Congreso Virtual sobre Anatomía Patológica
ISBN: 978-84-692-76778

COMUNICACIONES

1625. Patología Autópsica


Direccion de contacto
Ana Isabel Hernández Guerra, Sección de Histología del Instituto Nacional de Toxicología y Ciencias Forenses-Delegación en Canarias, La Cuesta S/N, CP: 38320, S/C de Tenerife, e-mail: anaisabel.hernandez@mju.es

Quiste tímico multilocular lipomatoso del cuello

Ana Isabel Hernández Guerra[1], Hugo Álvarez-Argüelles Cabrera[2], José Luis Carrasco Juan[3], Carmen Nieves Hernández León[2], Natalia Mederos Real[4]
(1) Sección de Histopatología del Instituto Nacional de Toxicología y Ciencias Forenses-Delegación en Canarias ESPAÑA
(2) Servicio de Anatomía Patológica del Hospital Universitario de Canarias ESPAÑA
(3) Departamento de Anatomía Patológica de la Facultad de Medicina de la Universidad de La Laguna ESPAÑA
(4) Instituto de Medicina Legal de S/C de Tenerife ESPAÑA

Resumen

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Introducción:

Quistes tímicos (QT), particularente cervicales o fuera del mediastino, son poco comunes. Componente de tejido adiposo maduro de apariencia lipomatosa en QT, como en el presente caso, no lo hemos encontrado descrito en la bibliografía revisada, por lo que se plantea el diagnóstico diferencial y el origen o histogénesis de la tumoración.

 

Descripción del caso:

Se presenta un caso de autopsia correspondiente a un sujeto varón de 53 años, con antecedentes de cirrosis alcohólica, varices esofágicas, ascitis y trombocitemia. Fallece por traumatismo craneoencefálico, y uno de los hallazgos necropsicos lo constituye un nódulo en porción anteroinferior derecha del cuello, que se somete a estudio patológico. Macroscópicamente consiste en un nódulo pardoamarillento de 2,5 cm. en su eje mayor, que ofrece planos de corte de aspecto graso con lesiones cavitarias ocupadas por líquido transparente o material coagulado, de aspecto hemático. Miroscópicamente se observa formación bien delimitada y encapsulada, que se compone de tejido adiposo y que incluye cavidades quísticas con contenido variablemente seroso o hemorrágico. El revestimiento quístico es por epitelio monoseriado de células cuboideas con focos de epitelio escamoso o transicional, mostrando en ciertas zonas relación con restos tímicos. También dentro de la formación, se identifica glándula paratiroidea. Inmunohistoquímicamente, tanto el revestimiento de los quistes como de los septos tímicos, fueron positivos para citoqueratina de alto peso molecular (AE3) y AME y negativos para la glándula parotidea.

 

Comentario del caso:

Los QT cervicales (QTC) son poco comunes y suelen presentarse en niños, localizándose en cara anterior del cuello a la altura de la glándula tiroidea. Patológicamente los QTC pueden ser monoloculares o multiloculares, y deben ser distinguidos de teratomas, linfangiomas, así como de quistes branquiales y de los paratiroideos. La presencia de tejido adiposo añadido en QTC plantea diagnóstico diferencial con hamartomas lipomatosos o timolipomas que presentan apariencia sólida. La observación de glándula paratiroidea en la tumoración apoya un posible origen congénito a partir de las terceras bolsas faringeas, de las que también derivan el timo, aunque la quistificación puede ser un fenómeno adquirido o secundario a proceso inflamatorio o traumático.


 

Introducción    

Los quistes tímicos  (QT) son poco comunes (1,2) y se localizan fundamentalmente en el mediastino anterosuperior, siendo infrecuentes en el cuello (3,4,5,6,7,8,9,10).  En la literatura revisada no se ha descrito tejido adiposo maduro de apariencia lipomatosa en  QT multilocular o monolocular. Todo ello hace que nos planteemos el diagnóstico diferencial y el origen o histogénesis de la tumoración.

 

Descripción del caso    

Se presenta un cosa de autopsia legal, realizada en el Instituto de Medicina Legal de Tenerife, correspondiente a un sujeto varón de 53 años de edad, con antecedentes de cirrosis alcohólica, varices esofágicas, ascitis y trombocitopenia. Dicho sujeto ingresa en el hospital por traumatismo craneal tras caída accidental de su cama y fallece tras una tórpida evolución del proceso. Los resultados de la autopsia establecen una muerte de naturaleza violenta (accidental) causada por traumatismo craneoencefálico, cuya causa inmediata ha sido un hematoma subdural agudo que afecta al hemisferio cerebral izquierdo. Uno de los hallazgos necrópsicos lo constituye un nódulo paratraqueal, similar a una adenopatía, localizado en la región anteroinferior derecha del cuello. Dicho nódulo se remite a la Sección de Histopatología del Instituto Nacional de Toxicología y Ciencias Forenses-Delegación en Canarias para su estudio anatomopatológico.

El estudio macroscópico pone de manifiesto un nódulo pardoamarillento con zonas negruzcas de 2,5 cm. de diámetro mayor, que muestra, al corte, consistencia moderada y planos de sección de aspecto graso con oquedades quísticas, ocupadas por líquido transparente o material de aspecto hemático-coagulado (Fig. 1 y 2).

Microscópicamente y con tinción convencional de Hematoxilina-eosina (H-E), se observa una formación bien delimitada y encapsulada, que se compone de tejido adiposo y que incluye cavidades quísticas con contenido variable, seroso o hemorrágico (Fig. 3). Las paredes quísticas se relacionan, en ciertas zonas, con restos tímico con algún cuerpo de Hassal calcificado (Fig. 4).  El revestimiento quístico está constituido por epitelio monoseriado de células cuboideas con focos de epitelio escamoso o transicional (Fig. 5). Asimismo, dentro de la formación, se identifica glándula paratiroidea (Fig. 6).

Para realizar el estudio inmunohistoquímico se obtuvieron cortes de 3 micras de espesor que fueron sumergidos en tampón citrato a pH 6,0 en una olla a presión durante dos minutos y posteriormente teñidos en un inmunoteñidor (Dako autostainer plas, Dako Cytomation), usando los siguientes anticuerpos prediluidos: un cóctel de anticuerpos monoclonales para citoqueratina (clon AE1-AE3, Dako), citoqueratina de bajo peso molecular (clon AE1, Biogenex), antígeno de membrana epitelial-EMA-(clon E 29, Dako), vimentina (clon V9, Dako), CD31 (clon JC 70A, Dako), y CD34 (clon B1 3C5, Dako).

Inmunohistoquímicamente, tanto el revestimiento de los quistes como de los restos tímicos, fueron positivos para citoqueratina de alto peso molecular (AE3) y AME y negativos para la glándula parotidea incluida en la lesión (Fig. 7 y 8). El revestimiento quístico fue también positivo para citoqueratina AE1 y AE1-AE3 y negativo para vimentina y marcadores endoteliales (CD31 y CD34).

 

Figura 1. Nódulos pardoamarillentos con áreas negruzcas y superficie lisa y lobulada.
Figura 1. Nódulos pardoamarillentos con áreas negruzcas y superficie lisa y lobulada.


Figura 2. Planos de corte de aspecto graso con cavidades vacías u ocupadas por material negruzco de aspecto hemático coagulado.
Figura 2. Planos de corte de aspecto graso con cavidades vacías u ocupadas por material negruzco de aspecto hemático coagulado.


Figura 3. Formación bien delimitada y encapsulada constituida por tejido adiposo, incluyendo espacios quísticos ocupados por material eosinófilo o hemorrágico. H-E x 50.
Figura 3. Formación bien delimitada y encapsulada constituida por tejido adiposo, incluyendo espacios quísticos ocupados por material eosinófilo o hemorrágico. H-E x 50.


Figura 4. Islotes de tejido tímico rodeando y en contacto con la pared de uno de los quistes. H-E x 100.
Figura 4. Islotes de tejido tímico rodeando y en contacto con la pared de uno de los quistes. H-E x 100.


Figura 5. El revestimiento quístico está constituido por epitelio monoseriado de células cuboideas con focos de epitelio poliestratificado de aspecto escamoso. H-E x 200.
Figura 5. El revestimiento quístico está constituido por epitelio monoseriado de células cuboideas con focos de epitelio poliestratificado de aspecto escamoso. H-E x 200.


Figura 6. Glándula paratiroidea en el tejido adiposo junto a formación quística. H-E x 50.
Figura 6. Glándula paratiroidea en el tejido adiposo junto a formación quística. H-E x 50.


Figura 7. Restos tímicos y revestimiento quístico con inmunotinción positiva para citoqueratina de alto peso molecular. CK-AE3 x 100.
Figura 7. Restos tímicos y revestimiento quístico con inmunotinción positiva para citoqueratina de alto peso molecular. CK-AE3 x 100.


Figura 8. Glándula paratiroides con negatividad de inmunotinción para citoqueratina de alto peso molecular. CK-AE3 x 50.
Figura 8. Glándula paratiroides con negatividad de inmunotinción para citoqueratina de alto peso molecular. CK-AE3 x 50.




Comentario del caso    

Los QT cervicales (QTC) son poco comunes, Singh et al. (9) encontraron 32 casos en una revisión bibliográfica realizada hasta 1979, y desde entonces hasta la fecha han sido publicados un total de 41 casos (3,4,5,6,7,8,9,10). La mayoría se describen en niños (3,6,8,9) y son muy raros en adultos (7). Clínicamente se presentan como masas dolorosas localizadas en la cara anterior del cuello, generalmente a la altura del tiroides.

El tamaño varía desde 1 a 18 cms. y pueden ser mono o multiloculares, predominando este último, tanto en el mediastino como en la región cervical (2,9). Al corte presentan cavidades de apariencia quística ocupadas por líquido transparente, xantocromático, marrón, rojizo o rojo oscuro de aspecto hemorrágico (2,8,9,11).

Microscópicamente las lesiones quisticas están tapizadas por epitelio monoseriodo o estratificado,  integrado por células aplanadas, cuboides o columnares, y no es infrecuente observar fenómenos destructivos de dicho epitelio con hemorragia intraquística y cambios inflamatorios-reparativos en la pared del quiste, con o sin cristales de colesterol (2,9,11).

El diagnóstico diferencial de los quistes tímicos multiloculares (QTM) debe hacerse con los teratomas quísticos, tumores vasculares (linfangiomas) y con los quistes branquiales (11). La inclusión de una glándula paratiroides en un  QTM, como en el  caso que nos ocupa, sugiere la posibilidad de un quiste paratiroideo, aunque en este último el epitelio que reviste el quiste es monoseriado y está integrado por células planas o cuboides con citoplasma claro que recuerda al de las células principales  paratiroideas (12). Por otra parte, inmunohistoquimicamente expresa un patrón de naturaleza tímica con una fuerte positividad para la citoqueratina, cosa que no ocurre en la glándula paratiroides (13).

La presencia de tejido adiposo maduro añadido plantea el diagnóstico diferencial con hamartomas lipomatosos o timolipomas, los cuales presentan apariencia sólida,  coloración amarillenta homogénea y localización exclusivamente mediastínica. Microscópicamente están compuestos de tejido adiposo y restos tímicos constituidos por epitelio sin tendencia a la quistificación (11). En cualquier caso, la combinación de ambos tipos de tejido (adiposo y tímico) en nuestro caso, parece indicar una naturaleza malformativa o hamartomatosa.

En el caso que nos ocupa, la observación de glándula paratiroides en la tumoración apoya un posible origen congénito a partir de las terceras bolsas faringeas, de las que también deriva el timo (2,4,11,14), con un inadecuado descenso del mismo, seguido por una transformación quística de los restos de las bolsas. Esta observación se basa en la localización cervical de la lesión que es anómala y en la inclusión de la glándula paratiroides en la tumoración.

Autores como Suster y Rosai (15), en estudios sobre QTM, hacen referencia a que la quistificación se debe un mecanismo adquirido, secundario a  procesos inflamatorios o traumáticos. Se fundamentan en el hallazgo de quistes en el cuello asociados a tiroiditis, cirugía y pacientes con SIDA o con infección por VIH (2,15).

Teniendo en cuenta todo lo expuesto, nosotros sugerimos la presencia de restos tímicos congénitas en el cuello, que sufren una transformación quística secundariamente a un proceso inflamatorio, traumático o hemorrágico.

 

Agradecimientos    

 

Bibliografía    

(1)      Davis RD Jr, Oldham HN Jr, Sabiston DC Jr. Primary cysts and neoplasms of the mediastinum: recent changes in clinical presentation, methods of diagnosis, management, and results. Ann Thorac Surg 1987; 44:229-237.

(2)      Korustein MJ, De Blois GG. Pathology of the Thymus and mediastinum. Vol 33. Major problems in pathology. Philadelphia. WB Saunders Co;1995:54-8.

(3)      Al-Salem AH. An unusual cervical swelling in a child. Saudi Med J 2001;10:917-19.

(4)      Guba AM, Adam AE, Jacques DA, Chambers RG. Cervical presentation of thymic cysts. Am J Surg 1978;136:430-6.

(5)      Krech WG, Stirey CF, Umiker WC. Thymic cysts: a review of the literature and report of two cases. J Thorac Surg 1954;27:477-493.

(6)      Ozturk H, Karnak I, Deveci S, Surer I, Cetinkursum S. Multilobular cervical thymic cyst: an unusual neck mass in children. Int J Pediatri Otorhinolaryngol 2001;61:249-252.

(7)      Ridder GJ, Boedeker CC, Kerusten AC. Multilocular cervical thymic cysts in adults. A report of two cases and review of the literature. Eur Arch Otorhinoloryngol 2003;260:261-5.

(8)      Rosslein R, Hersog B, Oberholzer M, Ohnacker H, Signer E. Cervical Thymic cyst in childhood. Z Kindererchir 1988;43:334-5.

(9)      Singh RP, Zamora I, Pia F, Klingensmith W. Congenital Thymic cyst in the neck. Int Surg 1979;64:37-41.

(10)  Solanki RL, Arara HL, Anand VK, Gaur Sk, Ruptor R. multilocular cervical thymic cyst. Indian J Pathol Microbiol 1990;33:188-9.

(11)  Shimosato YS, MuKai K. Atlas of tumor pathology. Tumor of the mediatinum. Fasc 21. 3rd ed. Washington DC. AFIP;1997.p. 33,233.

(12)  De Lellis RA. Atlas of tumor pathology. Tumors of the parathyroid gland. Fasc 6. 3 rd ed. Washington DC. AFIP;1999.p. 93.

(13)  Sternberg SS. Histology for pathologists. New York. Raven Press;1992. p. 264.

(14)  Fahmy S. Cervical thymic cysts: their pathogenesis and relationship to branchial cysts. J Laryngol Otol 1974;88:47-60.

(15)  Suster S, Rosai J. Multilocular thymic cyst: an acquired reactive process. Study of 18 cases. Am J Surg Pathol 1991:15:388-98.

 

 

Comentarios

- MCs Walter Marcial Martínez Rodríguez - CUBA  (03/11/2009 10:12:21)

Bello trabajo, bellas láminas. ¿El aumento de la patología tímica es real o relativo?. En este mismo Congreso ya he contado tres trabajos sobre la patología del timo y he dejado de presentar un caso de autopsia con un timolipoma característico. ¿Es que el timo ha perdido su virginidad?

- Ana Isabel Hernández Guerra - ESPAÑA (Autor) (03/11/2009 12:41:20)

Muchas gracias. Me alegro que le haya gustado. Yo también he estado leyendo los diferentes trabajos publicados en el congreso sobre el timo y me ha parecido curioso. En nuestro caso ha sido un hallazgo incidental de autopsia y no contamos con más casuística.

- MARIA JOSE SANCHEZ DE LAS MATAS - ESPAÑA  (04/11/2009 22:16:33)

mE PARECE MUY INTERESANTE, ICONOGRAFIA ADECUADA

- Leticia Lera Gómez - ESPAÑA  (09/11/2009 14:17:34)

Enhorabuena por el trabajo, las fotos me parecen muy buenas.

gracias

- maria carmen martin corriente - ESPAÑA  (11/11/2009 9:36:26)

Una comunicación con buenas fotos y bien documentada.Gracias Ana.

- Violeta Aragon Carrasco - PERU  (13/11/2009 1:00:14)

Interesante caso. Felicitaciones muy buenas fotos

- María Isabel Oviedo Ramírez - ESPAÑA  (15/11/2009 13:17:14)

Un caso con unas fotos macroy micro estupendas. Me gusto mucho, nunca habia visto un caso similar, coincido con el dr walter, ultimamente se ve mucha patologia timica...

- ANDREA RODRIGUEZ FERNANDEZ - ESPAÑA  (17/11/2009 17:00:35)

Un caso muy interesante, felicidades por el trabajo y animaros a seguir trabajando.

- Fidel A. Fernández Fernández - ESPAÑA  (18/11/2009 19:47:59)

La mayor parte de los congresistas están en las "salas" de Patología Quirúrgica y de Citopatología. Sin embargo, en las "salas" congresuales de Patología Autópsica, más vacías, también se ven casos muy interesantes, como éste que presentan los compañeros de Canarias. Se entiende que es un hallazgo casual de autopsia, sin diagnóstico clínico previo a pesar de ser palpable.

- Ana Isabel Hernández Guerra - ESPAÑA (Autor) (19/11/2009 17:12:23)

Efectivamente, se trata de hallazgo casual de autopsia. Le llamó la atención a la médico forense al realizar la autopsia y lo envío para análisis histopatológico. Probablemente al tratarse de un alcohólico no había acudido al médico para que lo valoraran. Muchas gracias por su comentario.

- Mirta García Jardón - REPUBLICA SUDAFRICANA  (21/11/2009 21:09:58) Mirta García Jardon. Prof. titular en Anatomía Patológica. Especialista de primer y segundo grado. Máster en Enfermedades Infecciosas.

Felicidades y muchas gracias por compartir ese caso tan interesante. La mayoria de los cambios tímicos que encontramos nosotros es atrofia en casos positivos al VIH, y uno o dos timomas que se diagnosticaron (y resecaron) para mejorar la miatenia gravis presentada. Como el vuestro no hemos tenido caso alguno.

- Yaimara Zunen Hernádez Puentes. - CUBA  (26/11/2009 4:01:15)

Yaimara Hdez Puentes.
Realmente es un caso muy interesante y además pocofrecuente, felicidades.

- Ana Isabel Hernández Guerra - ESPAÑA (Autor) (27/11/2009 11:54:27)

Muchas gracias a todos por sus comentarios. Me alegro que le hayas gustado y espero que les sea útil. Gracias.

- Ana María Castro Morillo - CUBA  (27/11/2009 19:00:19)

Caso muy interesante, gracias y felicitaciones

- ROSA ANGELICA BARBELLA APONTE - ESPAÑA  (28/11/2009 12:43:05)

este caso es una muestra mas de lo porductivas que pueden ser las autopsias.

- Severino REY Nodar - ESPAÑA  (30/11/2009 11:36:46)

Muy bonito caso y muy bien ilustrado. Gracias por compartirlo en este congreso.

- Mohamed Tassi - ESPAÑA  (30/11/2009 21:59:13)

Caso muy bien ilustardo. Felicidades.

 

 

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