Sarcoma de células dendríticas foliculares hepático variante pseudotumor inflamatorio. Descripción de un caso.

María José López Poveda^[1], Isabel Oviedo Ramírez^[1], Eduardo Ortiz Ruiz^[1], Juan José Gómez García^[1], Agueda Bas Bernal^[1]
(1) H.U. Virgen de la Arrixaca. Murcia. ESPAÑA

Resumen

INTRODUCCION: El pseudotumor inflamatorio (PTI), variante del tumor de células dendríticas (TCD), es una lesión benigna y poco frecuente que muestra alteraciones morfológicas e inmunofenotípicas características.

CASO CLINICO: Exponemos el caso de una mujer de 47 años, que tras realizarse una ecografía abdominal de rutina, se objetiva una gran masa tumoral en el lóbulo hepático izquierdo. Ante la ausencia de un diagnóstico radiológico concluyente, se practicó una resección hepática para descartar malignidad. En la pieza quirúrgica se observó una tumoración de 19cm, rosada-amarillenta y bien delimitada, que se componía por un crecimiento difuso constituído por linfocitos de pequeño tamaño y células plasmáticas maduras. Entre ellos, se entremezclaba otra población de células de núcleos de mayor tamaño con cromatina vesicular, nucleolo central prominente y citoplasma imperceptible. Presentaba focos de necrosis de coagulación. No se evidenciaron células tumorales. El estudio inmunohistoquímico reveló una gran proporción de linfocitos con fenotipo T,  y una menor con fenotipo B. La población plasmocelular era policlonal y reactiva. La población tumoral mostró positividad focal para CD45 y CD68 y positividad para CD23 y EBER. CD21 fue negativo. Tras estos hallazgos y debido a que nuestro centro carecía de ciertos marcadores inmunohistoquímicos, la muestra fue remitida a un centro de referencia (Dr. Piris, CNIO) donde se confirmó el diagnosticó de TCD folicular, variante PTI hepático.

Introducción    

El pseudotumor inflamatorio (PTI), variante del tumor de células dendríticas (TCD), es una lesión benigna y poco frecuente que muestra alteraciones morfológicas e inmunofenotípicas características.

Caso Clínico    

Exponemos el caso de una mujer de 47 años, que tras realizarse una ecografía abdominal de rutina, se objetiva una gran masa tumoral en el lóbulo hepático izquierdo (Fig.1). Ante la ausencia de un diagnóstico radiológico concluyente, se practicó una resección hepática para descartar malignidad. En la pieza quirúrgica se observó una tumoración de 19cm, rosada-amarillenta y bien delimitada (Fig.2), que se componía por un crecimiento difuso constituído por linfocitos de pequeño tamaño y células plasmáticas maduras. Entre ellos, se entremezclaba otra población de células de núcleos de mayor tamaño con cromatina vesicular, nucleolo central prominente y citoplasma imperceptible. Presentaba focos de necrosis de coagulación. No se evidenciaron células tumorales (Fig.3). El estudio inmunohistoquímico reveló una gran proporción de linfocitos con fenotipo T,  y una menor con fenotipo B. La población plasmocelular era policlonal y reactiva. La población tumoral mostró positividad focal para CD45 y CD68 y positividad para CD23 y EBER. CD21 fue negativo (Figs.4 y 5).

Figura 1. Imagen radiológica de masa en lóbulo hepático izquierdo.

Figura 2. Imagen macroscópica del tumor hepático.

Figura 3. Imagen histológica del tumor hepático. H-E.

Figura 4. Técnicas de inmunohistoquímica: CD3, CD20, Ki67 y p53.

Figura 5. Técnicas de inmunohistoquímica: CD45, CD68, CD23 y EBER.

Resultados    

Tras estos hallazgos y debido a que nuestro centro carecía de ciertos marcadores inmunohistoquímicos, la muestra fue remitida a un centro de referencia (Dr. Piris, CNIO) donde se confirmó el diagnosticó de TCD folicular, variante PTI hepático.

Comentarios y Conclusiones    

El TCD folicular, variante PTI, es una tumoración benigna con características clinicopatológicas e inmunofenotípicas propias. Aparece alrededor de los 40 años, presentando predilección por el sexo femenino y la localización en hígado y bazo. Se caracteriza un infiltrado de células plasmáticas, células fusiformes, histiocitos y linfocitos, donde las células atípicas expresan inmunopositividad para marcadores de células dendríticas. Aunque su etiología es desconocida, se sugiere que la célula dendrítica pudiera estar implicada en la patogenia de la tumoración. No obstante, también se ha descrito su asociación con el VEB. En ocasiones, supone un reto diagnóstico, puesto que puede ser confundido con otras neoplasias, como el linfoma de Hodgkin, ya que pueden aparecer células tipo Hodgkin o Reed-Sternberg, o el pseudotumor inflamatorio hepático. Por todo ello, es crucial una adecuada integración de los datos clínicos, histológicos e inmunofenotípicos para el correcto diagnóstico de esta rara tumoración.

Bibliografía    

Comentarios

- judith Pérez Rojas - ESPAÑA  (24/10/2009 19:26:37)

El higado, junto al bazo, tumores de la cavidad oral y tumores gastrointestinales son los sitios extranodales, que con más frecuencia, son afectados por el sarcoma de células dendriticas.
En el higado y bazo , el tumor de células dendriticas, muestra histología de seudotumor inflamatorio, con unas reacción linfoplasmocitaria y la expresión de los marcadores de células dendriticas es focal.
En estas localizaciones el tumor no muestra la morfologia habitual de los tumores de células dendriticas consistente en tumores cohesivos, mostrando patrón storiforme,sino que aquí se acompaña de reacción linfoplasmocitaria y células vesiculosas, con grandes nucleolos, que en ocasiones recuerda a las células de Reed sterrnberg.

- syonghyun nam cha - ESPAÑA  (09/11/2009 17:32:51)

un caso precioso y poco frecuente!!!

- Daniel Sanchez Guerra - ESPAÑA  (10/11/2009 21:41:54)

Un caso muy interesante, poco frecuente y muy bonito en horabuena!!!!

- Francisco Manuel Ramos Pleguezuelos - ESPAÑA  (11/11/2009 11:02:25)

Hubiese sido deseable alguna imagen más de hematoxilina-eosina. Por lo demás agradecer a los ponentes un caso tan interesante.

- Eduardo Goméz Plata - MEJICO  (12/11/2009 0:59:08)

Que caso tan interesante, de por si el dianóstico en el ganglio representa un reto fuera de el cuanto mas

- IGNACIO J. CLAROS GONZÁLEZ - ESPAÑA  (15/11/2009 12:24:07)

Me gustaría concer más datos clínicos del caso como estudio de extensión (doy por hecho que es negativo) y evolución postquirúrgica. Ahondo en el comentario de D. Francisco Manuel Ramos Pleguezuelos de más imágenes en H-E por que al final lo reducimos todo a "salsomas"

- Francisco J. O´Valle Ravassa - ESPAÑA  (15/11/2009 18:55:37)

Un caso excepcional ya que hasta el 2005 solo se habían descrito 5 casos y a fecha actual solo 14 trabajos son recogidos en PUBMED. Aunque el inmunofenotipo es compatible sorprende la negatividad para CD21 sobre todo teniendo relación con la infección por EVB cuyo receptro de alta afinidad es precisamente este antígeno. La determinación de CD35 suele ser fuertemente positivo en estos casos. Por último, ¿se observaron células gigantes en el tumor?
Enhorabuena¡

- Constanza Ada Meneses - ARGENTINA  (18/11/2009 1:38:18)

Muy interesante caso. Felicitaciones

- virginia moreno nieto - ESPAÑA  (23/11/2009 13:04:27)

Para mí es superdifícil tanto en ganglio como en otros órganos este diagnóstico ya que al ser casos tan infrecuentes cuesta pensar en ellos.
felicidades por el caso.

- Agustin Lemus Sarracino - CUBA  (27/11/2009 19:12:40)

Gracias por mostrar tan interesante trabajo y con tan valiosas imagnenes, saludos.

- MARIA JOSE LOPEZ POVEDA - ESPAÑA (Autor) (28/11/2009 12:01:40)

Gracias por vuestros comentarios. Espero que os sea de utilidad en vuestra práctica diaria. Un saludo.