Calcifilaxia en paciente con mieloma múltiple e insuficiencia renal crónica. Descripción de un caso.

María José López Poveda^[1], Juan José Gómez García^[1], Teresa Martínez Menchón^[1], José Ramos Freixa^[1]
(1) H.U. Virgen de la Arrixaca. Murcia. ESPAÑA

Resumen

INTRODUCCION: La calcifilaxia, también conocida como arteriolopatía calcificante urémica, es una patología poco frecuente pero grave, descrita principalmente en pacientes con insuficiencia renal crónica terminal en diálisis periódica.

CASO CLINICO: Describimos el caso de una mujer de 87 años diagnosticada de mieloma múltiple IgG Lambda con proteínuria de Bence-Jones positiva e insuficiencia renal crónica estadio V de causa no filiada (probable riñón de mieloma). Se encontraba en programa de hemodiálisis desde Junio de 2006. Además, presentaba arritmia completa por fibrilación auricular paroxística sin anticoagular, hiperparatiroidismo subclínico, bocio multinodular hiperfuncionante, hiperpotasemia secundaria a transgresiones dietéticas, dislipemia y espondiloartrosis. Recibía tratamiento con hierro intravenoso y eritropoyetina subcutánea. En Febrero de 2008 le aparecen lesiones ulceradas en extremidades inferiores. Las exploraciones complementarias realizadas no revelaron alteraciones metabólicas. Con el objetivo de filiar dichas lesiones se realizó una biopsia cutánea del miembro inferior derecho en la que, macroscópicamente, se identifica una lesión excrecente de color pardo oscuro de 0,4x0,2 cm. Microscópicamente se objetivó un área de ulceración epidérmica con notable proliferación de pequeños vasos a nivel dérmico con fibrina intraluminal, llegando a constituir trombos que obstruían la luz vascular en vasos superficiales. Ocasionalmente se identificaban vasos de apariencia arterial de pared engrosada con fibrosis, elastosis del colágeno dérmico y presencia de, al menos, dos áreas de calcificación focal, una en la pared de un vaso de apariencia arterial y otra rodeando una zona central de tejido fibroso, alteraciones encuadrables con calcificación circunferencial de la pared vascular. Además existía proliferación vascular dérmica, típica de isquemia crónica tipo livedo reticular con trombosis y ulceración cutánea. Tras estos hallazgos histológicos, se concluyó que el cuadro era compatible con calcifilaxia.

COMENTARIOS: La calcifilaxia es un trastorno severo, descrito por primera vez por Seyle en 1962, que afecta al 1% de los pacientes con insuficiencia renal crónica terminal y al 4% de los pacientes en diálisis periódica. Clínicamente se caracteriza por isquemia y necrosis cutánea, en tejido celular subcutáneo y, en ocasiones, en musculatura adyacente, provocada por la calcificación de la túnica media de las arterias sistémicas de pequeño y mediano calibre, junto con proliferación de la capa íntima, fibrosis y trombosis luminal. Afecta principalmente a vasos sanguíneos de la piel y tejido subcutáneo, aunque se puede localizar en otros tejidos. Aunque su patogénesis es desconocida, se postula que las alteraciones del metabolismo calcio-fósforo desempeñan un papel crucial en el origen de la lesión, aunque se han descrito casos, como el nuestro, en los que no existen alteraciones iónicas. El diagnóstico se debe realizar en base a la anamnesis y al examen físico, confirmándose con el estudio radiológico e histológico. Debido a la elevada morbimortalidad a la que se asocia, es importante realizar una adecuada prevención de la aparición de las calcificaciones, donde se incluya normalización de los niveles de iones y control del hiperparatiroidismo, así como un diagnóstico precoz y un manejo agresivo de las infecciones secundarias.

Introducción    

La calcifilaxia, también conocida como arteriolopatía calcificante urémica, es una patología poco frecuente pero grave, descrita principalmente en pacientes con insuficiencia renal crónica terminal en diálisis periódica.

Caso Clínico    

Describimos el caso de una mujer de 87 años diagnosticada de mieloma múltiple IgG Lambda con proteínuria de Bence-Jones positiva e insuficiencia renal crónica estadio V de causa no filiada (probable riñón de mieloma). Se encontraba en programa de hemodiálisis desde Junio de 2006. Además, presentaba arritmia completa por fibrilación auricular paroxística sin anticoagular, hiperparatiroidismo subclínico, bocio multinodular hiperfuncionante, hiperpotasemia secundaria a transgresiones dietéticas, dislipemia y espondiloartrosis. Recibía tratamiento con hierro intravenoso y eritropoyetina subcutánea. En Febrero de 2008 le aparecen lesiones ulceradas en extremidades inferiores. Las exploraciones complementarias realizadas no revelaron alteraciones metabólicas. Con el objetivo de filiar dichas lesiones se realizó una biopsia cutánea del miembro inferior derecho en la que, macroscópicamente, se identifica una lesión excrecente de color pardo oscuro de 0,4x0,2 cm.

Resultados    

Microscópicamente se objetivó un área de ulceración epidérmica con notable proliferación de pequeños vasos a nivel dérmico con fibrina intraluminal, llegando a constituir trombos que obstruían la luz vascular en vasos superficiales. Ocasionalmente se identificaban vasos de apariencia arterial de pared engrosada con fibrosis, elastosis del colágeno dérmico y presencia de, al menos, dos áreas de calcificación focal, una en la pared de un vaso de apariencia arterial y otra rodeando una zona central de tejido fibroso, alteraciones encuadrables con calcificación circunferencial de la pared vascular (Figs.1 y 2). Además existía proliferación vascular dérmica, típica de isquemia crónica tipo livedo reticular con trombosis y ulceración cutánea. Tras estos hallazgos histológicos, se concluyó que el cuadro era compatible con calcifilaxia.

Figura 1. Imagen histológica con presencia de calcificación a nivel de la pared vascular.

Figura 2. Imagen histológica con presencia de calcificación a nivel de la pared vascular.

Comentarios y Conclusiones    

La calcifilaxia es un trastorno severo, descrito por primera vez por Seyle en 1962, que afecta al 1% de los pacientes con insuficiencia renal crónica terminal y al 4% de los pacientes en diálisis periódica. Clínicamente se caracteriza por isquemia y necrosis cutánea, en tejido celular subcutáneo y, en ocasiones, en musculatura adyacente, provocada por la calcificación de la túnica media de las arterias sistémicas de pequeño y mediano calibre, junto con proliferación de la capa íntima, fibrosis y trombosis luminal. Afecta principalmente a vasos sanguíneos de la piel y tejido subcutáneo, aunque se puede localizar en otros tejidos. Aunque su patogénesis es desconocida, se postula que las alteraciones del metabolismo calcio-fósforo desempeñan un papel crucial en el origen de la lesión, aunque se han descrito casos, como el nuestro, en los que no existen alteraciones iónicas. El diagnóstico se debe realizar en base a la anamnesis y al examen físico, confirmándose con el estudio radiológico e histológico. Debido a la elevada morbimortalidad a la que se asocia, es importante realizar una adecuada prevención de la aparición de las calcificaciones, donde se incluya normalización de los niveles de iones y control del hiperparatiroidismo, así como un diagnóstico precoz y un manejo agresivo de las infecciones secundarias.

Bibliografía    

Comentarios

- SILVIA CARNICERO - ESPAÑA  (08/11/2009 11:23:35)

Interesante caso, aunque me hubiera gustado ver la imagen macroscópica de la lesión.

- irene amat villegas - ESPAÑA  (13/11/2009 12:18:27)

Muy bonitas imágenes. ¿Cual era el diagnostico clínico de las lesiones cutáneas?

- MARIA JOSE LOPEZ POVEDA - ESPAÑA (Autor) (13/11/2009 15:33:45)

La principal sospecha clínica era la de calcifilaxia debido a los antecedentes personales de la paciente (insuficiencia renal crónica en hemodiálisis). Ante la aparición de lesiones cutáneas en este tipo de pacientes, siempre debemos tener en cuenta, e intentar descartar, este diagnóstico puesto que la calcifilaxia se asocia a una alevada morbimortalidad. Un saludo Irene.

- IGNACIO J. CLAROS GONZÁLEZ - ESPAÑA  (16/11/2009 11:07:07)

¿Han encontrado alguna referencia a que los síndromes hematológicos potencien o "ayuden" a desarrollar la calcifilaxia, o sólo es un hecho coincidental en este caso?

- EDUARDO ORTIZ RUIZ - ESPAÑA  (16/11/2009 11:20:56)

Muy interesante, siempre aprendemos algo nuevo.Gracias.

- MARIA JOSE LOPEZ POVEDA - ESPAÑA (Autor) (16/11/2009 14:31:41)

En la bibliografía que he revisado no mencionan una asociación directa con alteraciones hematológicas. Supongo que, en general, y al igual que ocurre en este caso, las patologías que provocan alteración de la función renal (como puede ser el mieloma múltiple) y que precisan hemodiálisis, son las que van a favorecer la aparición de la calcifilaxia. Un saludo Ignacio.

- Oscar Marin - ARGENTINA  (17/11/2009 2:30:10)

Recientemente en unas jornadas en Córdoba-Argentina el prof. Casas nos mostraba un caso de estos, Fué mi primer contacto con esta patología que desconcía. El caso bien presentado me permite conocer mejor esta rara patología, a tener en cuenta en los diagnósticos diferenciales.

- SORAYA PANTA - ECUADOR  (18/11/2009 2:28:07)

Es evidente que esta patologia debemos prestarle atencion por la dificultad del tratamiento la morbimortalidad es alta y la vida media es corta independiente de un tratamiento medio o quirurgico. Existen controversias sobre el valor pronostico de la localización de la heridas, aunque se atribuye un mejor pronóstico a las lesiones distales. saludos

- rosa ortega salas - ESPAÑA  (22/11/2009 13:35:59)

Excelente trabajo; en nuestra experiencia, el correcto control de los niveles de calcio y fosforo en estos pacientes ha disminuido el número de casos.

- maría verónica maurín - ARGENTINA  (23/11/2009 23:29:52)

Efectivamente, este año en agosto, en unas jornadas de patologia en Cordoba, Arg, el profesor Casas ha presentado esta entidad, la cual yo desconocía. Muy interesante, refrescarla y recordarla, para poder diagnosticarla. gracias

- MARIA JOSE LOPEZ POVEDA - ESPAÑA (Autor) (28/11/2009 11:55:22)

Espero que este caso nos sea de utilidad en nuestra practica diaria. Muchas gracias por vuestros comentarios. Un saludo.