Quiste hidatídico de mama diagnosticado por PAAF

Pablo Pérez Alonso^[1]
(1) Servicio de Anatomía Patológica Hospital Universitario de Guadalajara España ESPAÑA

El quiste hidatídico es una lesión provocada por el Echinococcus siendo el tipo más frecuente el E. granulosus, aunque hay otros tres tipos: multilocularis, oligarthus y vogeli con diferentes distribuciones geográficas. La afectación de la mama por un quiste hidatídico es muy infrecuente. En la mayoría de las series, una gran parte de países de Oriente Medio y Lejano y África, la incidencia es menor del 0,5%. Suele tratarse de lesiones duras y móviles, que en ocasiones se adhieren a la fascia pectoral. Radiologicamente son tumores bien circunscritos, con niveles aéreos, calcificación, estructuras anulares y realce de la cápsula en la resonancia magnética. La PAAF permite realizar el diagnóstico con fiabilidad. El tratamiento consiste en la extirpación del quiste intacto.

Presentamos el caso de una paciente de 73 años con un nódulo en unión de cuadrantes superiores de mama derecha de 1 cm de diámetro. En la mamografía presenta un nódulo bien circunscrito de contenido heterogéneo y calcificación (BIRADS 2)., sin diagnóstico de especificidad. Se realiza PAAF con aguja de 25G, obteniéndose dos frotis que se tiñen con Diff-Quik y un frotis con Papanicolaou. No se presentaron complicaciones tras la punción. En el material obtenido se observan restos celulares, aisladas células gigantes multinucleadas y fragmentos de membrana laminar y ganchos (“hooklets”),. El diagnóstico es compatible con quiste hidatídico. No existe confirmación histológica hasta la fecha.

La PAAF es una técnica sensible y especifica que permite diagnosticar hidatidosis sin estudio histológico sobre todo cuando observamos el doble componente de membranas y ganchos. Permite planificar la extirpación intacta de la lesión minimizando el riesgo de ruptura del quiste y diseminación del parásito en el quirófano. Resulta útil sobre todo para lesiones en topografías poco frecuentes como la mama. Para algunos autores el uso en lesiones con alta sospecha de hidatidosis no es recomendable por el riesgo de diseminación de los escólex; no obstante el riesgo será menor que con una biopsia por cilindro.

Introducción    

El quiste hidatídico es una lesión provocada mayoritariamente por el Echinococcus granulosus. La afectación de la mama por un quiste hidatídico es muy infrecuente. La PAAF permite realizar el diagnóstico con fiabilidad, seguridad y con bajo coste. El tratamiento consiste en la extirpación del quiste intacto.

Caso clínico    

figura 1 -

Fig.2a. Gancho refráctil sobre fondo proteináceo (100x, Pap)

Fig. 2b. Gancho refráctil (60x, DQ)

Fig. 3a. 10x, DQ

Fig. 3b. 40x, DQ

Discusión    

La hidatidosis es una parasitosis endémica en países de la cuenca mediterránea, Oriente Medio, Sudamérica, Australia y Asia. La causa más frecuente es el Echinococcus granulosus, aunque hay otros tipos con diferente variabilidad y prevalencia geográfica, como el E. multilocularis, vogeli y oligoarthus. Suele afectar a zonas donde existe contacto entre perro y otros carnívoros con ganado, ovino, caprino etc. Los primeros se comportan como huésped definitivo del parásito y los segundos como intermediarios. El hombre es un hospedador intermediario accidental por contacto íntimo con animales infectados o al ingerir comida contaminada por las heces. En la mayoría de las series las localizaciones más frecuentes de los quistes son hígado y pulmón (75% y 15%, respectivamente), aunque existen otras localizaciones tan diversas como partes blandas, riñón, tiroides, corazón, cerebro o mama.

Su ciclo vital es complejo. El E. granulosus adulto, que mide de 3 a 6 mm, reside en el intestino delgado de los huéspedes definitivos (perros y otros carnívoros). Las proglótides grávidas liberan los huevos que aparecen en las heces. Después de la ingestión por un huésped intermediario adecuado, el huevo se rompe en el intestino delgado y libera una oncosfera que penetra la pared intestinal y migra a través del sistema circulatorio a diversos órganos, especialmente el hígado y los pulmones. En estos órganos, la oncosfera se convierte en un quiste que aumenta de tamaño por la producción vesículas hijas con protoescolices que llenan el interior del quiste. El huésped definitivo se infecta al ingerir los quistes que contienen los órganos del hospedador intermediario infectado; después de la ingestión, los protoescólices se evaginan de la membrana, se adhieren a la mucosa intestinal y se desarrollan en etapas adultas entre 32 y 80 días. Los humanos se infectan por la ingestión de huevos, con la consiguiente liberación de oncosfera en el intestino y el desarrollo de quistes en diversos órganos.

Histológicamente, los quistes están formados por una membrana cuticular laminar revestida por un epitelio germinal que puede contener vesículas hijas con protoescolices. Pueden estar rodeados por una periquistica fibrosa.

El tratamiento definitivo consiste en la extirpación del quiste íntegro evitando su ruptura.

La afectación de la mama por un quiste hidatídico es muy rara, menor del 0,3% de los casos, un 2,5% de las localizaciones no habituales y un 0,3% de los tumores de mama. Hay muchos casos en la literatura, la mayoría de casos aislados, pero sólo existen 12 publicaciones con descripciones citológicas. Suelen ser nódulos no dolorosos que crecen lentamente y que afecta a principalmente a mujeres entre los 30 y 50 años. Mamograficamente se suelen describir como lesiones bien circunscritas o de contornos mínimamente lobulados de alta densidad, con contenido heterogéneo o calcificación periférica. No obstante, los hallazgos mamografícos suelen ser inespecíficos y la presencia de estructuras anulares descritas como típicas de los quistes hidatídicos se ven solo en placas muy penetradas. Por esta razón puede ser diagnosticado de lesión benigna tipo fibroadenoma, quiste o incluso confundirse con un carcinoma bien circunscrito La RMN suele mostrar una lesión quística bien circunscrita con refuerzo capsular, hallazgos similares a un absceso mamario. Ecograficamente son similares a los localizados en otros órganos, mostrando una masa lobulada, bien definida de ecogenecidad heterogénea que puede contener múltiples áreas quísticas. La serología hidatidica a menudo es negativa y la hipereosinofilia periférica es inconstante y poco especifica.

Desde el punto de visto patológico, no difiere de los quistes hidatídicos de otras localizaciones. Macroscopicamente en la PAAF puede aspirarse líquido transparente clásicamente denominado en “agua de roca” o material de aspecto proteinaceo, amorfo, como en nuestro caso. Microscopicamente se describe la presencia de escólices más o menos conservados, con ganchos refráctiles o ganchos sueltos en el fondo de los frotis, que es lo más frecuente. También se describen fragmentos más o menos numerosos de membranas laminares acelulares PAS positivas. Si no se observan ganchos, escólices o membranas la punción no es diagnóstica. El uso de la PAAF es controvertido para algunos autores que recomiendan no usarla para evitar diseminación y un potencial shock anafiláctico; sin embargo la mayoría la defienden como técnica segura y no existe ninguna publicación que describa complicaciones tras la punción. En cualquier caso el riesgo siempre será mayor con una biopsia por cilindro.

Conclusiones    

La hidatidosis de mama es rara pero debería considerarse en el diagnostico diferencial de los nódulos de mama en áreas endémicas como la nuestra. Clínicamente puede simular un fibroadenoma, un quiste, un absceso o incluso un carcinoma bien circunscrito. El diagnóstico por PAAF es rápido, seguro y con menor coste que el diagnóstico radiológico o el serológico y con menos posibilidad de rotura que con una core biopsia. Se puede sospechar ante la aspiración de un líquido en agua de roca. Si se observan los componentes típicos de membranas y ganchos el diagnóstico es definitivo sin necesidad de realizar una biopsia preoperatoria. La PAAF permite planear la extirpación completa del quiste minimizando el riesgo de rotura intraoperatoria El tratamiento de elección es la cistectomía.

Bibliografía    

Geramizadeh B, Boob R, Talei AR, et al. Fine needle aspiration cytology in hydatid cyst of the breast. Acta Cytol 2003;47:701-2

Tutar N, Cakir B, Geyik E, et al. Hydatid cysts in breast: mammography and ultrasound findings. Br J Radiol 2006;79:e114-6.

Charfi S, Khabir A, Ayadi L et al. Kyste hydatique du sein diagnostiqué par cytoponction. Rev Med Interne 2007;28:336-8

Yaghan RJ. Hydatid disease of the breast: a case report and literature review. Am J Trop Med Hyg 1999;61(5):714-5

Bal N, Kocer NE, Arpaci R, et al. Uncommon locations of hydatid cyst. Saudi Med J. 2008 Jul;29(7):1004-8.

Comentarios

- Rafael Martínez Girón - ESPAÑA  (02/11/2009 16:51:31)

Interesante aportación. Me gustaría plantear dos cuestiones: es el único caso que han tenido? Quién tomó la decisión de puncionar el quiste?
Un cordial saludo.

- PABLO PEREZ ALONSO - ESPAÑA (Autor) (03/11/2009 9:17:03)

Hola.
Efectivamente es el unico caso recogido en nuestros archivos. La decision de puncionar fue del ginecólogo. Hacia referencia a una posible hidatidosis en el 2000, pero no constaba en la historia clinica, solo referencia verbal.
Un saludo

- Verónica Velasco Benito - ESPAÑA  (06/11/2009 16:59:00)

Resulta un caso muy interesante, y me sorprende la decisión por parte del ginecólogo de hacer una PAAF para el diagnóstico.
Comentas que hay menor riesgo de diseminación del parásito, ¿podrias precisar un porcentaje aproximado?

- PABLO PEREZ ALONSO - ESPAÑA (Autor) (07/11/2009 12:18:34)

Hola Veronica.
No me parece mal pedir una PAAF, ya que la mamografia era inespecifica y en nuestro hospital se punciona casi la totalidad de las lesiones clinicamente benignas, para tener un triple test negativo (clinica, rayos y patologia). Habia una referncia verbal pero no constaba en la historia, el ginecologo creo que cumplio el protocolo que seguimos. Esta muy recogido en la literatura que el diagnostico por imagen es bastante inespecifico tanto en mamografia donde puede confundirse con fibroadenomas o incluso con los tipicos tumores bien circunscritros como el mucinoso o el medular entre otros. La ecografia tampoco ayuda demasiado.
En cuanto al menor riesgo, no puedo hablar de porcentajes, pero creo que si uso una aguja de 25G el riesgo se complicaciones será menor que si uso una core biopsia de 16 o 18G, pero no puedo apoyarme en datos porque no he visto nada publicado. Esa conclusion del riesgo de diseminacion del parasito tras puncion esta recogida por algunos autores, sin publicaciones de casos concretos ni estadistica. Por otro lado hay muchos autores y libros que la defienden como tecnica segura para diagnosticar hidatidosis. Creo que es mejor entrar al quirofano sabiendo que es una hidatidosis para planear mejor la cirugia. Solo hay que leer los casos publicados de hidatidosis descubierta en la mesa del quirofano y lo complicado que les resulta a los cirujanos acabar la intervencion. Todo hubiera sido mas facil, rapido y barato haciendo una simple PAAF previamente
Un saludo

- Daniela Ancich - ARGENTINA  (11/11/2009 0:08:31)

En Argentina tenemos Hidatidosis y el diagnostico se hace con la Historia Clinica y las imagenes,no se hace PAFF y las cirugias son de mucho cuidado por posible ruptura y diseminacion.
Nunca he visto en mama.
Saludos

- Elena Santos Fuertes - ESPAÑA  (11/11/2009 18:02:15)

Interesantisimo y sorprendente, me ha encantado esta comunicación.

- PABLO PEREZ ALONSO - ESPAÑA (Autor) (11/11/2009 19:25:42)

Hola Daniela. En este caso la radiologia no ayudaba mucho, y la clinica solamente en una referencia verbal. De todas formas, la locaclizacon en tan rara que aunuqe tenga factores de riesgo de hidatidosis yo creo que hay que descartar otras lesiones sobre todo en una señora mayor. Tampoco tengo una experiencia grandisima, pero no he encontrado en la literatura ningun caso donde se relaten complicaciones por puncionar un quiste hidatidico. Asi que sigo pensando que es útil, no solo en los casos donde no se sospecha, sino tambien en los sospechosos, para asi poder planificar la cirugia. Es mi opinion.

- PABLO PEREZ ALONSO - ESPAÑA (Autor) (11/11/2009 19:26:06)

Hola Elena.
Pues nada muchas gracias por el comentario.
Saludos

- Daniela Ancich - ARGENTINA  (12/11/2009 0:55:38)

DR PABLO PEREZ ALONSO:

He tenido a pesar de todo lo descripto en la literarura una biopsia por estereoataxia de quiste hidatidico,el diagnostico alli como hacemos cuando la imagen es quistica pensamos siempre en algo infeccioso ,parte del material va en fresco tambien para el bacteriologo.esto a veces es complicado el puede tener un sector y verlo en fresco y yo no .pero siempre nos ha servido-
Saludos.no lo tome a pecho es solo un sector de compartir opiones de experiencias personales,asi nos enriquecemos todos,creo que de eso se trata la historia.

- PABLO PEREZ ALONSO - ESPAÑA (Autor) (12/11/2009 8:57:42)

Hola Daniela.
EStoy completamente de acuerdo contigo. Lo que haceis en vuestro hospital esta fenomenal. Ya te digo que en nuestro medio, aunque es frecuente la hidatidosis, la afectacion mamaria no lo es (aqui es el primer caso recogido en la base de datos). TAmbien me parece muy adecuado las cirugias que comentas son cuidadosas. El problema es que al ser un sitio tan raro, en muchas publicaciones se han encontrado con el quiste en plena operacion, con el consiguiente riesgo. Por eso el comentario de que una PAAF es un buen metodo para planificar la intervencion.
Un saludo

NB: no entiendo lo de "no lo tome a pecho", me imagino que significa que no me moleste por tu comentario. En cualquier caso, no me molesta en absoluto. Me encanta ver que la gente encuentra curioso y util este caso. Y me gusta conocer que se hace en otros sitios, no solo en España. Saludos otra vez

- Daniela Ancich - ARGENTINA  (13/11/2009 0:59:20)

Tomarse a Pecho es como decir que no lo tomes en forma personal dramaticamente.
y eso es la historia es de una cancion de un cantautor Rossarino Juan Carlos Baglietto-
Se lo escribo aca porque no veo su Mail en la ponencia.
Saludos

- IGNACIO J. CLAROS GONZÁLEZ - ESPAÑA  (14/11/2009 18:49:21)

Lástima de no tener más información clínica de la paciente como otros posibles focos de hidatidosis previa o actual. Si la masa es palpable y no hay sospecha clínica ni radiológica como en este caso de esta patología ¡pues claro que hay que pinchar!

- TATYANA OMAÑA - VENEZUELA  (14/11/2009 19:23:28)

Interesante trabajo, . Hoy he aprendido algo nuevo gracias a ustedes. Exitos.

- MARIA ANGELICA ROSARIO - VENEZUELA  (14/11/2009 23:13:55)

MUY BUENO EL CASO CLINICO. EXCELENTE APORTE. FELICIDADES..

- Ana Isabel AMIGO - ESPAÑA  (15/11/2009 20:01:28)

Un caso muy interesante por infrecuente y por el metodo diagnóstico. Me gustaría saber si la imagen radiológica les sugería benignidad o malignidad. Las fotos citológicas son muy buenas y sorprendentes en una PAAF de mama

- PABLO PEREZ ALONSO - ESPAÑA (Autor) (15/11/2009 21:56:42)

Hola atodos
Gracias por los comentarios. . Logicmanete estoy de acuerdo contigo ignacio.
Gracias tatyana y maria angelica por vuestro comentario y me alegro que os haya gustado
Ana, gracias por lo de las fotos. La imagen fue informada por el radiologo como benigno inespecifio (BI-RADS2 )

Saludos a todos

- Emilio Mayayo Artal - ESPAÑA  (20/11/2009 18:57:48)

Caso muy bien documentado con unas excelentes fotografías que no ponen en duda el diagnóstico se halle donde se halle el quiste. Los he visto hasta en pericardio y mediastino. Tenemos varios casos recogidos de diferentes localizaciones, pero no había podido ver ninguno de mama. Felicidades por tan bonito caso. Lo tendré en cuenta.
El Dr. J. Saenz de Santamaría publicó en Acta Cytologica unos cuantos casos de PAAF de esta entidad, pero ninguno en esta localización.

- ana maria calvo niebla - ESPAÑA  (21/11/2009 13:32:41)

Es super interesantisimo el caso, me ha gustado bastante y las fotografias son muy buenas. Enhorabuena.

- PABLO PEREZ ALONSO - ESPAÑA (Autor) (22/11/2009 11:34:04)

Hola
Muchas gracias emilio. viniendo de un experto en "bichos" es un halago.
Ana, gracias por el comentario.
Saludos

- Casilda Lafuente Nalda - ESPAÑA  (26/11/2009 18:38:15)

Interesante caso

- JOSE MIGUEL PELAEZ ANGULO - ESPAÑA  (26/11/2009 22:41:28)

Este es de los típicos casos en los que la clínica y la radiología no se acercan ni de lejos al diagnostico y luego el patólogo ve los ganchos y las membranas y clava el diagnostico. Bien por la Anatomía Patológica y enhorabuena por el caso.

- CRISTIAN PERNA - ESPAÑA  (28/11/2009 18:39:34)

Grandísimas fotos, amigo y compañero. Un abrazo.

- PABLO PEREZ ALONSO - ESPAÑA (Autor) (28/11/2009 19:23:26)

Gracias Cristian. . Nos vemos. Abrazos

¡Suerte!

- Ernesto Garcia-Ureta - ESPAÑA  (30/11/2009 12:14:35)

Felicidades por la presentacion, es un bonito caso.

- PABLO PEREZ ALONSO - ESPAÑA (Autor) (30/11/2009 22:44:39)

Hola a todos.
Encantado de que haya gustado el caso. Muchas gracias por los comentarios, las preguntas y las dudas. Saludos a todos y hasta la próxima