Secuencia de Perfusión Arterial Inversa Gemelar: Presentacion de un caso.

LUIS DE MARCO^[1], RUTH PERELMUTER^[2]
(1) LABORATORIO PRIVADO DE PATOLOGIA - SAN MIGUEL DE TUCUMÁN - ARGENTINA ARGENTINA
(2) LABORATORIO DE PATOLOGIA- CÁTEDRA DE HISTOLOGÍA - FACULTAD DE MEDICINA - TUCUMÁN - ARGENTINA ARGENTINA

Resumen

Introducción    

La secuencia de perfusión arterial inversa gemelar es una anomalía congénita asociada a embarazos múltiples. Se presenta en un 1% de los gemelos monocigotas con una frecuencia de 1:35000 A 1:48000 embarazos y se caracteriza por la ausencia de corazón de uno de los gemelos, por lo que el gemelo normal se encarga de proveer el flujo sanguíneo al acárdico para su supervivencia. La fisiopatología no está completamente identificada pero  se han dispuesto varias teorías. Una de las más aceptadas considera que hay una vasculatura anormal de la placenta, donde existen anastomosis arterio-arteriales y veno-venosas. Así se deriva sangre desde un gemelo normal hacia el acárdico. La sangre que llega a éste es desoxigenada y pobre en nutrientes cuyo oxígeno residual disponible es extraído por los tejidos de la posición inferior del cuerpo lo que posibilita cierto crecimiento y desarrollo. Ésto explica el porqué la cabeza suele estar ausente, las vísceras pueden no estar, ser hipoplásicas o con malformaciones severas, y carecer de extremidades superiores o ser éstas subdesarrolladas.

En estos fetos son numerosas las anomalías que pueden estar presentes y por ello, no es sencillo encuadrarlos a todos en una categoría rigurosa Existen algunas clasificaciones de las que la más conocida es la que los divide en función del grado de diferenciación alcanzado por el feto acárdico. El hecho de presentar esta  entidad rara, de etiología incierta es porque complica las gestaciones múltiples, especialmente las univitelinas, con una alta tasa de mortalidad perinatal y cuyo diagnóstico precoz permite elegir la conducta terapéutica a seguir. El objetivo de este trabajo es presentar una entidad rara, de etiología incierta que complica las gestaciones múltiples, especialmente las univitelinas, con una alta tasa de mortalidad perinatal y cuyo diagnóstico precoz permite elegir la conducta terapéutica a seguir.

Material y Métodos    

Resultados    

Se recibe feto de sexo masculino, que mide 26 cm de longitud, con ausencia de cabeza, de tórax y de miembros superiores, con onfalocele y oligodactilia. Se realiza un incisión longitudinal. Se observa en donde debería estar el tórax y abdomen una formación sacular con líquido seroso con un fragmento de intestino. Se constata ausencia del resto de los órganos.

Foto de la cara anterior de un feto de sexo masculino de 26 cm de longitud sin cabeza ni miembros superiores

Foto de la cara posterior del mismo feto

FIGURA 3: FETO ACARDICO - Se observa en miembros inferiores oligodactilia

FIGURA 4:FETO ACARDICO - Onfalocele con un sector de elementos pilosos que se evidencian a nivel de la salida del cordón umbilical

FIGURA 5: FETO ACARDICO - Al corte no se identifica cavidad torácica ni órganos, salvo una porción de intestino delgado.

Discusión    

Conclusiones    

Bibliografía    

Romero M, Villalobo N, Ávila A. Acardia fetal en embarazos triples. Reporte de un caso. . Rev Obstet Ginecol 2002; 62(3):203-206. Galindo A, Puente J, Benedicto M, Gutierrez Larraya F. Getsciones gemelares con feto acárdico: revisión a propósito de cinco casos. Actualidad Obstétrica Ginecológica. Vol XIII, nº6 noviembre-diciembre 2001. Sepúlveda Agudelo J. Secuencia de perfusión arterial inversa gemelar. Revisión de la literatura. Revista Colombiana de Ginecología Vol 59, nº 2, 2008:(140-146).

Comentarios

- Dalmis Pérez Carrasco - CUBA  (28/10/2009 17:00:27)

El caso que presentan resultan muy interesante. Particularmente, en nuestra modesta práctica dentro de la embriología, no habíamos tenido conocimiento de otro similar. Resulta lógico pensar que dadas las características del caso, el feto donante sufra de alteraciones hemodinámicas, teniendo en cuenta que se trata de un corazón morfológicamente preparado para asumir la carga de un organismo y no dos.
Pero lo que más nos llama la atención es el hecho de tratarse de fetos monocigóticos y sin embargo uno de ellos presenta malformación y el otro no.
En su trabajo mencionan que el feto nacido tuvo ligera hepatomegalia, ¿podría tratarse de una consecuencia de la propia actividad realizada en función del otro gemelo?
Otro cuestinamiento pudiera ser si se trata de un evento aislado por razones asociadas a la madre o si existirá cierta predsiposición familiar para que se presenten casos como estos.

- RUTH PERELMUTER - ARGENTINA (Autor) (01/11/2009 14:31:33)

De acuerdo a los datos que pudimos recabar de la madre y sus antecedents no encontramos otros casos similares en la familia que pudieran ser considerados como un indicio de predisposición familiar. De acuerdo al neonatologo la hepatomegalia del feto nacido vivo es consecuencia de la recarga hemodinámica que sufrió.

- Silvia Gómez Arce - ESPAÑA  (06/11/2009 14:10:40)

Un caso muy interesante por su rareza.

Hay una cosa que no me ha quedado muy clara. Si existe una perfusión de un gemelo a otro deben estar unidos o conectados por alguna parte. Si es así, entonces, ¿no serían siameses? y ¿por dónde estarían unidos? Al compartir el corazón, el bebé nacido vivo ¿no presentaba cardiomegalia o alguna otra patología que demostrase el sobreesfuerzo de su corazón?

Enhorabuena por el trabajo.

- Leticia Lera Gómez - ESPAÑA  (06/11/2009 14:15:54)

En mi opinión creo que es un caso curioso e interesante.
Me hubiera gustado que apareciera alguna foto de corte histológico, ¿había formación de hueso en las extremidades inferiores del feto acardico?
Se habla de gemelos monocigóticos, pero dado que el feto donante le deriva sangre al feto acardico; entiendo que estarían conectados entre sí. Me sumo así al comentario anterior ¿por dónde estarían unidos?

- RUTH PERELMUTER - ARGENTINA (Autor) (06/11/2009 16:56:59)

Silvia y Leticia: Los fetos no se encontraban unidos entre sí, no son siameses. Que hablemos de gemelos monocigóticos no implica que si o si son siamese, estos son un caso especial de gemelos univitelinos que se da por una división incompleta del embrión.La patología es placentaria. Se debe a anastomosis arteriales y venosas que pueden estar situadas en el espesor placentari o debejo de a placa corial. La derivación sanguinea se da a través de estas anastomosis.
Las extremidades inferiores si presentaban formación de hueso.

- Silvia Gómez Arce - ESPAÑA  (08/11/2009 13:25:36)

Muchas gracias por la aclaración Ruth. Todo aclarado.

- karina del carpio muchari - ESPAÑA  (08/11/2009 23:19:22)

realmente el estudio nos hace ver cuan importante es un diagnostico precoz para poder realizar los tratamientos pertinentes ya q en este caso se pudo evitar mayores daños en el feto donante.estos casos son interesantes en el campo patologico ya q muchos casos sin un estudio acertado pasan desapercibido por ejm con los fetos apergaminado,q muchas veces se adhieren totalmente a la placenta.en fin un caso muy interesantisimo.

- Alfredo Puertas Cantería - ESPAÑA  (09/11/2009 19:28:55)

Se trata de un caso sumamente interesante por la rareza de la alteración placentaria que lo ocasiona, y que además resalta la importancia del patólogo para completar el estudio radiológico y ecográfico previos. Sin duda la autopsia fetal es una técnica muy importante para el estudio de la correlación clínico-patológica en estos casos. Enhorabuena por su excelente trabajo. Saludos desde Zaragoza (España).

- juan antonio suarez gonzalez - CUBA  (09/11/2009 23:58:26)

interesante y curioso, muy buena presentacion, los felicitamos

- IGNACIO J. CLAROS GONZÁLEZ - ESPAÑA  (10/11/2009 10:57:49)

Excelente iconografía. ¿Han hecho cariotipo de ambos?

- Rodolfo Esteban Avila - ARGENTINA  (15/11/2009 18:28:55)

Estimados Colegas Argentinos: Muy interesante el caso que presentan. Pregunto si realizaron la histologia del intestino delgado que Uds. muestran en la fotografia. Saludos. Dr. Rodolfo Avila

- pilar ruiz haro - ESPAÑA  (17/11/2009 11:43:58)

enhorabuena por el trabajo.

- Marta Rodríguez González - ESPAÑA  (17/11/2009 16:30:54)

Muy interesante, un caso realmente curioso.

- Axel Schmidt-Bäumler - ESPAÑA  (19/11/2009 9:24:38)

Me parece un caso muy curioso. enhorabuena por la presentación. ¿Existen otras formas de tratameiento que la cesárea precoz?

- ISABEL GUERRA - ESPAÑA  (19/11/2009 20:35:27)

Muy interesante el caso y la explicación de la etiopatogenia del mismo. Nosotros hemos incluido un caso semejante en la ponencia sobre las Técnicas Radiológicas en la Autopsia Fetal , en el que falleció también del otro gemelo, que tenía una cardiopaía.
Gracias por la presentación tan bonita

- VIRGINIA PORRAS HIDALGO - ESPAÑA  (21/11/2009 20:22:49)

Nunca había visto nunca, nada parecido. No encuentro palabras para definir las imágenes. GRÁCIAS por compartirlas.

- MARIA DEL PILAR TRONCOSO MARTINEZ - ESPAÑA  (21/11/2009 23:38:50)

Realmente un caso muy interesante que obviamente solo puede ocurrir en placentas monocoriónicas en las que existe una doble anastomosis vascular A-A y V-V. En algunas ocasiones el feto acárdico se presenta como una masa informe, lo cual plantea el diagnóstico diferencial con un teratoma, siendo necesario, en estos casos, reconocer la presencia de cordón umbilical o de esqueleto axial. ¿Pudieron ustedes, al examinar la placenta, descubrir la presencia de las anastomosis? y en caso afirmativo ¿qué técnica utilizaron?.
Gracias y felicidades por su trabajo.

- Marisel Cabrera - ARGENTINA  (23/11/2009 0:36:09)

Queridos hermanos argentinos: ecxelente caso...mis felicitaciones un muy buen trabajo!!!!

- RUTH PERELMUTER - ARGENTINA (Autor) (23/11/2009 11:53:24)

Si realizamos cortes histológicos del fragmento de intestino pero lamentablemente no pudimos examinar la placenta.

- Marta Grijalba Mazo - ESPAÑA  (23/11/2009 18:31:33)

Enhorabuena por su exposición. No obstante, teniendo en cuenta que se trata de un cuadro asociado presumiblemente a patología placentaria, me parecería fundamental haber realizado un estudio placentario minucioso que oriente sobre la fisiopatología y ayude a prevenir esta y otras patología propias de los embarazos múltiples.

- Rosa María Ríos Pelegrina - ESPAÑA  (25/11/2009 20:32:53)

Me parece un caso realmente interesante. En el único caso de transferencia feto-fetal que yo he visto murieron los dos, el receptor debido a la sobrecarga y el donante a la isquemia generalizadas, pero en su caso no parece haber una gran repercusión hemodinámica en el feto donante salvo la hepatomegalia. Son unas fotos muy ilustrativas, debió de ser un proceso de tallado y estudio muy complejo. Gracias.

- Dayron Daniel Ferrada Zapatero - CUBA  (27/11/2009 17:15:56)

Muy interesante la presentación. Excelente trabajo

- ROSA ANGELICA BARBELLA APONTE - ESPAÑA  (28/11/2009 13:05:58)

evidemente lo mas llamativo es la presencia de un feto acárdico, sin embargo la base de su presentacion es el estudio placentario, de todas maneras realmente es un caso muy interesante.

- Rodolfo Esteban Avila - ARGENTINA  (30/11/2009 13:34:28)

Estimados Congresistas: Que sigan los exitos presentando nuevos casos. Aprovechamos esta oportunidad y nos despedimos de este fase activa del X CONGANAT con un saludo cordial. Un fuerte abrazo para todos. Ma.Elena Samar y Rodolfo E. Avila