Congreso Virtual sobre Anatomía Patológica
ISBN: 978-84-692-76778

COMUNICACIONES

Nº 1658. Patología Quirúrgica

Direccion de contacto
bernardo.weil.sspa@juntadeandalucia.es

Perineurioma esclerosante. Caso pediátrico.

BERNARDO WEIL LARA[1], PATRICIA RUIZ DIÉGUEZ[1], ANABEL DE HITA SANTABAYA[1]
(1) Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Materno-Infantil de Málaga. ESPAÑA

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Introducción:

    El nervio periférico normal está formado por uno o más fascículos de fibras nerviosas. En el interior de los fascículos, cada fibra nerviosa individual, revestida por la célula de schwann, está rodeada por un delicado tejido de sostén laxo y vascular denominado endoneuro. A su vez, cada fascículo está rodeado por una capa condensada de tejido colágeno fuerte revestido por una capa de células epiteliales planas denominada perineuro. Los perineuriomas se consideran neoplasias benignas infrecuentes, descritas originalmente en 1978 por Lazarus y Trombetta en una tumoración de tejidos blandos, con las características ultraestructurales típicas de las células perineurales. Estas neoplasias pueden dividirse en dos grandes categorías, las de localización intraneural (perineurioma intraneural) y un grupo más común extraneural. Este último grupo incluye los subtipos de perineurioma extraneural de tejidos blandos, perineurioma esclerosante y perineurioma reticular. Se han descrito también variantes raras de perineurioma: perineurioma con células granulares, perineurioma con osificación y perineurioma pacini-like.  Aportamos un caso de perineurioma digital esclerosante localizado a nivel dérmico. Describimos las características clínicas, histológicas y los resultados inmunohistoquímicos.

Resumen de las características clínicas e histopatológicas:

    Varón de 10 años sin antecedentes de interés, con una tumoración blanda localizada en borde cubital de la primera articulación interfalángica del tercer dedo de la mano derecha, no adherida ni dolorosa. Se realizó exéresis de la misma, con diagnóstico clínico de “quiste”.  La tumoración era nodular, de 1,2 cms y recubierta por piel. Histológicamente estaba bien delimitada y no encapsulada. Circundando a la lesión se identificaron anejos cutáneos. Predominaba el estroma colagenizado con abundantes capilares, surcado por cordones, trabéculas o remolinos de células fusocelulares, de núcleos redondeados a ovalados. El componente celular se distribuía por la totalidad del estroma colagénico, si bien con cierto predominio en dermis superficial. A ese nivel se identificaron pequeñas fibras nerviosas rodeadas de manera concéntrica por las células. En áreas se observaron mastocitos. Focalmente se observó cierto pleomórfico citológico. No se identificaron figuras de mitosis.  Con estudio imnunohistoquímico las células fueron positivas para EMA y GLUT1 y negativas S100, Neurofilamentos y Actina. La lesión extirpada en el año 87 no presentó recidiva tras extirpación completa.

Comentarios:

    El perineurioma esclerosante constituye una entidad clínicopatológica bien definida, con unas características histopatológicas peculiares que permiten, con el apoyo inmunohistoquímico, un diagnóstico adecuado. Comprobamos la utilidad del GLUT1 en el diagnóstico diferencial de esta neoplasia. En la población pediátrica son raros los casos descritos, siendo este el único caso comprobado en nuestro centro.


 

Introducción    

  El nervio periférico normal está formado por uno o más fascículos de fibras nerviosas. En el interior de los fascículos, cada fibra nerviosa individual, revestida por la célula de schwann, está rodeada por un delicado tejido de sostén laxo y vascular denominado endoneuro. A su vez, cada fascículo está rodeado por una capa condensada de tejido colágeno fuerte revestido por una capa de células epiteliales planas denominada perineuro. Los perineuriomas se consideran neoplasias benignas infrecuentes, descritas originalmente en 1978 por Lazarus y Trombetta en una tumoración de tejidos blandos, con las características ultraestructurales típicas de las células perineurales. Estas neoplasias pueden dividirse en dos grandes categorías, las de localización intraneural (perineurioma intraneural) y un grupo más común extraneural. Este último grupo incluye los subtipos de perineurioma extraneural de tejidos blandos, perineurioma esclerosante y perineurioma reticular. Se han descrito también variantes raras de perineurioma: perineurioma con células granulares, perineurioma con osificación y perineurioma pacini-like.  Aportamos un caso de perineurioma digital esclerosante localizado a nivel dérmico. Describimos las características clínicas, histológicas y los resultados inmunohistoquímicos.

 

Datos clínicos    

  Varón de 10 años sin antecedentes de interés, con una tumoración blanda localizada en borde cubital de la primera articulación interfalángica del tercer dedo de la mano derecha, no adherida ni dolorosa. Se realizó exéresis de la misma, con diagnóstico clínico de “quiste”. Imagen radiológica:

 

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Características histopatológicas    

  La tumoración era nodular, de 1,2 cms y recubierta por piel (fig.1). Histológicamente estaba bien delimitada y no encapsulada (fig.2). Circundando a la lesión se identificaron anejos cutáneos. (fig.3) Predominaba el estroma colagenizado con abundantes capilares, surcado por cordones, trabéculas o remolinos de células fusocelulares, de núcleos redondeados a ovalados (fig.4,5,6). El componente celular se distribuía por la totalidad del estroma colagénico, si bien con cierto predominio en dermis superficial. (fig.7) A ese nivel se identificaron pequeñas fibras nerviosas rodeadas de manera concéntrica por las células (fig.8). En áreas se observaron mastocitos (fig.9). Focalmente se observó cierto pleomórfico citológico (fig.10). No se identificaron figuras de mitosis.  Con estudio imnunohistoquímico las células fueron positivas para EMA  (fig.11)y GLUT1 (fig.12)y negativas S100 (fig.13), Neurofilamentos y Actina. La lesión extirpada en el año 87 no presentó recidiva tras extirpación completa.

 

Fig1
Fig1

Fig.2
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Fig.3
Fig.3

Fig.4
Fig.4

Fig.5
Fig.5

Fig.6
Fig.6

Fig.7
Fig.7

Fig.8
Fig.8

Fig.9
Fig.9

Fig.10
Fig.10

Fig.11. EMA
Fig.11. EMA

Fig.12. GLUT1. Se dibujan las prolongaciones celulares. Observe la positividad de los hematies (control interno).
Fig.12. GLUT1. Se dibujan las prolongaciones celulares. Observe la positividad de los hematies (control interno).

Fig.13. S100
Fig.13. S100

Comentarios    

  El perineurioma esclerosante constituye una entidad clínicopatológica bien definida, con unas características histopatológicas peculiares que permiten, con el apoyo inmunohistoquímico, un diagnóstico adecuado. Comprobamos la utilidad del GLUT-1 en el diagnóstico diferencial de esta neoplasia. En la población pediátrica son raros los casos descritos, siendo este el único caso pediátrico comprobado en nuestro centro.

 

Bibliografía    

-Fetsh J, Miettinem M. Sclerosing perineurioma: a clinicopathologic study of 19 cases of a distinctive soft tissue lesion with a predilection for fingers and palms of young adults. Am J Surg Pathol 1997; 21: 1433-1442.
-Skelton H, Williams J. The clinical and histologic spectrum of cutaneous fibrous perineuriomas. The American Journal of Dermatopathology 2001; 23: 190-196.
-Canales-Ibarra C, Magariños G, Olsoff-Pagovich et al. Cutaneous sclerosing perineurioma of the digits: an uncommon soft-tissues neoplasm. Report of two cases with immunohistochemical analysis. J Cutan Pathol 2003:30: 577-581.
-Yamaguchi U, Hasegawa T, Hirose T et al. Sclerosing perineurioma: a clinicopathological study of five cases and diagnostic utility of immunohistochemocal staining for GLUT1. Virchows arch 2003; 443:159-163.
-Macrenco R, Ellinger F, Oliveira a. Perineurioma. a distinctive and underrecognized peripheral nerve sheath neoplasm. Arch Pathol Lab Med 2007; 131: 625-636.
- Piña-oviedo. S, Ortiz-Hidalgo C. The normal and neoplastic perineurium. A review. Adv Anat Pathol 2008;15: 147-164.

 

Agradecimientos    

A Eloisa León Martínez (TEAP) por su colaboración en la recuperación de los casos del archivo de biopsias.  

 

Comentarios

- NIEVES Maira MAIRA GONZALEZ - ESPAÑA  (02/11/2009 18:44:01)

Hola:
Este caso, me ha gustado mucho, porque es claro y conciso ademas de tener muy buenas imagenes y muy bien explicadas,que a los residentes de primeros años nos ayudan mucho.Gracias

- BERNARDO WEIL LARA - ESPAÑA (Autor) (03/11/2009 11:50:24)

Gracias. No es fácil recoger en una fotografía la amplia variedad de campos que podemos encontrar en el estudio de una neoplasia, y no siempre las fotos que podemos encontrar en los libros o las revistas lo consiguen. Animo a los residentes en formación a realizar el esfuerzo de mirar las preparaciones con la mente abierta y aprender a descubrir e interpretar los detalles microscópicos. Un abrazo.

- JOSE MELLADO SORIA - ESPAÑA  (04/11/2009 23:49:47)

Hola Bernardo (y compañía, incluyendo a Elo):

No solo sirve para los residentes sino que también sirve a los que han acabado hace unos años y que no suelen ver patología de este tipo.

Enhorabuena y un abrazo a todos.

- Myrna Inocencia Moreno Miravalles - CUBA  (06/11/2009 3:35:25)

Interesante caso, felicitaciones.

- YOLANDA LAPLAZA JIMENEZ - ESPAÑA  (09/11/2009 20:18:44)

¿Podrían detallar la utilidad del GLUT 1 en el diagnóstico diferencial del perineuroma? ¿Aplican este anticuerpo a algún otro panel diagnóstico?
Interesante caso y bonita iconografía. Felicidades.

- BERNARDO WEIL LARA - ESPAÑA (Autor) (10/11/2009 13:10:51)

Puede encontrar una detallada descripción en la siguiente referencia: Takanori H, Takayuki T et al. Immunohistochemical demonstration of EMA/GLUT1 positive perineurial cells and CD34-positive fibroblastic cells in Peripheral Nerve sheath tumors. Mod Pathol 2003; 16: 293-298.
Actualmente utilizamos en nuestro servicio el GLUT-1 principalmente para el estudio de los NICH (hemangiomas congenitos no involutivos).

- YOLANDA LAPLAZA JIMENEZ - ESPAÑA  (10/11/2009 22:40:00)

Muchas gracias, lo consultaré.

- ELISA PRIETO SÁNCHEZ - ESPAÑA  (11/11/2009 18:02:23)

Un caso muy bonito, con unas fotos muy buenas.
Un saludo!

- Cira J Velasco Elizalde - CUBA  (14/11/2009 5:21:36)

Es un caso muy raro pero interesante, todos los días se aprenden cosas nuevas. Felicidades

- IGNACIO J. CLAROS GONZÁLEZ - ESPAÑA  (15/11/2009 21:09:46)

No tengo dudas diagnósticas sólo la malsana curiosidad de si hicieron CD34 y CD99

- BERNARDO WEIL LARA - ESPAÑA (Autor) (16/11/2009 11:43:36)

Gracias. No las hemos considerado necesarias para el dignóstico diferencial en este caso, pero si es cierto que algunos casos descritos en la literatura han expresado CD34 y CD99.

- MARIO CASTILLO GUTIÈRREZ - MEJICO  (19/11/2009 6:06:49)

HOLA
Excelente caso, que conduce a la revisiòn de casos bajo otros diagnosticos, muy buena revisiòn temàtica e images concisos y extraordinarias, felicidades por su estudio

- Emilio Mayayo Artal - ESPAÑA  (21/11/2009 20:16:54)

Interesante caso. Muy bien estudiado y documentado. Excelente iconografía.
Gracias por compartirlo, es la base para seguir aprendiendo.

- BERNARDO WEIL LARA - ESPAÑA (Autor) (23/11/2009 10:00:52)

Muchas gracias. Un abrazo.

- Carlos González Hermoso - ESPAÑA  (23/11/2009 23:18:48)

Bernardo muy interesante el caso. Excelente la presentación e imágenes.
En contestación a Yolanda Laplaza aporto la siguiente referencia bibliográfica que ayudará a conocer algo mejor esta proteína y su expresión en una serie amplia de neoplasias mesenquimales
GLUT-1 expression in mesenchymal tumors: an immunohistochemical study of 247 soft tissue and bone neoplasms.
Hum Pathol. 2008 Oct;39(10):1519-26

- BERNARDO WEIL LARA - ESPAÑA (Autor) (24/11/2009 9:36:13)

Muchas gracias Carlos. Interesante artículo. Siempre viene bien conocer otras posibles aplicaciones de las inmuno que disponemos. Un abrazo y un saludo a tu gran equipo ;).

- Isabel Colmenero Blanco - ESPAÑA  (25/11/2009 13:05:27)

El GLUT1 es una proteina trasportadora de glucosa de la superficie del eritrocito que se expresa en condiciones normales en endotelios con funcion de barrera y en perineuro. Se ha descrito su positividad en distintas neoplasias epiteliales y mesenquimales y su expresion se ha relacionado con el pronostico en distintos tumores. No obstante, la utilidad mas importante como marcador diagnostico en la practica asistencial es diferenciar el hemangioma infantil -siempre positivo para GLUT1- de otras neoplasias vasculares (RICH, NICH, Angioma en Penacho, etc) y de las malformaciones vasculares.
Vuestro trabajo deja claro que el diagnostico de Perineuroma es otra de las situaciones en las cuales el GLUT1 puede ser de gran utilidad.
Muchas gracias por compartir con nosotros este caso tan infrecuente y tan bien documentado.

- Rafael Esteban Carvia Ponsaillé - ESPAÑA  (25/11/2009 19:13:39)

Estimado Bernardo: enhorabuena por vuestra comunicación.

Saludos.

- BERNARDO WEIL LARA - ESPAÑA (Autor) (28/11/2009 10:32:35)

Muchas gracias a todos por vuestros comentarios. Un saludo y muchos recuerdos para el Dr Jose Mellado y la Dra Elisa Prieto- esperos que esteís bien.
Gracias Dra colmenero por aclarar el papel del GLUT1 en las lesiones vasculares pediátricas. Sería un tema interesante para algún congreso.
Un abrazo.

 

 

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