Quiste tímico multilocular lipomatoso del cuello

Ana Isabel Hernández Guerra^[1], Hugo Álvarez-Argüelles Cabrera^[2], José Luis Carrasco Juan^[3], Carmen Nieves Hernández León^[2], Natalia Mederos Real^[4]
(1) Sección de Histopatología del Instituto Nacional de Toxicología y Ciencias Forenses-Delegación en Canarias ESPAÑA
(2) Servicio de Anatomía Patológica del Hospital Universitario de Canarias ESPAÑA
(3) Departamento de Anatomía Patológica de la Facultad de Medicina de la Universidad de La Laguna ESPAÑA
(4) Instituto de Medicina Legal de S/C de Tenerife ESPAÑA

Resumen

Introducción:

Quistes tímicos (QT), particularente cervicales o fuera del mediastino, son poco comunes. Componente de tejido adiposo maduro de apariencia lipomatosa en QT, como en el presente caso, no lo hemos encontrado descrito en la bibliografía revisada, por lo que se plantea el diagnóstico diferencial y el origen o histogénesis de la tumoración.

Descripción del caso:

Se presenta un caso de autopsia correspondiente a un sujeto varón de 53 años, con antecedentes de cirrosis alcohólica, varices esofágicas, ascitis y trombocitemia. Fallece por traumatismo craneoencefálico, y uno de los hallazgos necropsicos lo constituye un nódulo en porción anteroinferior derecha del cuello, que se somete a estudio patológico. Macroscópicamente consiste en un nódulo pardoamarillento de 2,5 cm. en su eje mayor, que ofrece planos de corte de aspecto graso con lesiones cavitarias ocupadas por líquido transparente o material coagulado, de aspecto hemático. Miroscópicamente se observa formación bien delimitada y encapsulada, que se compone de tejido adiposo y que incluye cavidades quísticas con contenido variablemente seroso o hemorrágico. El revestimiento quístico es por epitelio monoseriado de células cuboideas con focos de epitelio escamoso o transicional, mostrando en ciertas zonas relación con restos tímicos. También dentro de la formación, se identifica glándula paratiroidea. Inmunohistoquímicamente, tanto el revestimiento de los quistes como de los septos tímicos, fueron positivos para citoqueratina de alto peso molecular (AE3) y AME y negativos para la glándula parotidea.

Comentario del caso:

Los QT cervicales (QTC) son poco comunes y suelen presentarse en niños, localizándose en cara anterior del cuello a la altura de la glándula tiroidea. Patológicamente los QTC pueden ser monoloculares o multiloculares, y deben ser distinguidos de teratomas, linfangiomas, así como de quistes branquiales y de los paratiroideos. La presencia de tejido adiposo añadido en QTC plantea diagnóstico diferencial con hamartomas lipomatosos o timolipomas que presentan apariencia sólida. La observación de glándula paratiroidea en la tumoración apoya un posible origen congénito a partir de las terceras bolsas faringeas, de las que también derivan el timo, aunque la quistificación puede ser un fenómeno adquirido o secundario a proceso inflamatorio o traumático.

Introducción    

Los quistes tímicos  (QT) son poco comunes (1,2) y se localizan fundamentalmente en el mediastino anterosuperior, siendo infrecuentes en el cuello (3,4,5,6,7,8,9,10).  En la literatura revisada no se ha descrito tejido adiposo maduro de apariencia lipomatosa en  QT multilocular o monolocular. Todo ello hace que nos planteemos el diagnóstico diferencial y el origen o histogénesis de la tumoración.

Descripción del caso    

Se presenta un cosa de autopsia legal, realizada en el Instituto de Medicina Legal de Tenerife, correspondiente a un sujeto varón de 53 años de edad, con antecedentes de cirrosis alcohólica, varices esofágicas, ascitis y trombocitopenia. Dicho sujeto ingresa en el hospital por traumatismo craneal tras caída accidental de su cama y fallece tras una tórpida evolución del proceso. Los resultados de la autopsia establecen una muerte de naturaleza violenta (accidental) causada por traumatismo craneoencefálico, cuya causa inmediata ha sido un hematoma subdural agudo que afecta al hemisferio cerebral izquierdo. Uno de los hallazgos necrópsicos lo constituye un nódulo paratraqueal, similar a una adenopatía, localizado en la región anteroinferior derecha del cuello. Dicho nódulo se remite a la Sección de Histopatología del Instituto Nacional de Toxicología y Ciencias Forenses-Delegación en Canarias para su estudio anatomopatológico.

El estudio macroscópico pone de manifiesto un nódulo pardoamarillento con zonas negruzcas de 2,5 cm. de diámetro mayor, que muestra, al corte, consistencia moderada y planos de sección de aspecto graso con oquedades quísticas, ocupadas por líquido transparente o material de aspecto hemático-coagulado (Fig. 1 y 2).

Microscópicamente y con tinción convencional de Hematoxilina-eosina (H-E), se observa una formación bien delimitada y encapsulada, que se compone de tejido adiposo y que incluye cavidades quísticas con contenido variable, seroso o hemorrágico (Fig. 3). Las paredes quísticas se relacionan, en ciertas zonas, con restos tímico con algún cuerpo de Hassal calcificado (Fig. 4).  El revestimiento quístico está constituido por epitelio monoseriado de células cuboideas con focos de epitelio escamoso o transicional (Fig. 5). Asimismo, dentro de la formación, se identifica glándula paratiroidea (Fig. 6).

Para realizar el estudio inmunohistoquímico se obtuvieron cortes de 3 micras de espesor que fueron sumergidos en tampón citrato a pH 6,0 en una olla a presión durante dos minutos y posteriormente teñidos en un inmunoteñidor (Dako autostainer plas, Dako Cytomation), usando los siguientes anticuerpos prediluidos: un cóctel de anticuerpos monoclonales para citoqueratina (clon AE1-AE3, Dako), citoqueratina de bajo peso molecular (clon AE1, Biogenex), antígeno de membrana epitelial-EMA-(clon E 29, Dako), vimentina (clon V9, Dako), CD31 (clon JC 70A, Dako), y CD34 (clon B1 3C5, Dako).

Inmunohistoquímicamente, tanto el revestimiento de los quistes como de los restos tímicos, fueron positivos para citoqueratina de alto peso molecular (AE3) y AME y negativos para la glándula parotidea incluida en la lesión (Fig. 7 y 8). El revestimiento quístico fue también positivo para citoqueratina AE1 y AE1-AE3 y negativo para vimentina y marcadores endoteliales (CD31 y CD34).

 
Figura 1. Nódulos pardoamarillentos con áreas negruzcas y superficie lisa y lobulada.

 
Figura 2. Planos de corte de aspecto graso con cavidades vacías u ocupadas por material negruzco de aspecto hemático coagulado.

 
Figura 3. Formación bien delimitada y encapsulada constituida por tejido adiposo, incluyendo espacios quísticos ocupados por material eosinófilo o hemorrágico. H-E x 50.

 
Figura 4. Islotes de tejido tímico rodeando y en contacto con la pared de uno de los quistes. H-E x 100.

 
Figura 5. El revestimiento quístico está constituido por epitelio monoseriado de células cuboideas con focos de epitelio poliestratificado de aspecto escamoso. H-E x 200.

 
Figura 6. Glándula paratiroidea en el tejido adiposo junto a formación quística. H-E x 50.

 
Figura 7. Restos tímicos y revestimiento quístico con inmunotinción positiva para citoqueratina de alto peso molecular. CK-AE3 x 100.

 
Figura 8. Glándula paratiroides con negatividad de inmunotinción para citoqueratina de alto peso molecular. CK-AE3 x 50.

Comentario del caso    

Los QT cervicales (QTC) son poco comunes, Singh et al. (9) encontraron 32 casos en una revisión bibliográfica realizada hasta 1979, y desde entonces hasta la fecha han sido publicados un total de 41 casos (3,4,5,6,7,8,9,10). La mayoría se describen en niños (3,6,8,9) y son muy raros en adultos (7). Clínicamente se presentan como masas dolorosas localizadas en la cara anterior del cuello, generalmente a la altura del tiroides.

El tamaño varía desde 1 a 18 cms. y pueden ser mono o multiloculares, predominando este último, tanto en el mediastino como en la región cervical (2,9). Al corte presentan cavidades de apariencia quística ocupadas por líquido transparente, xantocromático, marrón, rojizo o rojo oscuro de aspecto hemorrágico (2,8,9,11).

Microscópicamente las lesiones quisticas están tapizadas por epitelio monoseriodo o estratificado,  integrado por células aplanadas, cuboides o columnares, y no es infrecuente observar fenómenos destructivos de dicho epitelio con hemorragia intraquística y cambios inflamatorios-reparativos en la pared del quiste, con o sin cristales de colesterol (2,9,11).

El diagnóstico diferencial de los quistes tímicos multiloculares (QTM) debe hacerse con los teratomas quísticos, tumores vasculares (linfangiomas) y con los quistes branquiales (11). La inclusión de una glándula paratiroides en un  QTM, como en el  caso que nos ocupa, sugiere la posibilidad de un quiste paratiroideo, aunque en este último el epitelio que reviste el quiste es monoseriado y está integrado por células planas o cuboides con citoplasma claro que recuerda al de las células principales  paratiroideas (12). Por otra parte, inmunohistoquimicamente expresa un patrón de naturaleza tímica con una fuerte positividad para la citoqueratina, cosa que no ocurre en la glándula paratiroides (13).

La presencia de tejido adiposo maduro añadido plantea el diagnóstico diferencial con hamartomas lipomatosos o timolipomas, los cuales presentan apariencia sólida,  coloración amarillenta homogénea y localización exclusivamente mediastínica. Microscópicamente están compuestos de tejido adiposo y restos tímicos constituidos por epitelio sin tendencia a la quistificación (11). En cualquier caso, la combinación de ambos tipos de tejido (adiposo y tímico) en nuestro caso, parece indicar una naturaleza malformativa o hamartomatosa.

En el caso que nos ocupa, la observación de glándula paratiroides en la tumoración apoya un posible origen congénito a partir de las terceras bolsas faringeas, de las que también deriva el timo (2,4,11,14), con un inadecuado descenso del mismo, seguido por una transformación quística de los restos de las bolsas. Esta observación se basa en la localización cervical de la lesión que es anómala y en la inclusión de la glándula paratiroides en la tumoración.

Autores como Suster y Rosai (15), en estudios sobre QTM, hacen referencia a que la quistificación se debe un mecanismo adquirido, secundario a  procesos inflamatorios o traumáticos. Se fundamentan en el hallazgo de quistes en el cuello asociados a tiroiditis, cirugía y pacientes con SIDA o con infección por VIH (2,15).

Teniendo en cuenta todo lo expuesto, nosotros sugerimos la presencia de restos tímicos congénitas en el cuello, que sufren una transformación quística secundariamente a un proceso inflamatorio, traumático o hemorrágico.

Bibliografía