|
Secuencia de Perfusión Arterial Inversa Gemelar: Presentacion de un caso.
LUIS DE MARCO[1], RUTH PERELMUTER[2]
(1) LABORATORIO PRIVADO DE PATOLOGIA - SAN MIGUEL DE TUCUMÁN - ARGENTINA ARGENTINA
(2) LABORATORIO DE PATOLOGIA- CÁTEDRA DE HISTOLOGÍA - FACULTAD DE MEDICINA - TUCUMÁN - ARGENTINA ARGENTINA
|
|
Resumen
fluoxetine alcohol cravings fluoxetine and alcohol Introducción: La secuencia de perfusión arterial inversa gemelar es una anomalía congénita asociada a embarazos múltiples. Se presenta en un 1% de los gemelos monocigotas con una frecuencia de 1:48000 embarazos. La fisiopatología no está completamente identificada pero una de las teorías más aceptadas considera que hay una vasculatura anormal de la placenta, donde existen anastomosis arterio-arteriales y veno-venosas. Así se deriva sangre desde un gemelo normal hacia el acárdico. La sangre que llega a éste es desoxigenada y pobre en nutrientes cuyo oxígeno residual disponible es extraído por los tejidos de la posición inferior del cuerpo lo que posibilita cierto crecimiento y desarrollo. Esto explica el porqué la cabeza suele estar ausente, las vísceras pueden no estar, ser hipoplásicas o con malformaciones severas, y carecer de extremidades superiores o ser éstas subdesarrolladas.
Objetivo: Presentar una entidad rara, de etiología incierta que complica las gestaciones múltiples, especialmente las univitelinas, con una alta tasa de mortalidad perinatal y cuyo diagnóstico precoz permite elegir la conducta terapéutica a seguir.
Material y Método: Primigesta de 30 años de edad con un estudio ecográfico en el que se apreció un feto de biometría y morfología normales para la edad gestacional y un segundo gemelo acéfalo amorfo. Se decidió programar la cesárea en la semana 35 previa corticoterapia. Se obtuvo un feto varón vivo con leve hepatomegalia que evolucionó satisfactoriamente y un feto acárdico. Resultados: Se recibe feto de sexo masculino, que mide 26 cm de longitud, con ausencia de cabeza, de tórax y de miembros superiores, con onfalocele y oligodactilia. Al corte se observa una formación sacular con líquido seroso con un fragmento de intestino y se constata ausencia del resto de los órganos.
Conclusiones: Estas alteraciones en el feto son debidas a una perfusión arterial inversa gemelar. Esta anomalía provoca 50% de mortalidad perinatal en estos fetos. No sólo debe considerarse las anormalidades del feto acárdico sino las consecuencias hemodinámicas en el feto donante. La identificación de las estructuras presentes en cada feto acárdico es compleja, dado el grado de indiferenciación de algunos. Es de suma importancia el que junto al ultrasonido perinatal colaboren la radiología y la anatomía patológica para un correcto estudio de estos casos.
|
|
Introducción
La secuencia de perfusión arterial inversa gemelar es una anomalía congénita asociada a embarazos múltiples. Se presenta en un 1% de los gemelos monocigotas con una frecuencia de 1:35000 A 1:48000 embarazos y se caracteriza por la ausencia de corazón de uno de los gemelos, por lo que el gemelo normal se encarga de proveer el flujo sanguíneo al acárdico para su supervivencia. La fisiopatología no está completamente identificada pero se han dispuesto varias teorías. Una de las más aceptadas considera que hay una vasculatura anormal de la placenta, donde existen anastomosis arterio-arteriales y veno-venosas. Así se deriva sangre desde un gemelo normal hacia el acárdico. La sangre que llega a éste es desoxigenada y pobre en nutrientes cuyo oxígeno residual disponible es extraído por los tejidos de la posición inferior del cuerpo lo que posibilita cierto crecimiento y desarrollo. Ésto explica el porqué la cabeza suele estar ausente, las vísceras pueden no estar, ser hipoplásicas o con malformaciones severas, y carecer de extremidades superiores o ser éstas subdesarrolladas.
En estos fetos son numerosas las anomalías que pueden estar presentes y por ello, no es sencillo encuadrarlos a todos en una categoría rigurosa Existen algunas clasificaciones de las que la más conocida es la que los divide en función del grado de diferenciación alcanzado por el feto acárdico. El hecho de presentar esta entidad rara, de etiología incierta es porque complica las gestaciones múltiples, especialmente las univitelinas, con una alta tasa de mortalidad perinatal y cuyo diagnóstico precoz permite elegir la conducta terapéutica a seguir. El objetivo de este trabajo es presentar una entidad rara, de etiología incierta que complica las gestaciones múltiples, especialmente las univitelinas, con una alta tasa de mortalidad perinatal y cuyo diagnóstico precoz permite elegir la conducta terapéutica a seguir.
|
|
Material y Métodos
Mujer primigesta de 30 años de edad con un estudio ecográfico en el que se apreció un feto de biometría y morfología normales para la edad gestacional y un segundo gemelo acéfalo amorfo. Se decidió programar la cesárea en la semana 35 previa corticoterapia. Se obtuvo un feto varón vivo con leve hepatomegalia que evolucionó satisfactoriamente y un feto acárdico
|
|
Resultados
Se recibe feto de sexo masculino, que mide 26 cm de longitud, con ausencia de cabeza, de tórax y de miembros superiores, con onfalocele y oligodactilia. Se realiza un incisión longitudinal. Se observa en donde debería estar el tórax y abdomen una formación sacular con líquido seroso con un fragmento de intestino. Se constata ausencia del resto de los órganos.
Foto de la cara anterior de un feto de sexo masculino de 26 cm de longitud sin cabeza ni miembros superiores
Foto de la cara posterior del mismo feto
FIGURA 3: FETO ACARDICO - Se observa en miembros inferiores oligodactilia
FIGURA 4:FETO ACARDICO - Onfalocele con un sector de elementos pilosos que se evidencian a nivel de la salida del cordón umbilical
FIGURA 5: FETO ACARDICO - Al corte no se identifica cavidad torácica ni órganos, salvo una porción de intestino delgado.
|
|
Discusión
La acardia fetal es la máxima expresión del síndrome de transfusión fetal. Es más frecuente en primigestas o en madres con baja paridad, sin historia de gestaciones múltiples o acardios previos. Con el auge del ultrasonido en la consulta prenatal, y la facilidad de la población para realizarse un estudio de este tipo, se ha logrado el diagnóstico precoz de la entidad. Una vez realizado el diagnóstico la conducta a seguir depende de la edad del embarazo en la cual se realiza el diagnóstico y las condiciones del gemelo donador, quien tiene una mortalidad superior al 50%.ersto sucede ya que la presencia de un feto acárdiosupone una sobrecarga para el corazón del gemelo perfusor, dado que tiene que mantener la circulación periférica de aquél y la suya propia.
|
|
Conclusiones
Estas alteraciones en el feto son debidas a una perfusión arterial inversa gemelar. Esta anomalía provoca 50% de mortalidad perinatal en estos fetos. No sólo debe considerarse las anormalidades del feto acárdico sino las consecuencias hemodinámicas en el feto donante. La identificación de las estructuras presentes en cada feto acárdico es compleja, dado el grado de indiferenciación de algunos. Es de suma importancia el que junto al ultrasonido perinatal colaboren la radiología y la anatomía patológica para un correcto estudio de estos casos.
|
|
Bibliografía
Romero M, Villalobo N, Ávila A. Acardia fetal en embarazos triples. Reporte de un caso. . Rev Obstet Ginecol 2002; 62(3):203-206. Galindo A, Puente J, Benedicto M, Gutierrez Larraya F. Getsciones gemelares con feto acárdico: revisión a propósito de cinco casos. Actualidad Obstétrica Ginecológica. Vol XIII, nº6 noviembre-diciembre 2001. Sepúlveda Agudelo J. Secuencia de perfusión arterial inversa gemelar. Revisión de la literatura. Revista Colombiana de Ginecología Vol 59, nº 2, 2008:(140-146).
|
|
COMUNICACIONES