El quiste hidatídico es una lesión provocada por el Echinococcus siendo el tipo más frecuente el E. granulosus, aunque hay otros tres tipos: multilocularis, oligarthus y vogeli con diferentes distribuciones geográficas. La afectación de la mama por un quiste hidatídico es muy infrecuente. En la mayoría de las series, una gran parte de países de Oriente Medio y Lejano y África, la incidencia es menor del 0,5%. Suele tratarse de lesiones duras y móviles, que en ocasiones se adhieren a la fascia pectoral. Radiologicamente son tumores bien circunscritos, con niveles aéreos, calcificación, estructuras anulares y realce de la cápsula en la resonancia magnética. La PAAF permite realizar el diagnóstico con fiabilidad. El tratamiento consiste en la extirpación del quiste intacto.
Presentamos el caso de una paciente de 73 años con un nódulo en unión de cuadrantes superiores de mama derecha de 1 cm de diámetro. En la mamografía presenta un nódulo bien circunscrito de contenido heterogéneo y calcificación (BIRADS 2)., sin diagnóstico de especificidad. Se realiza PAAF con aguja de 25G, obteniéndose dos frotis que se tiñen con Diff-Quik y un frotis con Papanicolaou. No se presentaron complicaciones tras la punción. En el material obtenido se observan restos celulares, aisladas células gigantes multinucleadas y fragmentos de membrana laminar y ganchos (“hooklets”),. El diagnóstico es compatible con quiste hidatídico. No existe confirmación histológica hasta la fecha.
La PAAF es una técnica sensible y especifica que permite diagnosticar hidatidosis sin estudio histológico sobre todo cuando observamos el doble componente de membranas y ganchos. Permite planificar la extirpación intacta de la lesión minimizando el riesgo de ruptura del quiste y diseminación del parásito en el quirófano. Resulta útil sobre todo para lesiones en topografías poco frecuentes como la mama. Para algunos autores el uso en lesiones con alta sospecha de hidatidosis no es recomendable por el riesgo de diseminación de los escólex; no obstante el riesgo será menor que con una biopsia por cilindro.
El quiste
hidatídico es una lesión provocada mayoritariamente por el Echinococcus granulosus. La afectación de
la mama por un quiste hidatídico es muy infrecuente. La PAAF permite realizar el
diagnóstico con fiabilidad, seguridad y con bajo coste. El tratamiento consiste
en la extirpación del quiste intacto.
Mujer de 73 años con un nódulo en unión de cuadrantes superiores de mama derecha de 1 cm de diámetro. En la mamografía presenta una imagen nodular bien circunscrita de contenido heterogéneo y calcificación (BIRADS 2), sin diagnóstico de especificidad (figura 1). Se realiza PAAF con aguja de 25G, obteniéndose dos frotis que se tiñen con Diff-Quik y un frotis con Papanicolaou. No se presentaron complicaciones tras la punción.
Sobre un fondo proteináceo con restos celulares y aisladas células gigantes multinucleadas, se observaban aislados ganchos refráctiles (“hooklets”) (figura 2ay 2b) y múltiples fragmentos de membrana laminar (figura 3ay 3b)). La PAAF fue diagnosticado como citología negativa compatible con quiste hidatídico. No existe confirmación histológica hasta la fecha.
figura 1 -
Fig.2a. Gancho refráctil sobre fondo proteináceo (100x, Pap)
La hidatidosis es una parasitosis endémica en países de la cuenca mediterránea, Oriente Medio, Sudamérica, Australia y Asia. La causa más frecuente es el Echinococcus granulosus, aunque hay otros tipos con diferente variabilidad y prevalencia geográfica, como el E.multilocularis, vogeli y oligoarthus. Suele afectar a zonas donde existe contacto entre perro y otros carnívoros con ganado, ovino, caprino etc. Los primeros se comportan como huésped definitivo del parásito y los segundos como intermediarios. El hombre es un hospedador intermediario accidental por contacto íntimo con animales infectados o al ingerir comida contaminada por las heces. En la mayoría de las series las localizaciones más frecuentes de los quistes son hígado y pulmón (75% y 15%, respectivamente), aunque existen otras localizaciones tan diversas como partes blandas, riñón, tiroides, corazón, cerebro o mama.
Su ciclo vital es complejo. El E. granulosus adulto, que mide de 3 a6 mm, reside en el intestino delgado de los huéspedes definitivos (perros y otros carnívoros). Las proglótides grávidas liberan los huevos que aparecen en las heces. Después de la ingestión por un huésped intermediario adecuado, el huevo se rompe en el intestino delgado y libera una oncosfera que penetra la pared intestinal y migra a través del sistema circulatorio a diversos órganos, especialmente el hígado y los pulmones. En estos órganos, la oncosfera se convierte en un quiste que aumenta de tamaño por la producción vesículas hijas con protoescolices que llenan el interior del quiste. El huésped definitivo se infecta al ingerir los quistes que contienen los órganos del hospedador intermediario infectado; después de la ingestión, los protoescólices se evaginan de la membrana, se adhieren a la mucosa intestinal y se desarrollan en etapas adultas entre 32 y 80 días. Los humanos se infectan por la ingestión de huevos, con la consiguiente liberación de oncosfera en el intestino y el desarrollo de quistes en diversos órganos.
Histológicamente, los quistes están formados por una membrana cuticular laminar revestida por un epitelio germinal que puede contener vesículas hijas con protoescolices. Pueden estar rodeados por una periquistica fibrosa.
El tratamiento definitivo consiste en la extirpación del quiste íntegro evitando su ruptura.
La afectación de la mama por un quiste hidatídico es muy rara, menor del 0,3% de los casos, un 2,5% de las localizaciones no habituales y un 0,3% de los tumores de mama. Hay muchos casos en la literatura, la mayoría de casos aislados, pero sólo existen 12 publicaciones con descripciones citológicas. Suelen ser nódulos no dolorosos que crecen lentamente y que afecta a principalmente a mujeres entre los 30 y 50 años. Mamograficamente se suelen describir como lesiones bien circunscritas o de contornos mínimamente lobulados de alta densidad, con contenido heterogéneo o calcificación periférica. No obstante, los hallazgos mamografícos suelen ser inespecíficos y la presencia de estructuras anulares descritas como típicas de los quistes hidatídicos se ven solo en placas muy penetradas. Por esta razón puede ser diagnosticado de lesión benigna tipo fibroadenoma, quiste o incluso confundirse con un carcinoma bien circunscrito La RMN suele mostrar una lesión quística bien circunscrita con refuerzo capsular, hallazgos similares a un absceso mamario. Ecograficamente son similares a los localizados en otros órganos, mostrando una masa lobulada, bien definida de ecogenecidad heterogénea que puede contener múltiples áreas quísticas. La serología hidatidica a menudo es negativa y la hipereosinofilia periférica es inconstante y poco especifica.
Desde el punto de visto patológico, no difiere de los quistes hidatídicos de otras localizaciones. Macroscopicamente en la PAAF puede aspirarse líquido transparente clásicamente denominado en “agua de roca” o material de aspecto proteinaceo, amorfo, como en nuestro caso. Microscopicamente se describe la presencia de escólices más o menos conservados, con ganchos refráctiles o ganchos sueltos en el fondo de los frotis, que es lo más frecuente. También se describen fragmentos más o menos numerosos de membranas laminares acelulares PAS positivas. Si no se observan ganchos, escólices o membranas la punción no es diagnóstica. El uso de la PAAF es controvertido para algunos autores que recomiendan no usarla para evitar diseminación y un potencial shock anafiláctico; sin embargo la mayoría la defienden como técnica segura y no existe ninguna publicación que describa complicaciones tras la punción. En cualquier caso el riesgo siempre será mayor con una biopsia por cilindro.
En nuestro caso la radiografía no fue diagnóstica. Sin embargo la presencia de ganchos y membranas en el material aspirado permitió un diagnóstico definitivo aún sin confirmación histológica y evitó una core biopsia en esta paciente, con el consiguiente ahorro de recursos para el hospital.
La hidatidosis de mama es rara
pero debería considerarse en el diagnostico diferencial de los nódulos de mama
en áreas endémicas como la nuestra. Clínicamente puede simular un fibroadenoma,
un quiste, un absceso o incluso un carcinoma bien circunscrito. El diagnóstico
por PAAF es rápido, seguro y con menor coste que el diagnóstico radiológico o
el serológico y con menos posibilidad de rotura que con una core biopsia. Se
puede sospechar ante la aspiración de un líquido en agua de roca. Si se observan
los componentes típicos de membranas y ganchos el diagnóstico es definitivo sin
necesidad de realizar una biopsia preoperatoria. La PAAF permite planear la
extirpación completa del quiste minimizando el riesgo de rotura intraoperatoria
El tratamiento de elección es la cistectomía.
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