Sarcoma de células dendríticas foliculares hepático variante pseudotumor inflamatorio. Descripción de un caso.

María José López Poveda^[1], Isabel Oviedo Ramírez^[1], Eduardo Ortiz Ruiz^[1], Juan José Gómez García^[1], Agueda Bas Bernal^[1]
(1) H.U. Virgen de la Arrixaca. Murcia. ESPAÑA

Resumen

INTRODUCCION: El pseudotumor inflamatorio (PTI), variante del tumor de células dendríticas (TCD), es una lesión benigna y poco frecuente que muestra alteraciones morfológicas e inmunofenotípicas características.

CASO CLINICO: Exponemos el caso de una mujer de 47 años, que tras realizarse una ecografía abdominal de rutina, se objetiva una gran masa tumoral en el lóbulo hepático izquierdo. Ante la ausencia de un diagnóstico radiológico concluyente, se practicó una resección hepática para descartar malignidad. En la pieza quirúrgica se observó una tumoración de 19cm, rosada-amarillenta y bien delimitada, que se componía por un crecimiento difuso constituído por linfocitos de pequeño tamaño y células plasmáticas maduras. Entre ellos, se entremezclaba otra población de células de núcleos de mayor tamaño con cromatina vesicular, nucleolo central prominente y citoplasma imperceptible. Presentaba focos de necrosis de coagulación. No se evidenciaron células tumorales. El estudio inmunohistoquímico reveló una gran proporción de linfocitos con fenotipo T,  y una menor con fenotipo B. La población plasmocelular era policlonal y reactiva. La población tumoral mostró positividad focal para CD45 y CD68 y positividad para CD23 y EBER. CD21 fue negativo. Tras estos hallazgos y debido a que nuestro centro carecía de ciertos marcadores inmunohistoquímicos, la muestra fue remitida a un centro de referencia (Dr. Piris, CNIO) donde se confirmó el diagnosticó de TCD folicular, variante PTI hepático.

Introducción    

El pseudotumor inflamatorio (PTI), variante del tumor de células dendríticas (TCD), es una lesión benigna y poco frecuente que muestra alteraciones morfológicas e inmunofenotípicas características.

Caso Clínico    

Exponemos el caso de una mujer de 47 años, que tras realizarse una ecografía abdominal de rutina, se objetiva una gran masa tumoral en el lóbulo hepático izquierdo (Fig.1). Ante la ausencia de un diagnóstico radiológico concluyente, se practicó una resección hepática para descartar malignidad. En la pieza quirúrgica se observó una tumoración de 19cm, rosada-amarillenta y bien delimitada (Fig.2), que se componía por un crecimiento difuso constituído por linfocitos de pequeño tamaño y células plasmáticas maduras. Entre ellos, se entremezclaba otra población de células de núcleos de mayor tamaño con cromatina vesicular, nucleolo central prominente y citoplasma imperceptible. Presentaba focos de necrosis de coagulación. No se evidenciaron células tumorales (Fig.3). El estudio inmunohistoquímico reveló una gran proporción de linfocitos con fenotipo T,  y una menor con fenotipo B. La población plasmocelular era policlonal y reactiva. La población tumoral mostró positividad focal para CD45 y CD68 y positividad para CD23 y EBER. CD21 fue negativo (Figs.4 y 5).

 
Figura 1. Imagen radiológica de masa en lóbulo hepático izquierdo.

 
Figura 2. Imagen macroscópica del tumor hepático.

 
Figura 3. Imagen histológica del tumor hepático. H-E.

 
Figura 4. Técnicas de inmunohistoquímica: CD3, CD20, Ki67 y p53.

 
Figura 5. Técnicas de inmunohistoquímica: CD45, CD68, CD23 y EBER.

Resultados    

Tras estos hallazgos y debido a que nuestro centro carecía de ciertos marcadores inmunohistoquímicos, la muestra fue remitida a un centro de referencia (Dr. Piris, CNIO) donde se confirmó el diagnosticó de TCD folicular, variante PTI hepático.

Comentarios y Conclusiones    

El TCD folicular, variante PTI, es una tumoración benigna con características clinicopatológicas e inmunofenotípicas propias. Aparece alrededor de los 40 años, presentando predilección por el sexo femenino y la localización en hígado y bazo. Se caracteriza un infiltrado de células plasmáticas, células fusiformes, histiocitos y linfocitos, donde las células atípicas expresan inmunopositividad para marcadores de células dendríticas. Aunque su etiología es desconocida, se sugiere que la célula dendrítica pudiera estar implicada en la patogenia de la tumoración. No obstante, también se ha descrito su asociación con el VEB. En ocasiones, supone un reto diagnóstico, puesto que puede ser confundido con otras neoplasias, como el linfoma de Hodgkin, ya que pueden aparecer células tipo Hodgkin o Reed-Sternberg, o el pseudotumor inflamatorio hepático. Por todo ello, es crucial una adecuada integración de los datos clínicos, histológicos e inmunofenotípicos para el correcto diagnóstico de esta rara tumoración.

Bibliografía