Congreso Virtual sobre Anatomía Patológica
ISBN: 978-84-692-76778

COMUNICACIONES

Nº 1634. Patología Quirúrgica

“Burned–out tumor” de células germinales de testículo con metástasis retroperitoneal de Tumor del seno endodérmico puro.

Marta Rezola[1], Rosa Guarch[1], Marta Montes[1], Ainhoa Ovelar[2], Mª Victoria Zelaya[1], Xiomara Tejada[1], Carlo Bruno Marta[1]
(1) Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Virgen del Camino. Pamplona ESPAÑA
(2) Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Virgen del Camino. Pamplona ESPAÑA

Resumen

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El término tumor “burned out” de testículo se utiliza para definir la regresión espontánea y completa de un tumor testicular a tejido fibroso, encontrándose el mismo, en la mayoría de casos, en estadío metastático.

 

Presentamos un caso de un varón de 21 años, con Tumor del seno endodérmico, retroperitoneal, diagnosticado como probable metástasis ganglionar, ya que en la periferia del tumor se identificó un pequeño ribete de tejido linfoide. En el estudio posterior, los marcadores Alfafetoproteina y LDH, se hallaron elevados y presentó imagen ecográfica sugestiva de tumor primario testicular. Se realizó orquiectomía derecha.

 

En el estudio macroscópico, se observó un área cicatricial, de 1 cm. Histológicamente correspondía a una cicatriz fibrosa con focos de calcificación groseras intratubulares, rodeados por  túbulos seminíferos con neoplasia germinal intratubular extensa.También se observó hiperplasia aparente de células de Leydig. Estos hechos histológicos son compatibles con Regresión tumoral.


 

Introducción    

El término tumor "burned out" de testículo se utiliza para definir la regresión espontánea y completa de un tumor testicular a tejido fibroso, encontrándose el mismo, en la mayoría de casos, en estadío metastásico.

Presentamos un caso de un varón de 21 años, con Tumor del seno endodérmico, retroperitoneal, que tras estudio posterior y sospecha de tumor primario testicular, se intervino de orquiectomía derecha.

 

Material y Métodos    

Varón de 21 años, que acudió a urgencias por bultoma doloroso en hipocondrio derecho, náuseas y vómitos de una semana de evolución. En la TC de urgencias se observó una gran masa retroperitoneal derecha (fig 1), de 15 x 12 cm, que presentó signos de sangrado interno en el estudio sin contraste intravenoso por lo que se realizó intervención quirúrgica de urgencias, realizando duodenopandreatectomía cefálica con preservación pilórica y exéresis de la tumoración retroperitoneal.

 

Fig 1. TC con contraste intravenoso: masa retroperitoneal derecha (estrella), circunscrita, redondeada, de densidad heterogénea, que ejerce un efecto de masa, desplazando anteriormente el duodeno (flecha fina) y comprimiendo posteriormente el músculo psoas y la vena cava inferior (flecha gruesa).
Fig 1. TC con contraste intravenoso: masa retroperitoneal derecha (estrella), circunscrita, redondeada, de densidad heterogénea, que ejerce un efecto de masa, desplazando anteriormente el duodeno (flecha fina) y comprimiendo posteriormente el músculo psoas y la vena cava inferior (flecha gruesa).



Resultados    

Descripción macro-microscópica 1º pieza:

Se recibió pieza de duodenopancreatectomía, cefálica. A la apertura, se observó, en continuidad con el duodeno una tumoración  bien delimitada, redondeada de 10 x  9 cm. La superficie de corte era de coloración blanquecina con áreas de aspecto carnoso y zonas de hemorragia y necrosis
Histológicamente se observó en continuidad con la pared duodenal, una neoformación bien delimitada, parcialmente encapsulada, formada por células de  citoplasma grande,  núcleo  irregular, a veces  con nucleolo y con  elevado índice mitósico. El tumor adoptaba distintos patrones: glandular, sólido y reticular (fig 2). Presentaba proyecciones papilares asociadas a un centro fibrovascular, cubiertos de celulas tumorales cuboideas, que correspondían a los cuerpos de Schiller Duval (fig 3). Se observaba la presencia de cuerpos redondos eosinófilos de distintos tamaños, intra y extracelulares(fig 4) . En la periferia del tumor se identificó un pequeño ribete de tejido linfoide. Inmunofenotipo: Cam 5.2, Alfa feto proteína : positivo.  PLAP, CD30, ß- HCG: negativo. CD117:   focal positivo
 
Se realizó el diagnóstico de Metástasis ganglionar linfática de TUMOR DEL SENO ENDODÉRMICO.
 
Ante la rareza de los tumores primarios extragonadales, se debe descartar metástasis de tumor primitivo testicular, como posibilidad más probable. Además, en nuestro caso, la sospecha patológica era también de metástasis ganglionar.
 
La exploración física testicular fue normal. En el estudio ecográfico, el testículo izquierdo presentaba un apariencia normal, pero en el testículo derecho se observaron agrupaciones cálcicas con vascularización que orientaban a tumor primario testicular. Los marcadores tumorales, alfafetoproteina y LDH, .se encontraban elevados. Se realizó orquiectomía derecha.
 
Descripción macro-microscópica 2ª pieza:
Pieza de orquiectomía derecha que incluía testículo de 3 x 2 cm. Externamente no mostraba alteraciones y, a la apertura, la superficie de sección presentaba un área cicatricial, de aspecto estrellado,en polo inferior, que alcanzaba una extensión de 1 x 0,4 cm.(fig 5).
 
Histológicamente, se observó una cicatriz fibrosa (fig 6 y 7)con focos de calcificaciones groseras intratubulares (fig 8) rodeados por  túbulos seminíferos con neoplasia germinal intratubular extensa: túbulos ocupados por células de citoplasmas amplios y núcleos grandes, sin continuidad de la espermatogénesis normal.  También existía hiperplasia aparente de células de Leydig.
 
Se realizó el diagnóstico de pieza de orquiectomía derecha con Neoplasia intratubular extensa y placa fibrosa cicatricial parenquimatosa con focos de calcificación, compatible con REGRESIÓN TUMORAL.

 

Fig 2. Tumor del Seno endodérmico con patrón glandular.
Fig 2. Tumor del Seno endodérmico con patrón glandular.

Fig 3. Tumor del Seno endodérmico con cuerpo de Schiller Duval.
Fig 3. Tumor del Seno endodérmico con cuerpo de Schiller Duval.

Fig 4. Tumor del Seno endodérmico con cuerpos de hialina intra y extracitoplasmáticos.
Fig 4. Tumor del Seno endodérmico con cuerpos de hialina intra y extracitoplasmáticos.

Fig 5. Pieza de orquiectomía. Lesion cicatricial de 1 cm en polo inferior del testículo.
Fig 5. Pieza de orquiectomía. Lesion cicatricial de 1 cm en polo inferior del testículo.

Fig 6. Cicatriz bien delimitada, rodeada por neoplasia germinal intrabular.
Fig 6. Cicatriz bien delimitada, rodeada por neoplasia germinal intrabular.

Fig 7. Hialinización tubular y sombras tubulares en la cicatriz.
Fig 7. Hialinización tubular y sombras tubulares en la cicatriz.

Fig 8. Calcificaciones groseras intratubulares en la periferia de la cicatriz.
Fig 8. Calcificaciones groseras intratubulares en la periferia de la cicatriz.

Discusión    

El diagnóstico diferencial del tumor metastásico de células germinales debe hacerse principalmente con los tumores germinales primarios extragonadales. Los tumores germinales extragonadales primarios son raros y suponen un pequeño porcentaje, del 2 al 5% de todos los tumores germinales. Tienen la particularidad de originarse de células pluripotenciales situadas en la línea media del cuerpo o de células germinales primitivas a lo largo de la migración de las gónadas y poseer testículos sin patología alguna.
El fenómeno “burned out” fue descrito por primera vez en 1927 por Prym, quien describió la presencia de una cicatriz  testicular en la autopsia de un paciente con un coriocarcinoma extragonadal. Ya, en la década de los 60, Azzopardi describió en forma detallada la estructura histológica de un testículo con tumor “burned out”. Recientemente, Balzer y Ulbright han estudiado 42 casos de regresión, analizando qué hechos histológicos o combinación de ellos constituyen suficiente evidencia para diagnosticar regresión testicular de tumor de células germinales.
Los hechos histológicos que se pueden observar en una regresión tumoral son: cicatriz fibrosa, túbulos hialinizados, linfocitos, sombras tubulares, neoplasia germinal intratubular, cicatriz vascularizada, microlitiasis, cálculos groseros intratubulares, hiperplasia de células de Leydig, siderófagos y necrosis.
En presencia de una metástasis demostrada, la combinación de un área de cicatriz en un fondo de atrofia es suficiente evidencia para diagnosticar regresion tumoral. Sin embargo, aunque la cicatriz y la atrofia se suelen observar en prácticamente todos los casos, no son por sí solas específicas, ya que también pueden ocurrir secundariamente a isquemia, trauma e infección. De tal manera que si estos hechos no se acompañan de metástasis, son sugestivos pero no necesariamente diagnósticos.
 
Las cicatrices que se presentan en las regresiones tumorales, suelen estar bien delimitadas, adquiriendo formas nodulares o estrelladas. Por el contrario las cicatrices no neoplásicas, normalmente, suelen ser multifocales, suelen estar acompañadas de lesiones vasculares ( trombos, vasculitis) y están ausentes hechos acompañantes de  regresión, como, atrofia difusa, neoplasia intratubular y calcificaciones intratubulares.
 
La causa por la cual un tumor testicular podría retrogradar hasta convertirse en tejido fibroso aún no se conoce. Se han propuesto mecanismos isquémicos e inmunológicos, aunque estos últimos parecerían los más probables, ya que se han descrito para otras neoplasias.
 
La evolución del paciente es desfavorable. En la actualidad se encuentra en tratamiento quimioterápico de 3ª línea por progresión de enfermedad.

 

Bibliografía    

1. Ebele J.N , Sauter G,  Epstein J.I, and Sesterhenn I.A. Pathology and Genetics of Tumours of the Urinary System and Male Genital Organs. WHO. 2004
 
2. Balzer BL, Ulbright TM. Spontaneous Regresión of Testicular Germ Cell Tumors. An Analysis of 42 Cases. Am J Surg Pathol 2006;30:858-865
 
3. Fabre E, Jira H, Izard V, Ferlicot S, Hammoudi Y, Theodore C. "Burned-out" primary testicular cancer. Br J Urol 2004; 94: 74
 
4. Vázquez Avila LG, Frattini G, Fernández MD. Burned out testis tumor. Revision of their characteristics and presentation of three new cases. Rev Arg de Urol 2008; 73 (1): 19-24
 
5. Mola MJ, Gonzalvo V, Torregrosa MD, Navarro JA, Gómez-Ferrer A, Estany A, Polo AC. Actas Urol Esp 2005; 29 (3): 318-321
 
6. Scholz M, Zehender M, Thalmann GN, Borner M, Thöni H, Studer UE. Extragonadal retroperitoneal germ cell tumor: evidence of origin in the testis. Annals of Oncology 2002; 13: 121-124

 

Comentarios

- Analia Elguezabal - ESPAÑA  (03/11/2009 19:46:55)

Caso clínico muy interesante. Me han gustado mucho las imágenes microscópicas.

- Mónica Coziansky - ARGENTINA  (03/11/2009 23:26:52)

Felicitaciones para los autores del trabajo. Me pareció muy interesante.

- Andrea Storniolo Squintone - ARGENTINA  (03/11/2009 23:31:00)

Muy lindas imagenes, me gusto mucho el caso.

- NELSON FUENTES MARTINEZ - ESPAÑA  (04/11/2009 17:54:43)

Interesante el caso.

- MARIA DEL MAR MORENO RODRIGUEZ - ESPAÑA  (05/11/2009 16:57:51)

Muy interesante caso clínico. Gracias por la presentación.

- NELSON BUSTAMANTE SIGARROA - REPUBLICA SUDAFRICANA  (12/11/2009 16:40:28)

Gracias por su trabajo.
Esta regresion tumoral como usted ha explicado no es muy frecuente.
Desearia preguntarle si fue descartada la posibilidad de que fuese portador del Human Immunodeficiency Virus (HIV). Le pregunto ya que en el medio que desarrollamos nuestro trabajo, la incidencia del HIV/AIDS en la poblacion es muy alta y hemos notado un incremento de tumores, entre ellos los testiculares y su relacion con la infeccion por HIV/SIDA.

Prof. N. Bustamante Sigarroa

- MARTA REZOLA BAJINETA - ESPAÑA (Autor) (13/11/2009 14:59:22)

Muchas gracias por los comentarios.
Prof. N. Bustamante Sigarroa, en el caso que presentamos la serologia del VIH realizada fue negativa.

- Johamel Ramos Valdés - CUBA  (15/11/2009 18:56:32)

Excelente trabajo con imagenes espectaculares, no menos grandioso el diagnostico. Realmente en nuestra serie los tumores de celulas germinales extragonadales se han limitado a seminomas mediastinales y el fenomeno de burned-out en tumores germinales no lo hemos constatado. Felicitaciones

- MARIO CASTILLO GUTIÈRREZ - MEJICO  (16/11/2009 19:43:39)

HOLA
ESTUPENDO caso muy interesante y fantastico, aca si hemos realizado dxs. de tumor extragonadal,pero sin identificaciòn de tumor residual testicular, su caso es extraordinariso y sus imagenes excelentes, les felicito

- ANA ISABEL GARCÍA SALGUERO - ESPAÑA  (17/11/2009 13:56:35)

Me ha gustado mucho tu trabajo Marta, un caso muy interesante con unas imágnes muy buenas. Felicidades!!!

- Jose Ignacio Lopez - ESPAÑA  (18/11/2009 22:51:53)

Normalmente este tipo de casos se presenta como masa retroperitoneal o retromediastinica. La biopsia de la masa proporciona el diagnostico de tumor germinal, embrionario o extraembrionario, y la búsqueda de tumor primario en el testiculo fracasa en muchas casiones. Una revisión reciente de esta patologia en la que he participado (J Urol 182: 2303-2310, 2009), con 17 casos estudiados a lo largo de varios años indica entre otras cosas que cualquier tumor germinal retroperitoneal tiene origen testicular mientras no se demuestre lo contrario, y la orquiectomía homolateral está justificada. Alguno de los casos que hemos visto mantiene cierta cantidad, pequeña en general, de neoplasia residual en el testiculo, para lo cual es bueno incluir toda la pieza y buscar restos de algo germinal, no necesariamente similar histologicamente al tumor retroperitoneal. Buen trabajo. Felicitaciones.

- AUGUST VIDAL BEL - ESPAÑA  (21/11/2009 17:06:57)

Un caso muy bonito y muy bien ilustrado. Felicidades.
Comentáis que el paciente ha recidivado y actualmente está en tercera línea de quimioterapia. ¿Cuánto tiempo ha transcurrido desde el diagnóstico inicial y la recidiva?. Entiendo que debe tratarse de una masa no resecable quirúrgicamente, pero ¿habéis podido documentar de que tipo tumoral se trata (si es un tumor del seno endodérmico puro como en la primera metástasis o hay otro componente)?

- MARTA REZOLA BAJINETA - ESPAÑA (Autor) (23/11/2009 15:48:16)

JOSE IGNACIO LOPEZ, gracias por los comentarios y la cita bibliográfica, un artículo muy interesante con gran numero de casos. Un saludo

- MARTA REZOLA BAJINETA - ESPAÑA (Autor) (23/11/2009 15:52:41)

AUGUST VIDAL BEL, deberíamos hacer una aclaración ya que en realidad se trata de tumoración residual y no una recidiva. No quisimos extendernos demasiado, pero aprovechamos para realizar la explicación.

Tras finalizar el tratamiento quimioterápico se objetivó persistencia de masa adenopática por lo que se inició tratamiento de segunda línea. Presentó buena tolerancia y buena evolución, sin progresión radiológica por lo que se decidió exéresis de la tumoración residual. En la primera semana post-cirugía los marcadores tumorales aumentaron y se objetivó presencia de adenopatías a nivel retrocavo, por lo que se inició tratamiento de 3ª línea.

Tras la intervención, se recibieron varios conglomerados adenopáticos que histológicamente correspondieron a metástasis de Tumor Neuroectodérmico Primitivo ( PNET). Quizás, una explicación pudiera ser que se tratara de una desdiferenciación del componente teratomatoso, que no se encontró en la primera pieza recibida, entre otras explicaciones.

El paciente es de Bulgaria y actualmente ha vuelto a su país, por lo que no podremos seguir el caso.
Un saludo

- Fausto Benjamin Juarez - ARGENTINA  (29/11/2009 14:45:31)

Brillante! Felicitaciones! Exelente el aporte del Dr. José Ignacio López. Saludos muy cordiales a todos los autores y participantes

 

 

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