Hiperplasia pseudoangiomatosa nodular de la mama

Maria del Rosario Mercado Gutierrez^[1], Alicia Córdoba Iturriagagoitia^[1], Irene Amat Villegas^[1], Ana Martinez Peñuela Marco^[1], Raquel Beloqui Perez de Obanos^[1], Irene Rodriguez Perez^[1], Enrique Zozaya^[1], Jose Maria Martinez Peñuela Virseda^[1]
(1) Hospital de Navarra ESPAÑA

Resumen

La hiperplasia pseudoangiomatosa de la mama (HPM) es una lesión benigna del estroma mamario que se caracteriza por la formación de espacios pseudovasculares rodeados de células fusocelulares. La forma nodular es la menos frecuente. Presentamos un caso de HPM nodular de la mama.

Caso Clínico:

Mujer de  43 años presenta un nódulo en  ICE de mama derecha de 1,5cm liso, móvil y ligeramente doloroso.La lesión aumenta de tamaño por lo que se realiza la tumorectomía.

Microscopia:

lesión bien delimitada que está constituida por un estroma fibroso denso con vascularización profusa. Se observan espacios claros alrededor de las células estromales que le dan un aspecto “pseudovascular”.

Inmunohistoquímica: Las células del estroma mamario muestran inmunoreactividad para CD 34 y negatividad  FC VIII y CD 31.

Diagnóstico: Hiperplasia Pseudoangiomatosa  Nodular de la mama. Cambio columnar con atipia.

Discusión

La hiperplasia pseudoangiomatosa del estroma de la mama es una lesión benigna caracterizada por una proliferación densa del colágeno a nivel del estroma mamario formando estructuras que simulaban espacios capilares cubiertas por una capa de células fusiformes.

Se demostró que no se trataban de luces capilares sino que  corresponden a espacios creados por la disrupción de las fibras del colágeno a nivel del estroma y que las células, que delimitaban los espacios, eran células estromales y que posteriormente se caracterizaron como miofibroblastos.

La HPM se puede presentar de manera microscópica hasta la formación de verdaderas masas o nódulos.Presentamos un caso de HPM Nodular, que es la forma más rara de presentación de esta entidad.

El origen es controvertido se cree que representa una proliferación de miofibroblastos estimulados por la progesterona. Se ha demostradofuerte inmunoreatividad para la progesterona y débil para los estrógenos.

La presencia de tejido fibroso entre los lóbulos, grasa y el estroma, con o sin cambios pseudoangiomatosos nos tendría que hacer pensar en el diagnostico de hamartoma que es el principal diagnóstico diferencial.

El tratamiento con  tumorectomía es suficiente. El pronóstico es bueno y no se han descrito malignización de estas lesiones.

Introducción    

La hiperplasia pseudoangiomatosa de la mama (HPM) se describió por primera vez en 1986 por Vuitch como una proliferación benigna del estroma mamario que se caracteriza por la formación de espacios pseudovasculares rodeados de células fusocelulares (1). Se puede presentar de forma focal, difusa. La forma nodular es la menos frecuente. Presentamos un caso de HPM nodular de la mama.

Caso Clínico    

Mujer de  43 años presenta un nódulo en  ICE de mama derecha de 1,5cm liso, móvil y ligeramente doloroso.

Mamografía: Nódulo de márgenes bien definidos. No  microcalcificaciones

Ecografía: lesión ovoidea, 2,8 cm., con áreas quísticas. La lesión aumenta de tamaño por lo que se realiza la tumorectomía.

Morfología    

Macroscopia:

Nódulo bien delimitado de 3cm. de diámetro máximo, consistencia aumentada, aspecto fibroso, pequeños quistes. Uniforme. (figura nº1).

Microscopia:

Fragmentos de mama que muestran una lesión bien delimitada que está constituida por un estroma fibroso denso con vascularización profusa. Se observan espacios claros alrededor de las células estromales que le dan un aspecto “pseudovascular”. Este estroma de aspecto peculiar crece rodeando estructuras terminales que muestran extensas áreas de cambio columnar con atipia con núcleos grandes redondeados con nucleolo. Focos de hiperplasia columnar sin atipia con seriación nuclear. (figuras nº 2,3)

Inmunohistoquímica:

Las células del estroma mamario muestran inmunoreactividad para CD 34 y negatividad  FC VIII y CD 31. (figuras nº 4,5,6)

Figura 1. Imagen macroscopica. Nodulo bien delimitado.

Figura 2. HE 4X. Lesión bien delimitada que está constituida por un estroma fibroso denso con vascularización profusa.

Figura 2. H.E 40X. Espacios claros alrededor de las células estromales de aspecto “pseudovascular”. Estructuras terminales que muestran extensas áreas de cambio columnar con atipia con núcleos grandes redondeados con nucleolo.

Figura 3. Positividad CD 34.

Figura 5. Positividad actina.

Diagnóstico    

Diagnóstico: Hiperplasia Pseudoangiomatosa  Nodular de la mama. Cambio columnar con atipia.

Discusión    

La hiperplasia pseudoangiomatosa del estroma de la mama es una lesión benigna que fue descrita por Vuitch en 1986. (1) caracterizada por una proliferación densa del colágeno a nivel del estroma mamario formando estructuras anastomosadas que simulaban espacios capilares cubiertas por una capa de células fusiformes.

Estos demostraron que no se trataban de luces capilares sino que  corresponden a espacios creados por la disrupción de las fibras del colágeno a nivel del estroma y que las células, que delimitaban los espacios, eran células estromales y que posteriormente se caracterizaron como miofibroblastos (2).

Se utiliza el término pseudoangiomatoso ya que el patrón histológico es similar a una proliferación vascular.

La HPM se puede encontrar de manera incidental en piezas de resección y Ibrahim y col. encontraron alrededor de un 23% en piezas de mastectomía. También se ha demostrado que se asocian con cambios fibroquisticos de la mama tanto proliferativos como no proliferativos.

La hiperplasia pseudoangiomatosa de la mama se puede presentar de manera microscópica hasta la formación de verdaderas masas o nódulos. La mayoría de las veces se presenta como una masa de crecimiento lento, móvil, no dolorosa, aunque se han descrito casos de crecimiento rápido (3, 4).

Presentamos un caso de HPM Nodular, que es la forma más rara de presentación de esta entidad. Únicamente se han descrito 109 casos de HPM que se presentaron como una masa palpable como es en nuestro caso.

LA citología es muy inespecífica por lo que no se puede hacer el diagnóstico diferencial con un fibroadenoma  por lo que se necesita una biopsia. La presencia de tejido fibroso entre los lóbulos, grasa y el estroma, con o sin cambios pseudoangiomatosos nos tendría que hacer pensar en el diagnostico de hamartoma(5) que es el principal diagnóstico diferencial.

El origen es controvertido se cree que representa una proliferación de miofibroblastos estimulados por la progesterona que se escapan de la regulación normal de ciclo menstrual. Se ha demostrado también fuerte inmunoreatividad para la progesterona y débil para los estrógenos.

Clínicamente el seguimiento es el mismo que el  establecido para el fibroadenoma con mamografías periódicas o excisión según la sintomatología. Hay que tener en cuanta que aunque no es una lesión maligna puede mostrar un crecimiento rápido. El tratamiento con  tumorectomía es suficiente. El pronóstico es bueno y no se han descrito malignización de estas lesiones.

Bibliografía    

1. Vuitch MF, Rosen PP, Erlandson RA: Psedoangiomatous hyperplasia of mammary stroma. Hum Pathol 1986;17:185-91.

2. Ibrahim RE, Sciotto CG, Weidner N: Psedoangiomatous hyperplasia of mammary stroma. Some observations regarding its clinicopathologic spectrum. Cancer 1989;63:1154-60.

3. Naruto T, Shozo O, Kenjiro A, Takahiro M, Susumu K, Rieko N, Shigemitsu T: Nodular pseudoangiomatous stromal hyperplasia of mamary stroma in a case showing rapid tumor growth. Breast Cancer 2005:12:331-336

4. Sasaki Y, Kamata S, Saito K, Nishikawa Y, Ogawa J: Pseudoangiomatous stromal hyperplasia (PASH) of the mammary gland: Report of a case. Surg Today (2008) 38:340–343

5. Tse G, Law B, Ma T, Chan A,Pang L, Chu W, Cheung H. Hamartoma of the breast: a clinicopathological review. J Clin Pathol 2002;55:951–954

Comentarios

- Amparo de la Candelaria Rivera Valdespino - CUBA  (02/11/2009 1:24:02)

INTERESANTE TRABAJO.
DRA. AMPARO RIVERA.

- JESÚS RAZQUIN-MURILLO - ESPAÑA  (02/11/2009 16:37:11)

Caso muy bonito con iconografía excelente, que en la práctica diaria puede pasar desapercibido. Gracias

- María del Mar Serrano Falcón - ESPAÑA  (07/11/2009 21:06:12)

Este caso es muy interesante. Las imágenes muy buenas. Gracias

- ALEXANDRA GENÉ HEYM - ESPAÑA  (12/11/2009 10:30:53)

Caso muy interesante.

- María José Añón Requena - ESPAÑA  (13/11/2009 9:51:46)

Un caso muy interesante. Imagino que el diagnóstico clínico de sospecha sería de fibroadenoma ¿Se realizó PAAF de la lesión? Y en caso afimativo, ¿con qué diagnóstico? Gracias.

- Rolando Alvarado Anchisi - PANAMA  (14/11/2009 13:50:13)

No es una entidad muy común. Muy interesante.

- Johamel Ramos Valdés - CUBA  (15/11/2009 21:42:53)

Caso muy interesante, en nuestro caso no tenemos nada igual. Sumo al criterio del Dr. Razquin-Murillo que pueda pasar desapercibido

- María del Rosario Mercado Gutierrez - ESPAÑA (Autor) (16/11/2009 17:19:40)

María José Añon Requena: La sopecha clícica fue de fibroadenoma, en controles posteriores se observó que se trataba de un nódulo sólido con areas quisticas que crecio de tamaño respecto al control anterior. Se realizó biopsia trucut de la lesión que se diagnóstico de : ECTASIA DUCTAL. CAMBIO COLUMNAR. FIBROSIS. Por lo que se realizó la extirpación completa de la lesión en donde se observó que las areas descritas en la biopsia como fibrosis correspondían al estroma de la hiperplasia pseudoangiomatosa de la mama. Muchas gracias por el comentario.

- Mª Auxiliadora Aparicio Vaquero - ESPAÑA  (16/11/2009 20:10:41)

Muchas gracias por su caso.

- MANU MANRIQUE CELADA - ESPAÑA  (21/11/2009 19:21:46)

Hola otra vez: Muy buena iconografía (se nota la escuela del Hospital de Navarra)
Manu
ex-residente del Hospital de Navarra y
coordinador de www.pathos.es

- MARIA LUISA GONZALEZ MORALES - ESPAÑA  (21/11/2009 19:38:05)

Un caso muy interesante con fotos preciosas. He visto algún caso similar, asociado a a proliferación epitelial, como en este caso, en lesiones tipo fibroadenoma y creo estos espacios pseudovasculares se pueden ver -quizá de forma no tan llamativa- en el estroma de muchas lesiones mamarias. Muchas gracias.

- MARIA GARCIA MARTOS - ESPAÑA  (23/11/2009 10:44:58)

Es una caso muy bonito. Yo he visto algunas y a veces creo duda diagnóstica con carcinomas tubulares tambien, sobre todo a pequeño aumento. Es una lesión relativamente frecuetne en la mama y que es importante tenerla en cuenta para no cometer errores. Saludos.

- M. Carmen Gonzalez-Vela - ESPAÑA  (23/11/2009 20:44:06)

Un trabajo muy bien escrito e iconografiado.

- Blas Melendez Guerrero - ESPAÑA  (24/11/2009 12:58:48)

Gracias por el excelente caso. Hace años creo que se diagnosticaban como hamartomas.

- Antonio Robles Frías - ESPAÑA  (24/11/2009 20:00:44)

Un caso muy bonito, con una iconografía estupenda.

- Sergio Fernández Aguilar - ESPAÑA  (24/11/2009 23:52:29)

Me parece interesante la asociación con atipias del epitelio plano. Es frecuente este binomio?
Gracias

- Mª TERESA SOLER MONSÓ - ESPAÑA  (26/11/2009 12:41:02)

Muy interesante, sobretodo por la presentación clínica. Nosotros hemos tenido un caso similar que radiológicamente era sospechoso de malignidad. En la BAG se veian cambios fibroquísticos y hiperplasia pseudoangiomatoide focal, mientras que en la pieza predominaba la hiperplasia pseudonagiomatoide.

- JOSE PEREZ REQUENA - ESPAÑA  (26/11/2009 14:51:38)

Es un caso muy interesante. Nosotros hemos tenido varios. En la pieza quirúrgica es más fácil el diagnóstico, pero en BAG es un verdadero reto, aunque deberíamos tener presente esta entidad cuando nos enfrentemos a una lesión que abundante componente fibroso. Gracias y un saludo.

- FINA CLIMENT ESTELLER - ESPAÑA  (27/11/2009 11:19:34)

Muy interesante el caso.
Hay que tener este diagnóstico en mente, cuando se trata de un nódulo y también cuando lo vemos asociado a otras lesiones como ginecomastia.

- Fausto Benjamin Juarez - ARGENTINA  (29/11/2009 3:22:16)

Felicitaciones! Exelente exposición! Saludos desde San Miguel de Tucumán (Argentina)