Perineurioma esclerosante. Caso pediátrico.

BERNARDO WEIL LARA^[1], PATRICIA RUIZ DIÉGUEZ^[1], ANABEL DE HITA SANTABAYA^[1]
(1) Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Materno-Infantil de Málaga. ESPAÑA

Introducción:

    El nervio periférico normal está formado por uno o más fascículos de fibras nerviosas. En el interior de los fascículos, cada fibra nerviosa individual, revestida por la célula de schwann, está rodeada por un delicado tejido de sostén laxo y vascular denominado endoneuro. A su vez, cada fascículo está rodeado por una capa condensada de tejido colágeno fuerte revestido por una capa de células epiteliales planas denominada perineuro. Los perineuriomas se consideran neoplasias benignas infrecuentes, descritas originalmente en 1978 por Lazarus y Trombetta en una tumoración de tejidos blandos, con las características ultraestructurales típicas de las células perineurales. Estas neoplasias pueden dividirse en dos grandes categorías, las de localización intraneural (perineurioma intraneural) y un grupo más común extraneural. Este último grupo incluye los subtipos de perineurioma extraneural de tejidos blandos, perineurioma esclerosante y perineurioma reticular. Se han descrito también variantes raras de perineurioma: perineurioma con células granulares, perineurioma con osificación y perineurioma pacini-like.  Aportamos un caso de perineurioma digital esclerosante localizado a nivel dérmico. Describimos las características clínicas, histológicas y los resultados inmunohistoquímicos.

Resumen de las características clínicas e histopatológicas:

    Varón de 10 años sin antecedentes de interés, con una tumoración blanda localizada en borde cubital de la primera articulación interfalángica del tercer dedo de la mano derecha, no adherida ni dolorosa. Se realizó exéresis de la misma, con diagnóstico clínico de “quiste”.  La tumoración era nodular, de 1,2 cms y recubierta por piel. Histológicamente estaba bien delimitada y no encapsulada. Circundando a la lesión se identificaron anejos cutáneos. Predominaba el estroma colagenizado con abundantes capilares, surcado por cordones, trabéculas o remolinos de células fusocelulares, de núcleos redondeados a ovalados. El componente celular se distribuía por la totalidad del estroma colagénico, si bien con cierto predominio en dermis superficial. A ese nivel se identificaron pequeñas fibras nerviosas rodeadas de manera concéntrica por las células. En áreas se observaron mastocitos. Focalmente se observó cierto pleomórfico citológico. No se identificaron figuras de mitosis.  Con estudio imnunohistoquímico las células fueron positivas para EMA y GLUT1 y negativas S100, Neurofilamentos y Actina. La lesión extirpada en el año 87 no presentó recidiva tras extirpación completa.

Comentarios:

    El perineurioma esclerosante constituye una entidad clínicopatológica bien definida, con unas características histopatológicas peculiares que permiten, con el apoyo inmunohistoquímico, un diagnóstico adecuado. Comprobamos la utilidad del GLUT1 en el diagnóstico diferencial de esta neoplasia. En la población pediátrica son raros los casos descritos, siendo este el único caso comprobado en nuestro centro.

Introducción    

Datos clínicos    

 
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Características histopatológicas    

 
Fig1

 
Fig.2

 
Fig.3

 
Fig.4

 
Fig.5

 
Fig.6

 
Fig.7

 
Fig.8

 
Fig.9

 
Fig.10

 
Fig.11. EMA

 
Fig.12. GLUT1. Se dibujan las prolongaciones celulares. Observe la positividad de los hematies (control interno).

 
Fig.13. S100

Comentarios    

Bibliografía    

Agradecimientos