Congreso Virtual sobre Anatomía Patológica
ISBN: 978-84-692-76778

COMUNICACIONES

Nº 1708. Patología Quirúrgica

Nefroma multiquístico. Presentación de un caso.

Bárbara Mercedes Paula Piñera[1], Yaimara Z. Hernández Puentes[1], Mercedes R. Salinas Olivares[1], Myrna I. Moreno Miravalles[1], José A. García Monzón[1], Midalys Casa de Valle Castro[1], Laura López Marín[1]
(1) Hospital Militar Central Dr. Carlos J. Finlay CUBA

champix

champix

viagra prodej ostrava

viagra cena s receptem redirect
Introducción: Llamado quiste multilocular y nefroma quístico multilocular, es una neoplasia benigna que es más frecuente en adultos, aunque puede reportarse en cualquier edad. Predominantemente en mujeres con una proporción de 7:1. Generalmente curan con la cirugía, pero pueden recidivar si la escisión no es completa. Descripción del caso: Presentamos un caso de una mujer blanca de 55 años con el único antecedente de ser fumadora inveterada, que accidentalmente, en estudio ecográfico se encuentra imagen compleja en proyección del hilio renal izquierdo. Es llevada al salón de operaciones con diagnóstico de adenocarcinoma renal. Comentario: El Nefroma Multiquístico es una entidad rara que puede presentarse a cualquier edad. En la clínica se presenta como una masa tumoral que puede extenderse a los flancos. También se le nombra nefroma quístico multilocular o quiste multilocular y aparte de la manifestación clínica antes descrita puede dar también obstrucción ureteral. Generalmente son tumores solitarios, unilaterales con múltiples lesiones quísticas que pueden dar el aspecto de “panal de abejas” con contenido líquido de aspecto seroso.

 

Introducción    

El Nefroma Multiquístico, llamado quiste multilocular y nefroma quístico multilocular, es una neoplasia benigna que se presenta en adultos, predominantemente en mujeres, en una proporción de 7:1 respecto al sexo. Mukhopadhyay S. y cols. en estudio realizado en 10 casos, encontraron que la media de edad en el momento del diagnóstico era de 61 años, con mínimo de 31 años y máximo de 79. La proporción de mujer a hombre en este trabajo era 9:1, muy similar al estudio anterior. Los tumores se presentan como masas  multiquisticas sin nódulos sólidos.1
Generalmente curan con la cirugía, pero pueden recidivar si la exéresis no es completa.2 Desde 1892 sólo se habían reportado en la literatura internacional 200 casos. El diagnóstico clínico no especifico y la poca ayuda desde el punto de vista de las imágenes preoperatorias de ultrasonido, que son poco diferenciadas de otras neoplasias quísticas, nos hacen el diagnóstico más difícil.
Finalmente el diagnóstico se realiza con el examen histopatológico.3

 

Descripción del caso    

Mujer blanca de 55 años con el único antecedente de ser fumadora inveterada, que como hallazgo en un estudio ecográfico se reporta imagen compleja en proyección del hilio renal izquierdo. Después de realizarle otros estudios, es llevada al salón de operaciones con diagnóstico de adenocarcinoma renal.
Estudio Macroscópico: Nefrectomía derecha con riñón de 12 x 5 x 3 cm con masa de tejido en hilio renal de 6.5 x 5.5 x 3.5 cm, renitente, al corte múltiples formaciones quísticas de pared fina de 0.1 cm con líquido cetrino en su interior, algunos hemorrágicos y otros con áreas de consistencia cartilaginosa.
Estudio Microscópico: Masa globular rodeada por cápsula fibrosa compuesta por múltiples quistes que no se comunican, con músculo entre ellos. Los quistes están recubiertos de epitelio cuboidal con citoplasma claro y pequeñas estructuras papilares.

 

Fig-1. Pared de quistes recubierta de epitelio cuboidal con citoplasma claro y peque-ñas estructuras papilares x 200 H&E.
Fig-1. Pared de quistes recubierta de epitelio cuboidal con citoplasma claro y peque-ñas estructuras papilares x 200 H&E.

Fig-2. Formaciones quísticas con líquido en su interior. X 100 H&E.
Fig-2. Formaciones quísticas con líquido en su interior. X 100 H&E.

Fig-3. Parénquima renal normal y formaciones quísticas. X 100 H&E.
Fig-3. Parénquima renal normal y formaciones quísticas. X 100 H&E.



Comentario    

El Nefroma Multiquístico es una entidad rara que puede presentarse a cualquier edad. En la clínica, se presenta como masa tumoral que puede extenderse a los flancos. También se le nombra nefroma quístico multilocular o quiste multilocular y aparte de la manifestación clínica antes descrita, puede producir también obstrucción ureteral.4
Algunos autores plantean que el epitelio de los quistes varia en apariencia en los diferentes quistes, yendo desde cuboidal alto hasta un tipo extremadamente aplanado que recuerda al endotelio, siendo esta característica la causante en ocasiones de un diagnostico erróneo de linfangioma.5  
Generalmente son tumores solitarios, unilaterales, con múltiples lesiones quísticas que pueden dar  aspecto de “panal de abejas” con contenido líquido de aspecto seroso. Los diagnósticos diferenciales se realizan con el tumor de Wilms quístico, la displasia renal, variantes quísticas del sarcoma de células claras y el carcinoma de células renales.6  El estroma entre los quistes puede ser extremadamente celular, pudiendo contener células musculares estriadas.7-8
En un estudio realizado por radiólogos de un hospital de Nueva Dehli se plantea que en el exámen angiográfico del Nefroma Multiquístico es, en general, hipovascular, pero puede ser avascular o hipervascular. Por lo tanto, este estudio no es muy útil en el diagnóstico diferencial con otras lesiones quísticas, pero es importante conocer su anatomía vascular para la planificación quirúrgica.9 El diagnóstico certero y concluyente de esta entidad se establece sólo con el estudio histopatológico.10

 

Bibliografía    

1- Mukhopadhyay S, Valente AL, de la Roza G. Cystic nephroma: a histologic and immunohistochemical study of 10 cases. Arch Pathol Lab Med. 2004 Dec; 128(12):1404-11.
 
2- Eble JN, Bonsib SM. Extensively cystic renal neoplasms: cystic nephroma, cystic partiallydifferentiated nephroblastoma, multilocular cystic renal cell carcinoma, and cystic hamartoma of renal pelvis. Semin Diagn Pathol. 1998 15:2-20.
3- Stamatiou K, Polizois K, Kollaitis G, Dahanis S, Zafeiropoulos G, Leventis C, Lambou T. Cystic nephroma: a case report and review of the literature. Cases J. 2008 Oct 23; 1(1):267.
4- Boggs LK, Kimmelstiel P. Benign multilocular cystic nephroma: report of two cases of so-called multilocular cyst of de kidney.  J Urol. 1956 76:530-541.
 
 5- Powel T, Schackman R, Johnson MD:Multilocular cystics of the kidney. Br J Urol 1951; 23:142-152.
 
6- Duran-Padilla MA y cols. Tumores renales en niños atendidos en el Hospital General de México. Rev Mex Pediatr 2004; 71(2); 70-74.
 
7- Gallo GE, Penchansky L: Cystic nephroma. Cáncer 1977, 39:1322-1327.
 
8- Joshi VV, Banerjee AK, Kadav K, Pathak IC: Cystic  partially differentiated nephroblastoma. A clinico-pathologic entity in the spectrum of infantile renal neoplasia. Cancer  1977, 40:789-795.
 
9- Gupta R, Dhingra K, Singh S, Nigam S, Jain S. Multicystic nephroma: a case report. Acta Cytol. 2007 Jul-Aug;51(4):651-3.
 
10- Hughes JH, Niemann TH, Thomas PA. Multicystic nephroma: report of a case with fine-needle aspiration findings. Diagn Cytopathol. 1996 Feb;14(1):60-3.

 

Comentarios

- Laura Lopez Marin - CUBA  (11/11/2009 22:29:59)

Muy buenas imágenes y muy interesante el caso
Saludos
Dra. Nilda

- Luis Ovidio González - ESPAÑA  (17/11/2009 23:27:44)

Es muy importante el diagnóstico diferencial con el carcinoma renal de celulas claras multilocular quístico que en ocasiones es muy complicado. Felicidades por el trabajo.

- Victor Leonel Argueta Sandoval - GUATEMALA  (27/11/2009 3:53:18)

Lo importante es no confundirlo con un Carcinoma de células renales, pues siendo este benigno, sería un grave error. Es esa la escuela que nos deja el caso.

 

 

Web mantenido y actualizado por el Servicio de informática uclm. Modificado: 16/06/2015 11:37:37