Congreso Virtual sobre Anatomía Patológica
ISBN: 978-84-692-76778

COMUNICACIONES

Nº 1887. Patología Quirúrgica

Direccion de contacto
jjtote@gmail.com

Tumor subcutáneo miomelanocítico de células claras maligno. Una forma infrecuente de tumor de células epiteliodes perivasculares (PECOMAS-NOS).

Jose Juan Fernández de Mera[1], Inmaculada Catalina Fernández[1], María Victoria López Soto[2], Javier Saenz de Santamaría[1]
(1) Complejo Hospitalario Universitario. Badajoz. ESPAÑA
(2) Hospital General Docente Enrique Cabrera CUBA

Resumen

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Los tumores de células epitelioides perivasculares son neoplasias mesenquimales definidas por la presencia de células epitelioides perivasculares con rasgos histológicos e inmunohistoquímicos distintivos. Estas células tumorales coexpresan marcadores inmunohistoquímicos mioides y melanocíticos.
Se trata de una familia de tumores constituida por el angiomiolipoma, tumor de células claras del pulmón, la linfangioleiomiomatosis, el tumor miomelanocítico de células claras del ligamento falciforme / ligamento teres y tumores de células claras infrecuentes de distintas localizaciones como páncreas, recto, serosa abdominal, útero, vulva, muslo o corazón. Este último grupo, se ha denominado colectivamente tumores de células epitelioides perivasculares sin otra denominación (PECOMAS-NOS). En este grupo se encuadra el tumor que se expone, infrecuente por su localización, subcutánea, y por su comportamiento maligno.


 

Caso Clínico    

Mujer de 66 años que acude a consulta de traumatología por presentar una masa dolorosa en cara volar de muñeca izquierda. Sin otros estudios complementarios se realiza exéresis simple de la lesión, que se encontraba en tejido celular subcutáneo a nivel de la articulación radiocubital distal y por encima de la fascia antebranquial, remitiéndose al servicio de anatomía patológica.

Se recibió un fragmento nodular de 1 cm de dimensión máxima cuya superficie de corte era sólida con áreas hemorrágicas. Histológicamente se identificaba una lesión encapsulada (que infiltraba la cápsula) formada por células de aspecto mesenquimal y epitelioide, dispuestas en fascículos arremolinados y áreas sólidas, con focos de necrosis y áreas de hemorragia. El estroma estaba constituido por tractos fibrohialinos que le conferían una superficie lobulada.
Las células neoplásicas presentaban citoplasmas claros o eosinófilos, con marcado pleomorfismo citonuclear, inclusiones intranucleares y nucleolos eosinófilos.
El estudio inmunohistoquímicos demostró un doble fenotipo: mioide, con expresión para desmina, actina de músculo liso, actina músculo específico, actina músculo específico, miosina y calponina; y melanocíticos, con expresión para HMB-45, Melan-A/MART-1, tirosinasa, factor de transcripción de la microftalmia y NK1C3.
Con estos hallazgos se realizó el diagnóstico de Tumor de células claras miomelanocítico de alto grado (G3), consistente con “tumor maligno de células claras perivasculares” (PECOMA-NOS).

 

Discusión    

Los tumores con diferenciación de células epitelioide perivasculares (PEComas) son infrecuentes. Se trata de tumores mesenquimales compuestos por células epitelioides de disposición perivascular con una doble expresión inmunofenotípica, mioide y melanocítica. De forma clásica se han incluido dentro de este grupo al angiomiolipoma, tumor de células claras del pulmón, la linfangioleiomiomatosis y el tumor miomelanocítico de células claras del ligamento falciforme / ligamento teres. Cuando un tumor de estas características aparece en otra localización se ha convenido en identificarlo como Tumor de células epitelioides perivascular sin otra denominación (PECOMAS-NOS). La mayoría de los PECOMAS-NOS descritos aparecen en útero de mujeres con un amplio rango de edades.
El caso que presentamos corresponde a una mujer de edad media, con una lesión dolorosa en una localización extremadamente infrecuente para este tipo de lesión.

Macroscópicamente, suelen ser firmes y localizadas y si bien pueden estar bien delimitadas no presentan una cápsula bien definida. En nuestro caso, existía una cápsula fibrosa que se encontraba infiltrada por el tumor.
Aunque microscópicamente, el dato más característico de los PEComas es la distribución radial de las células tumorales en torno a un vaso, el caso descrito era extremadamente celular y tan solo presentaba ocasionales vasos de pequeño calibre, puestos de manifiesto con CD31. El patrón arremolinado con presencia de áreas sólidas es típico de estas neoplasias, así como la presencia de tractos fibrohialinos que confieren una superficie lobulada, en los casos más celulares, como el nuestro, donde además encontramos áreas de necrosis. En cuanto a la celularidad, se pone de manifiesto la presencia de células epitelioides con otras fusocelulares. Estas células se caracterizan por presentar citoplasmas claros o discretamente eosinófilos, si bien los citoplasmas pueden expresar un aspecto más variado: granular, densamente eosinófilo o un aspecto claramente mioide. La actividad mitótica y el pleomorfismo nuclear son variables y aunque no están bien definidos los criterios de malignidad, los rasgos presentes en nuestro caso eran claramente malignos, con un índice de proliferación celular (Ki-67/MIB1) cercano al 60%. Folpe y col. han realizado un intento de establecer una serie de criterios de malignidad. Estos criterios serían: tamaño tumoral mayor de 8 cm, más de una mitosis por 50 campos de gran aumento y presencia de necrosis. Se clasificarían en benignos, potencial incierto de malignidad y malignos, según presenten uno, dos o tres de estos criterios respectivamente. El patrón infiltrativo, la hipercelularidad o el marcado pleomorfismo o atipia citológica se consideran rasgos secundarios sugestivos de malignidad o de un comportamiento agresivo.
El patrón inmunofenotípico demostró expresión de las células tumorales para vimentina, proteína S-100, HMB-45, factor de transcripción de la microftalmia, MELAN-A, NK1C3, Actina 1A4, caldesmón y calponina. Como ocurre con mayor frecuencia la expresión para desmina fue negativa, sin embargo, al contrario que en la mayoría de las ocasiones la proteína S-100 fue positiva. La posible expresión focal, presente en nuestro caso, de CD68 y factor XIIIa se considera inespecífica.
Los principales diagnósticos diferenciales a tener en cuenta son los tumores epitelioides de músculo liso, el sarcoma estromal endometrial, el sarcoma alveolar de partes blandas, el melanoma maligno y el melanoma de partes blandas, carcinomas indiferenciados y el paraganglioma. Al ser un tumor subcutáneo y en proximidad a tendones, también deberían considerarse otras lesiones como el dermatofibrosarcoma de células claras, sarcoma de células claras de tendones y aponeurosis, además de metástasis de carcinoma renal de células claras y carcinoma sebáceo. Los rasgos citomorfológicos y estudios inmunohistoquímicos facilitarán el diagnóstico diferencial entre estas patologías.

 

Fig 1. - Cápsula fibrosa en continuidad con tejido adiposo maduro subcutáneo.
Fig 1. - Cápsula fibrosa en continuidad con tejido adiposo maduro subcutáneo.

Fig 2. - Detalle
Fig 2. - Detalle

Fig 3. - Tumor sólido con distribución celular arremolinada.
Fig 3. - Tumor sólido con distribución celular arremolinada.

Fig 4 - Presencia de capìlares.
Fig 4 - Presencia de capìlares.

Fig 5. - Áreas de necrosis
Fig 5. - Áreas de necrosis

Fig 6. - Presencia de células epitelioides y fusiformes
Fig 6. - Presencia de células epitelioides y fusiformes

Fig 7. - Detalle citológico. Citoplasmas claros o eosnófilos, granulares y marcado pleomorfismo nuclear.
Fig 7. - Detalle citológico. Citoplasmas claros o eosnófilos, granulares y marcado pleomorfismo nuclear.

Fig 8. - Detalle citológico. Mitosis explosiva.
Fig 8. - Detalle citológico. Mitosis explosiva.

Fig 9. - Actina 1A4
Fig 9. - Actina 1A4

Fig 10. - Caldesmón.
Fig 10. - Caldesmón.

Fig 11. - HMB45
Fig 11. - HMB45

Fig 12. - MELAN A
Fig 12. - MELAN A

Fig 13. - NK1C3
Fig 13. - NK1C3

Fig 14 - Ki 67
Fig 14 - Ki 67

Bibliografía    

Folpe AL, Mentzel T, Lehr HA, Fisher C, Balzer BL, Weiss SW. Perivascular epithelioid cell neoplasms of soft tissue and gynecologic origin: a clinicopathologic study of 26 cases and review of the literature. Am J Surg Pathol. 2005;2 9(12):1558-75.

 

Fink D, Marsden DE, Edwards L, et al. Malignant perivascular epithelioid cell tumor (PEComa) arising in the broad ligament. Int J Gynecol Cancer 2004; 14:1036–1039.

 

Henry B, Parwani AV. Perivascular epitelioid cell tumor. Arch Pathol Lab Med. 2009; 133: 648 – 654.

 

Mentzel T, Reisshauer S, Rütten A, Hantschke M, Soares de Almeida LM, Kutzner H Cutaneous clear cell myomelanocytic tumour: a new member of the growing family of perivascular epithelioid cell tumours (PEComas). Clinicopathological and immunohistochemical analysis of seven cases. Histopathology. 2005; 46(5):498-504.

 

de Saint Aubain Somerhausen N, Gomez Galdon M, Bouffioux B, Courtin C, Theunis A, Vogeleer MN, Myant N. Clear cell `sugar` tumor (PEComa) of the skin: a case report. J Cutan Pathol. 2005 Jul;32(6):441-4.

 

 

Comentarios

- Isidro Machado - ESPAÑA  (05/11/2009 21:36:59)

Muy interesante el caso! sobre todo por la localización en partes blandas que generalmente con esta morfología pensamos en un sarcoma de células claras antes que en un PECOMA. En estos tumores con diferenciacion melanocitica esta sucediendo algo similar al Ewing, que muchos lo catalogan como una familia de tumores (Ewing/PNET) mas que una entidad unica. Ya hay autores que hablan de la familia de tumores con diferenciación melanocitica

- Isidro Machado - ESPAÑA  (05/11/2009 21:44:14)

continuación del comentario anterior...
relacionadas con la familia de lesiones asociadas a MiTF/TFE que incluyen sarcoma alveolar de partes blandas, pecoma, melanoma , sarcoma de celulas claras y carcinomas renales con alteracion genética Xp11 como se describe detalladamente en Am J Surg Pathol Volume 33, Number 4, April 2009. Esto implica que hasta las metastasis en partes blandas por estos carcinomas renales hay que tenerlas en cuenta en el diagnóstico diferencial.

- Julia Cecilia Cruz Mojarrieta - ESPAÑA  (21/11/2009 11:40:07)

Gracias a los autores por reportar un caso en una localización poco frecuente en esta familia de tumores de los cuales aun conocemos poco por lo que se hace necesario aumentar su casuística.

- Mirta García Jardón - REPUBLICA SUDAFRICANA  (25/11/2009 6:34:36) Mirta García Jardon. Prof. titular en Anatomía Patológica. Especialista de primer y segundo grado. Máster en Enfermedades Infecciosas.

Yo me adhiero a las felicitaciones de Isidro y de Julia. Gracias por compartir vuestro caso con sosotros.

- JOHN JAIRO GAONA MORALES - ESPAÑA  (28/11/2009 12:07:42)

Muchas gracias por tan interesante caso!!!! No he visto nunca un tumor similar pero con estas geniales imágenes no lo olvidaré. Un saludo!!

- Fausto Benjamin Juarez - ARGENTINA  (29/11/2009 2:48:39)

Felicitaciones muy lindo caso y exelentes fotografías. Saludos desde Tucumán

 

 

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