Congreso Virtual sobre Anatomía Patológica
ISBN: 978-84-692-76778

COMUNICACIONES

1807. Patología Quirúrgica

Enfoque embriológico en el diagnóstico de la Enfermedad Quística Renal

Dalmis Pérez Carrasco[1], Juan José Ríos Rodríguez[1]
(1) Escuela Latinoamericana de Medicina CUBA

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La Enfermedad Quística Renal (EQR) agrupa alteraciones con deformación quística del riñón. Existen dudas acerca de su aspecto embriológico, por tanto, se nvestiga en los aspectos relacionados con el desarrollo embrionario y las alteraciones morfológicas de la misma. Se seleccionaron casos con diagnóstico de EQR mediante necropsias y biopsias, en hospitales de Ciudad Habana, en los años 1992-2002. Se prepararon láminas histológicas para valoraciones cualitativas de tejido indiferenciado. Se agruparon los casos según momento del desarrollo en que debió instaurarse la lesión. Se constató que los Tipo I y III pueden describirse embriológicamente, sin previa observación del tejido, y se puede establecer el momento del desarrollo embrionario en que se instauró. Los Tipo II presentaron variabilidad en las características embrionarias presentes, por lo que no es posible describirlos sin previa observación. Se concluye que partiendo de la descripción embriológica, no es posible diagnosticar la variante de EQR presente, puesto que alteraciones diferentes comparten patrones embriológicos, independientemente de su tipo.


 

Introducción    

Se denomina Enfermedad Quística Renal (EQR) a un grupo de alteraciones del riñón con una característica común: la deformación quística del mismo. Su tratamiento exige un conocimiento práctico de la genética humana, la histología y la fisiología renal, y una sensibilidad tolerante sobre las intensas presiones que causan algunos de estos trastornos en los pacientes, sus familiares, y la sociedad, por la participación familiar y los costos del tratamiento en la etapa final.
No todas las alteraciones quísticas renales causan síntomas y signos. Algunas como el Quiste simple, por ejemplo, pueden permanecer silenciosos toda la vida, y ser hallazgos de necropsias realizadas por otras causas. Sin embargo, cuando la enfermedad quística es causa de morbilidad suele presentarse con más de un síntoma o signo.
El enfoque para el diagnóstico diferencial de las EQR depende en gran medida de las técnicas imagenológicas (US, Rx, TAC). Con frecuencia también se utiliza la biopsia, abierta o percutánea, pero ante quistes escasos o muy profundos, esta puede ser inútil. No obstante, ninguno de los estudios mencionados descarta totalmente la posibilidad de que exista una enfermedad quística renal. (1)
En cualquiera de los casos, estas enfermedades revisten gran importancia puesto que pueden confundirse con tumores malignos, algunas de ellas son causa de insuficiencia renal crónica y, sobre todo, porque suelen plantear problemas diagnósticos al médico, al radiólogo y al patólogo. (2,3)
Existen diferencias entre los procesos quísticos renales en recién nacidos y adultos. En los primeros abundan las nefronas quísticas cerradas, o sea, formadas cuando aún no ha ocurrido el contacto entre las vesículas renales con los canales excretores, en etapas iniciales del desarrollo renal. Siendo así, tenemos que en los recién nacidos, los quistes ya han completado su desarrollo durante la vida intrauterina.
En los adultos, sin embargo, aparecen las nefronas quísticas abiertas, producto de una transformación quística cuando las nefronas ya están en relación con los canales excretores. Podemos pensar, entonces, que se trata de un proceso más lento, que permanece en un estado potencial durante la infancia, donde los quistes no alcanzan un volumen clínica y radiológicamente describible hasta después de los 15-17 años de vida. (4)
Muchos tipos de EQR muestran rasgos imagenológicos similares. La atención meticulosa a los resultados radiológicos sutiles es, por consiguiente, esencial para alcanzar un diagnóstico correcto. El análisis incluye si los quistes son unilaterales o bilaterales, el tamaño renal y los estados funcionales, la distribución del quiste en los riñones, y la presencia de hemorragia y calcificación de los quistes renales, masas renales sólidas, quistes renales del seno, y quistes en los órganos adyacentes. Deben ponerse cuidadosamente en correlación los resultados radiológicos con los rasgos clínicos como edad del paciente, historia familiar, síntomas, resultados físicos, y estado funcional renal, antes de intentar un diagnóstico. (5)
Pruebas recientes indican que los defectos del desarrollo que pueden condicionar la aparición de quistes renales son: formación anormal de los túbulos contorneados proximales, desarrollo anormal del sistema colector del riñón, hiperplasia de la pared de los túbulos colectores y diferenciación anormal del brote ureteral. (6,7,8,9).
 
Clasificación de la EQR:
Debido a su diversa etiología, histología, y presentación clínica, ningún esquema de clasificación ha sido totalmente aceptado. Aun cuando se conoce bastante sobre las características clínicas y anatomopatológicas de las EQR, no existe, hasta el momento, una clasificación útil para todos los especialistas que se enfrentan a la enfermedad, existen divergencias entre los diferentes autores en relación con este asunto según la especialidad de que se trate, a saber, Nefrología, (4) Pediatría, (10) Medicina Interna (11) y Anatomía Patológica, (2) lo cual conlleva a las dificultades antes mencionadas.
 
Robbins los clasifica de la siguiente forma: (2)
1-Displasia quística renal.
2-Enfermedad poliquística renal.
a) Enfermedad poliquística autosómica dominante (del adulto).
b) Enfermedad poliquística autosómica recesiva (del niño).
3-Enfermedad quística medular.
a) Riñón en esponja medular (meduloespongiosis).
b) Complejo nefronoptisis-enfermedad quística medular urémica.
4-Enfermedad quística adquirida (asociada a las diálisis).
5-Quistes renales localizados.
6-Quistes renales en los síndromes de malformaciones hereditarias (esclerosis tuberosa, von Hippel Lindau y otras).
7-Enfermedad quística glomerular.
8-Quistes renales extraparenquimatosos (quistes pielocaliciales, quistes linfangiectásicos del hilio).
 
Cecil coincide con este esquema de clasificación, pero a la Displasia la separa en cuatro grupos: (11)
1- Displasia multiquística.
2- Displasia quística focal y segmentaria.
3- Displasia quística acompañada de obstrucción de vías urinarias bajas.
4- Displasia quística familiar.
 
Potter, por su parte, los agrupa de diferente manera, teniendo en cuenta el mecanismo de formación del mismo: (12)
Tipo I: Hiperplasia de la parte intersticial del túbulo colector. (Riñón poliquístico del recién nacido, riñón esponjoso, hamartoma)
Tipo II: Distensión del segmento ampollar del túbulo colector que no coapta con el túbulo subyacente.
-IIA:Riñón multiquístico,quistes multiloculares.
-IIB: Aplasia, displasia, disgenesis.
Tipo III: Lesiones en los segmentos ampollares e intersticiales del túbulo colector con inducción anormal de las nefronas. (Riñones poliquísticos)
Tipo IV: Coaptación irregular de los túbulos y distensión de su luz, por obstrucción uretral o ureteral.
Se plantea que los dos primeros tipos descritos son exclusivos de recién nacidos e incompatibles con la vida.
 
Hamburguer, por su parte, plantea que existen 3 categorías de quistes: (4)
1- Glomerulares: Formaciones cerradas, redondas, con un floculus glomerular de dimensión reducida en uno de sus polos. No comunican con el exterior. Por lo general incompatibles con la vida.
2- Tubulares: A partir de túbulos proximales o distales.
3- Excretores: A partir de los túbulos colectores.
Observando que los dos últimos conservan cierto valor funcional y participan en la formación de la orina. Esta clasificación tiene en cuenta la localización histológica de los quistes renales.
Muchos han sido, a nivel mundial, los estudios realizados con el fin de describir cada una de las alteraciones que conforman este gran grupo de enfermedades renales, dada su importancia por el saldo letal final de la mayoría de estas; sin embargo, no existen muchos trabajos que le dedicaran especial atención al estudio del aspecto embriológico de la enfermedad. En la bibliografía revisada, se profundiza en el aspecto clínico y anatomopatológico de la misma, incluyendo la genética, a fin de lograr una conducta satisfactoria en el tratamiento de los pacientes, pero han quedado algunas dudas en relación con el origen de las mismas y el mecanismo etiopatogénico mediante el cual se produce la enfermedad.
Por todo lo anterior, se decide investigar en aspectos relacionados con el desarrollo embrionario y sus alteraciones morfológicas para conocer si mediante la observación es posible llegar a conclusiones en relación con los mismos y si estos elementos facilitan el diagnóstico de la EQR.
 
Problema científico:
Partiendo del criterio de que la clasificación de la enfermedad muestra diversidad en los criterios de los especialistas, lo cual incide en los diferentes esquemas de diagnóstico; y considerando que en la mayoría de los casos se demuestra que la misma tiene su origen en el período de formación del riñón se propone el siguiente cuestionamiento:
¿Será posible el diagnóstico de la Enfermedad Quística Renal teniendo en cuenta sus aspectos embriológicos?
 
Objetivos:
1- Describir los tejidos embrionarios presentes en diferentes tipos de EQR.
2- Agrupar los casos según el tejido embrionario presente y el momento del desarrollo embrionario en que se produjo la lesión.
3- Valorar si es posible realizar un diagnóstico de EQR partiendo únicamente de la descripción embriológica y el momento

 

Material y Métodos    

Se realizaron observaciones de preparaciones histológicas obtenidas a partir de bloques de necropsias y biopsias realizadas en los Departamentos de Anatomía Patológica de 3 hospitales en Ciudad Habana entre los años 1992 y 2002, ambos inclusive. Se seleccionaron los casos que presentaron diagnóstico de EQR en cualquiera de sus variedades. Se obtuvieron datos generales de los casos mediante revisión de informes de archivo e Historias Clínicas, tales como edad de los pacientes, diagnóstico clínico, causas de muerte, diagnóstico imagenológico, antecedentes patológicos familiares y personales, entre otros. Se descartaron del estudio los casos en que no existía bloque de parafina para preparar las láminas correspondientes.
Se prepararon láminas histológicas coloreadas con las técnicas de Hematoxilina y Eosina, Tricrómica de Mallory y Retículo de Gomory por cada bloque de riñón.
La técnica de Hematoxilina y Eosina se utilizó para la observación de la disposición de los elementos constituyentes de los tejidos y sus alteraciones.
La técnica Tricrómica de Mallory se utilizó para resaltar músculo y el colágeno, teniendo en cuenta que en la enfermedad a estudiar, la cantidad y disposición del colágeno contribuyen a evaluar elementos tales como la sustitución por material afuncional, así como cicatrización, fibrosis y magnitud del daño consecuente a elementos amorfos; y la presencia de músculo resulta útil en la clasificación de las entidades.
La técnica de Retículo de Gomory se utilizó para definir presencia de fibras reticulares. Si bien no resulta un elemento fundamental, coadyuva a establecer un elemento comparativo y a valorar la efectividad de las otras coloraciones previamente descritas.
Las láminas fueron observadas al microscopio óptico, a los aumentos de 4X, 10X y 40X, según lo requirió la observación.
En cada corte se describieron las características histopatológicas y el tejido embrionario presente. Para describir el tejido embrionario se realizaron valoraciones cualitativas considerando tres elementos fundamentales:
- Presencia de elementos metanéfricos: se analizó si los mismos aparecen con mayor o menor grado de diferenciación, ocupando todo el tejido renal o en forma de islotes (A, B, C, D).
- Presencia de tejido renal normal: se observó si el mismo se encontró en forma de islotes o conservado en toda su extensión (E, F).
- Presencia de tejido conectivo: se observó si estaba presente el mismo, y si se visualizaba entre los elementos propios del riñón o sustituyendo al tejido renal que no se diferenció (J, K, L).
Además se tuvo en cuenta,  la existencia de otros elementos que dan indicios de indiferenciación tales como hamartomatosis de las fibras nerviosas (M) y la presencia de tejidos no renales (N), tales como cartílago, tejido adiposo y otros.
Partiendo de estos elementos, los autores establecieron criterios de clasificación para definir el momento del desarrollo renal en que debió ocurrir el evento que determinó la aparición de la lesión quística en cada caso:
- Estadio inicial: Abundante tejido metanéfrico indiferenciado o poco diferenciado, con tejido renal ausente o en islotes, y abundante tejido conectivo.
- Estadio intermedio: Tejido metanéfrico con cierto grado de diferenciación, tejido renal presente o en islotes, y tejido conectivo de moderado a escaso.
- Estadio final: Tejido metanéfrico en islotes o ausente, con tejido renal conservado y escaso tejido conectivo.
La información obtenida, así como los resultados de la observación, se recopilaron en una base de datos en MS Acces 2000. Se realizó un estudio descriptivo de los resultados de la observación, cuantificando los casos en que apareció cada tipo de tejido embrionario y agrupándolos según los criterios establecidos.

 

Resultados    

Aspectos generales
Se obtuvo una muestra de 32 casos, de ellos, 30 fallecidos y 2 diagnosticados por biopsia renal. Del total, 18 corresponden a fetos (56,25%), 4 a niños (12,5%) y 10 a adultos (31,25%) (Gráfico 1).
En el análisis de la muestra seleccionada se observó que no se utilizó el mismo esquema de clasificación de la EQR; los casos de fetos fueron clasificados según los criterios de Potter, y los de adultos y niños según los criterios de Robbins.
Se observó en la muestra un predominio en el sexo masculino, más evidente en los adultos y niños. Se encontraron 21 casos del sexo masculino (65,63%), y 11 del femenino (34,38%) (Gráfico 2).
En los dos pacientes adultos que padecían de Enfermedad poliquística autosómica dominante, se demostró que la muerte ocurrió a causa de la propia enfermedad, no así en los grupos de niños que fue debido a otras causas.
En ninguno de los casos se constató consanguinidad entre los padres, ni de antecedentes patológicos familiares relacionados con las patologías en estudio. Se detectaron 17 casos (53,12%) con otras malformaciones, todos fetos y niños.
 
Comportamiento de la enfermedad
No se utilizó el mismo esquema de clasificación en los hospitales estudiados. Entre las enfermedades quísticas, la más frecuente fue la Displasia renal, que se corresponde con el tipo II de Potter (15 casos). De los casos que presentaron esta variante de la enfermedad no se detectaron casos de adultos. La segunda variante más frecuente en la muestra estudiada fue el Quiste simple, en ocho casos, de ellos, siete adultos y un niño, todos los casos de adultos fueron pacientes mayores de 60 años de edad. Todos los diagnósticos se realizaron por hallazgos de ultrasonografía o necropsias.El resto de las variantes de enfermedad quística no se presentó con alta frecuencia. Merece una mención la Enfermedad renal poliquística autosómica dominante o “del adulto” (Tipo III de Potter), la cual se presentó en cuatro casos, dos de ellos diagnosticados en etapa prenatal.
 
Descripción embriológica
Se constató que solamente 20 casos (62,5%) presentaron tejidos con características embrionarias evidentes, según lo definido previamente en la investigación. En todos los casos, las características de los elementos embrionarios coincidieron con lo adoptado previamente como patrón.
El resto de los casos presentó alteraciones quísticas de causa adquirida tales como el Quiste simple (ocho), fundamentalmente en adultos mayores de 60 años; un quiste adquirido secundariamente por un tratamiento con citostáticos por Nefroblastomatosis; un Quiste renal en un síndrome de malformación hereditaria (Enfermedad de von Hippel Lindau) y dos casos de Enfermedad renal poliquística autosómica dominante, con destrucción del tejido renal debido a la gran cantidad de quistes y al tiempo de evolución de la enfermedad, acompañado de pielonefritis y nefroangioesclerosis, lo cual modificó la calidad del tejido de manera importante, por lo que no fue posible describir los elementos embriológicos presentes en ellos.
De los casos que presentaron características embrionarias, y tomando como referencia la clasificación de Potter, se observaron dos casos del tipo I (10%), 15 del tipo II (75%), dos del tipo III (10%) y uno del tipo IV (5%) (Gráfico 3).
En los casos del tipo I existió homogeneidad en cuanto a las características embrionarias, presentando tejido metanéfrico indiferenciado, islotes de tejido renal normal y moderado tejido conectivo. Lo mismo sucedió con los diagnosticados como tipo III, en los cuales se observó tejido metanéfrico en islotes, tejido renal conservado y de moderado a escaso tejido conectivo.
En los casos del tipo II, se constató marcada heterogeneidad en las características embrionarias de los tejidos, observándose elementos embrionarios en todas sus formas de presentación. En el caso diagnosticado como tipo IV no se observaron elementos metanéfricos, el tejido renal estaba conservado y se encontró escaso tejido conectivo (Gráfico 4).
 
Relación descripción embrionaria-estadio del desarrollo
Teniendo en cuenta lo descrito por la observación y los criterios previamente planteados para los diferentes momentos del desarrollo embrionario en que se pudo presentar la enfermedad, se encontró que fue posible agrupar los casos, independientemente de su diagnóstico anatomopatológico, en los tres estadios propuestos, a saber, inicial, intermedio y final (Tablas 1, 2 y 3). De los 20 casos que tuvieron un origen embrionario demostrado, once fueron de etapas iniciales, tres en etapas intermedias y seis en etapas finales del desarrollo embrionario del riñón.
Agrupando los casos según sus características embriológicas, se observó que los diagnosticados como tipo I están bien definidos como de instauración durante el comienzo del desarrollo renal y, de la misma forma sucedió con los del tipo III y IV que se muestran con un comienzo en etapas finales del desarrollo.
En los casos del tipo II se observó que, a pesar de lo variado de sus características embriológicas, es posible hacer agrupaciones entre ellos, constatando que estos casos pueden ubicarse en cualquiera de los tres grupos definidos previamente.

 

Estadio inicial

Caso #

Tipo

Tejido metanéf.

Tejido renal

Tejido conect.

2

II

A

E

            L

3

II

A

E

            L

6

II

A

E

            L

7

I

A

E

K

10

II

           B

E

            L

14

II

A

E

            L

15

II

           B

E

            L

18

II

A

E

            L

19

I

A

E

K

31

II

            B

E

            L

32

II

A

E

K

Tabla 1: Descripción de casos en estadio inicial

 

Estadio intermedio

 Caso #

Tipo

Tejido metanéf.

Tejido renal

Tejido conect.

4

II

B

E

J         

5

II

B

E

J

11

II

B

      F

          K

Tabla 2: Descripción de casos en estadio intermedio.

 

Estadio final

Caso #

Tipo

Tejido metanéf.

Tejido renal

Tejido conect.

8

II

C

F

J

9

III

C

F

J

12

II

C

E

J

13

I

C

F

J

16

IV

         D

F

J

17

III

C

F

K

Tabla 3: Descripción de casos en estadio final.

 

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Discusión    

Aspectos generales
En la muestra analizada se observó que, en fetos y niños, lo más común fue la aparición de enfermedades de origen embrionario demostrado, tales como la Displasia  renal. En el caso de los adultos, es el Quiste simple en pacientes mayores de 60 años la variante más frecuente. Esto conduce a pensar que las variantes congénitas son más frecuentes en edades tempranas y entre los adultos, las adquiridas. (4)
En el estudio se constató un predominio de casos del sexo masculino, a diferencia de lo descrito en la literatura, (2,5) donde no se plantean diferencias entre los sexos en cuanto a la aparición de la enfermedad. Lo mismo sucede con el color de la piel, que en la muestra se observa con primacía marcada de individuos de piel blanca. Se considera que en estos resultados influyó el pequeño tamaño de la muestra y el hecho de que se eliminaron de la misma los casos en que no se encontraron los bloques o las Historias Clínicas, lo cual le resta homogeneidad.
La Enfermedad Quística Renal, en general, es causa importante de muerte en los pacientes que presentan cualquiera de sus formas de presentación, ya sea por sí misma o por las complicaciones que van apareciendo durante su evolución. (2, 13) Sin embargo, en el estudio sucede todo lo contrario, solamente dos pacientes adultos fallecieron a causa de su enfermedad renal de base. Esto guarda relación con el hecho de que el mayor número de casos de la muestra lo conforman los fetos, por lo que la enfermedad renal en cuestión no siguió su curso; y que en la mayoría de los adultos la variante que se presentó fue el Quiste simple, el cual generalmente cursa asintomático y sin complicaciones y no constituye causa de muerte.
Llama la atención el hecho de que no se constataron antecedentes patológicos familiares y consanguinidad paterna en ninguno de los casos, aún cuando entre las variantes diagnosticadas se presentaron algunos casos de Enfermedad renal poliquística autosómica dominante y recesiva (que se corresponden con los tipos I y II de Potter) los cuales muestran un riesgo de recurrencia entre 25-50%. (14,15) Se considera que en esto influyen las deficiencias en el interrogatorio durante la confección de las Historias Clínicas de los pacientes.

Comportamiento de la enfermedad
En niños y fetos la variante más frecuente fue la Tipo II, que se corresponde con la Displasia renal, la cual no se diagnosticó en adultos, por lo que se puede concluir que la Displasia renal es una variante de Enfermedad Quística Renal propia de la niñez, que no llega a edades adultas, lo cual se corresponde con lo descrito en la literatura. (12, 16)
El Quiste simple fue la variante más frecuente entre los adultos, todos mayores de 60 años. Teniendo en cuenta que el momento más frecuente de aparición del mismo fue la sexta década de la vida, y que no se describieron elementos embrionarios en ninguno de los casos, se considera que la causa fundamental de su aparición sea la degenerativa y no la malformativa, todo lo cual coincide con la bibliografía consultada. (11)
En el caso de la Enfermedad renal poliquística autosómica dominante o “del adulto” (que se corresponde con la Tipo III de Potter), se observó que dos de los casos fueron diagnosticados en etapa prenatal. Esto indica que, a pesar de que esta enfermedad se presenta clínicamente en la edad adulta, tiene su origen en fallas en el desarrollo embriológico del riñón y en algunos casos puede diagnosticarse incluso en edades tempranas de la vida, coincidiendo con lo planteado por otros autores en relación con el origen de la lesión. (17)

Descripción embriológica
Fue posible constatar que no todos los casos de quiste renal tienen un origen en el período de organogénesis renal, pero sí que los defectos del desarrollo son causa importante de aparición de quistes, teniendo en cuenta que más de la mitad de los casos que conforman la muestra presentaron características propias de este período.
Una vez agrupados los casos según el diagnóstico previo, se constató la similitud de las características embrionarias entre los casos de los Tipos I, III y IV, y la gran diversidad de características embriológicas entre los del Tipo II. Teniendo en cuenta los criterios de clasificación propuestos se puede aseverar, sin previa observación de láminas histológicas, que en los casos diagnosticados como Tipo I de Potter por Anatomía Patológica, está presente tejido metanéfrico diferenciado, con islotes de tejido renal normal y moderado tejido conectivo.
Lo mismo sucede con los casos diagnosticados como Tipo III de Potter por Anatomía Patológica, los cuales presentan islotes de tejido metanéfrico, tejido renal conservado y tejido conectivo de moderado a escaso.En el caso diagnosticado como tipo IV, no se hace tal generalización, debido a que solo se presentó un caso dentro de la muestra analizada.
Algo muy diferente sucedió con los casos diagnosticados como Tipo II de Potter, los cuales se mostraron con características disímiles en relación con los elementos embrionarios presentes. De manera que no sería posible describir el comportamiento de los diferentes elementos embrionarios presentes, sin observar la correspondiente lámina histológica.
Después de agrupar los casos teniendo en cuenta los criterios establecidos para la clasificación por estadios del desarrollo del riñón a partir de la descripción de los tejidos embrionarios presentes, se constató que, con independencia del diagnóstico que presenten, es posible ubicarlos en uno de los tres grupos planteados. O sea, los resultados del trabajo coinciden con los criterios de clasificación propuestos.
En nuestro estudio se constató que los casos diagnosticados como Tipo I de Potter presentaron la lesión quística en los momentos iniciales del desarrollo renal y en los de los Tipos III y IV, en etapas finales. De modo que, cuando se trata de estos, no solo es posible describir embriológicamente el tejido, sino que también  se puede establecer el momento del desarrollo embrionario en que se instauró la lesión.
En los casos del Tipo II de Potter, a pesar de la gran variabilidad de características embrionarias presentes en los tejidos, fue posible agrupar los casos según los estadios del desarrollo renal propuestos, o sea, que existió cierta homogeneidad en la relación entre los diferentes elementos embrionarios observados en las láminas histológicas, encontrando que en estos las lesiones quísticas pueden aparecer en cualquier momento del desarrollo, lo cual coincide con lo planteado por otros autores. (16,18) Por tal motivo, no es posible definir un momento de instauración de la lesión quística sin previa observación y descripción de los tejidos.
Analizando los resultados desde otro punto de vista, es evidente que partiendo de la descripción embriológica y/o del momento del desarrollo en que se instauró la lesión, no es posible diagnosticar qué variante de la Enfermedad Quística Renal está presente, puesto que alteraciones diferentes comparten patrones embriológicos y pueden agruparse en tres momentos del desarrollo renal, independientemente de su tipo.

 

Conclusiones    

1- Todos los casos diagnosticados como Tipo I, mostraron un alto grado de indiferenciación a expensas, fundamentalmente, del tejido metanéfrico, por tanto, es posible describirlos embriológicamente conociendo su diagnóstico anatomopatológico y se pueden incluir entre los de comienzo en etapas iniciales del desarrollo del riñón.

2- Los casos diagnosticados como Tipo II mostraron una gran heterogeneidad en cuanto a las características embrionarias, por lo que no es posible describirlos embriológicamente conociendo su diagnóstico anatomopatológico y pueden incluirse en cualquiera de los estadios del desarrollo del riñón.

3- Todos los casos diagnosticados como Tipo III mostraron escaso elemento metanéfrico y aumento del tejido renal diferenciado, por tanto, es posible describirlos embriológicamente conociendo su diagnóstico anatomopatológico y se pueden incluir entre los de comienzo en etapas finales del desarrollo del riñón.

4- El caso encontrado con diagnóstico Tipo IV se puede incluir entre los de comienzo en etapas finales del desarrollo del riñón, según las características embriológicas observadas.

5- No es posible realizar un diagnóstico de Enfermedad Quística Renal tomando como punto de partida únicamente la descripción embriológica y/o el momento del desarrollo renal en que se instauró la lesión quística, puesto que diferentes tipos de enfermedades quísticas presentan similares elementos embrionarios en sus tejidos.

 

Bibliografía    

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17- Fick-Brosnahan G, Johnson AM, strain JD, Gabow PA: Renal Asymmetry in Children With Autosomal Dominant Polycystic kidney Disease. Am J Kidney Dis 34 :639-645, 1999.

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Comentarios

- NELSON BUSTAMANTE SIGARROA - REPUBLICA SUDAFRICANA  (12/11/2009 17:05:59)

Muchas gracias por su comunicacion que la encuentro muy completa. Pero desearia agregar solamante que en Urologia, usamos la "Clasificacion de Bosniak" para el manejo de estos quistes. Puesto que la imaginologia nos permite elaborar un diagnostico preciso de la patología tumoral entre lesión quística o tumoral. En la duda, usamos la CT contrastada y aplicamos la “Clasificación de Bosniak” para los quistes renales. Ya que por sus características imaginologicas , el estadio I de Bosniak descarta la malignidad de una masa quística renal mientras que el estadio IV la confirma. El valor diagnóstico para los estadios II y III es mucho menor y además hay gran variabilidad para estos estadios.
Prof. N. Bustamante Sigarroa
Cabo del Este.
Africa del Sur

- Dalmis Pérez Carrasco - CUBA (Autor) (13/11/2009 13:44:58)

Muchas gracias por su comentario. Nos gustaría tener másreferencias al respecto para enriquecer el estudio. como con todas las clasificaciones propuestas, parece que siempre quedan casos en "Tierra de nadie", de ahí que lo importante sea seleccionar la que más nos ayude en la casuística particular que tratamos. Interesante además, la coincidencia entre la clasificación que ustedes emplena y la que proponemos, acerca de la variabilidad de los casos que no son extremos.
Agradecidos nuevamente por su aporte.

- Johamel Ramos Valdés - CUBA  (15/11/2009 19:02:54)

Enhorabuena, se nota que la ELAM esta rindiendo frutos

- Eduardo Luevano - MEJICO  (19/11/2009 19:17:18)

Excelente revisión de un tema complicado

 

 

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