Carcinoma epidermoide de células en anillo de sello cutáneo. Descripción de un caso.

María Isabel Oviedo Ramírez^[1], Enrique Martínez Barba^[1], Raúl Corbalán Vélez^[2], Amparo Torroba^[1], Belén Ferri Ñiguez^[1], Nuria Abad Navarro^[2]
(1) Hospital Virgen de la Arrixaca Murcia ESPAÑA
(2) Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca Murcia ESPAÑA

RESUMEN

INTRODUCCION: El carcinoma epidermoide con células en anillo de sello es una variante extremadamente infrecuente de carcinoma espinocelular.    DESCRIPCION DEL CASO: Presentamos el caso clínico de un hombre  de 72 años, VIH positivo  en tratamiento con antiretrovirales, clorambucil  y prednisona oral. Consultó por una lesión localizada en la frente de 3 meses de evolución. Presentaba un nódulo de aspecto tumoral de 2 cm de diámetro. Microscópicamente se observó una neoplasia epitelial maligna , con conexión con la  epidermis , constituida por nidos de tamaño variable, separados por estroma fibroso. Los nidos neoplásicos estaban constituidos por  células  epitelioides, con  citoplasma eosinófilo que mostraban  alguna imagen de disqueratosis y queratinización focal, pero que  en la mayor parte del tumor (aproximadamente  98 % )   presentaban una posición excéntrica del núcleo con desplazamiento del citoplasma y adoptaban el aspecto de célula en anillo de sello.  Se realizo estudio inmunohistoquímico que mostró positividad para citoqueratinas AE1-AE3 y EMA. Se realizó PCR para virus del papiloma humano que fue negativo   .  COMENTARIO: La morfología de células en anillo de sello  puede presentarse en diversos tipos de tumores benignos y malignos de diverso origen, aunque tradicionalmente se ha relacionado con el adenocarcinoma. El diagnóstico diferencial del carcinoma  de células en anillo sello incluye tumores primarios de piel y  neoplasias metastásicas.  A pesar de que  esta variante de carcinoma espinocelular es muy rara,  es importante reconocerla y considerarla en el diagnóstico diferencial de los tumores con células en anillo de sello. Hasta el momento no es posible determinar si esta variante de carcinoma epidermoide se caracteriza por una mayor agresividad y en el futuro  será necesario estudiar un mayor numero de casos para conocer su comportamiento clínico.

Introducción    

El carcinoma de células escamosas  de la piel es un tumor que puede  mostrar  grados variables de diferenciación escamosa, y en ocasiones  presenta una morfología inusual, lo cual puede representar dificultades diagnósticas con otras entidades.

Dentro de las variantes histológicas inusuales se incluyen:

-Carcinoma de células claras

-Carcinoma pigmentado

-Basalioide

-Inflamatorio

-Desmoplásico

-Rabdoide

-Células en anillo de sello.

 El carcinoma epidermoide con células en anillo de sello es una variante extremadamente infrecuente de carcinoma espinocelular  de la que solo se han publicado dos casos hasta la actualidad.

El primer caso fue descrito por Cramer en 1989 y el segundo por  McKinley en  1998. Microscópicamente.  No está claro si esta es  una variante más de carcinoma espinocelular o una entidad  distinta, pues los hallazgos  con microscopia electrónica en uno de los casos son diferentes a los encontrados en otros carcinomas epidermoides de piel.  Microscópicamente los  dos casos descritos  eran tumores de hábito epitelial que estaban constituidos en su mayor parte por células en anillo de sello y  presentaban,únicamente de forma focal, queratinización y diferenciación  de tipo escamoso, lo que permitió su reconocimiento como carcinomas  epidermoides.

Clínicamente  el primero de los casos se presentó en un hombre de 69 años que presentó como antecedentes múltiples carcinomas escamosos en piel de cabeza y cuello.Este  caso se presentó con un componente predominante de células en anillo de sello con focal diferenciación escamosa.Su comportamiento fue   agresivo,con el desarrollo de metástasis ganglionares del componente escamoso y el componente de células en anillo de sello,por lo que se sugirió que esta variante podría implicar un peor pronóstico,ya que el tumor fue radioresistente y  localmente muy agresivo con recurrencia regional extensa y finalmente el hombre afectado murió por complicaciones relacionadas con este.

 Em ambos casos las tinciones para mucopolisacaridos fueron negativas y la tinción de PAS sin diastasa  mostró positividad focal en el citoplasma de las células extravacuolar.

La morfología de células en anillo de sello  puede presentarse en diversos tipos de tumores benignos y malignos de diverso origen, aunque tradicionalmente se ha relacionado con el adenocarcinoma.

El diagnóstico diferencial del carcinoma  de celulas en anillo sello incluye:

1) Tumores primarios de piel 

2)  Neoplasias metastásicas.

Entre los tumores primarios de piel  la morfología de células en anillo se ha descrito en   el carcinoma basocelular, melanoma, liposarcoma, linfoma y  leiomiosarcoma.

En relación a los tumores metastáticos más frecuentes con estas características se encuentran el carcinoma gástrico de tipo difuso y el carcinoma de mama de tipo lobulillar, aunque en teoría cualquier adenocarcinoma podría presentar  esta morfología de células en anillo de sello.

 Aún no está claro si el carcinoma de células escamosas con células en anillo  es  una variante más de carcinoma espinocelular, o una entidad  distinta, pues los hallazgos  con microscopia electrónica en uno de los casos son diferentes a los encontrados en otros carcinomas epidermoides de piel. 

CASO CLINICO    

DESCRIPCION DEL CASO

Presentamos el caso clínico de un hombre  de 72 años, VIH positivo estadio C3 con  leucemia linfocítica crónica en tratamiento con antiretrovirales, clorambucil  y prednisona oral. Consultó por una lesión localizada en la frente de 3 meses de evolución.

HALLAZGOS MACROSCOPICOS

Presentaba un nódulo de aspecto tumoral de 2 cm de diámetro, no adherido en profundidad. Se extirpó quirúrgicamente, cerrándose el defecto mediante injerto cutáneo.

HALLAZGOS MICROSCOPICOS

En el estudio anatomopatológico se observó una neoplasia epitelial maligna extensamente ulcerada en superficie, con conexión con la  epidermis y que estaba constituida por nidos de tamaño variable, separados por estroma fibroso. Los nidos neoplásicos estaban constituidos en la mayor parte del tumor (aproximadamente  98 % )  por células que  presentaban una posición excéntrica del núcleo con desplazamiento del citoplasma y adoptaban el aspecto de célula en anillo de sello, y  en algunas áreas ( 2 % del tumor ) mostraba células de hábito epitelioide con  citoplasma eosinófilo que mostraban  alguna imagen de disqueratosis y queratinización focal

 Algunos nidos mostraron  áreas de necrosis central. La tumoración infiltraba la dermis alcanzando el músculo estriado subyacente. Se realizo estudio inmunohistoquímico que mostró positividad para citoqueratinas AE1-AE3 y EMA. Se realizó PCR para virus del papiloma humano que fue negativo   . El PAS sin diastasa mostró positividad focal en el citoplasma de algunas de las células, pero no en el interior de las vacuolas de las células en anillo. El PAS diastasa fue negativo.

- Nidos separados por tractos fibrosos. Algunos de la nidos presentan necrosis central. A este aumento se intuyen ya algunas formas en anillo de sello con citoplasma vacuolado.

- En algunas áreas el carcinoma mostraba un hábito más epitelioide con abundante citoplasma eosinófilo y menor proporción de células en anillo. Los bordes del tumor eran infiltrantes.

- El componente mayoritario del tumor lo integraban células en anillo de sello con el nucleo desplazado a la periferia.

- Imagen predominante en la mayor parte del tumor.

- Imagen que muestra figuras de mitosis , asi como imagenes de disqueratosis focales.

- El carcinoam presentaba conexión con la epidermis mostrando imagenes de carcinoma in situ con componente de células en anillo.

- En algunás áreas se observaron perlas córneas y puentes intercelulares más compatibles de carcinoma escamoso al uso.

- La tinción de PAS sin diastasa fue positiva focalmente en la porción citoplásmica extravacuolar de las células en anillo.

- El EMA fue positivo en el citoplasma de las células neoplásicas.

COMENTARIO    

Agradecimientos    

Especial agradecimiento al Dr. Raúl Corbalán por su gran apoyo en la preparación de este caso.

Bibliografía    

Comentarios

- Silvia Garcia Martinez - CUBA  (03/11/2009 21:37:35)

Muy interesante el trabajo y las láminas excelentes
Felidades.

- Lorena Mosteiro Gonzalez - ESPAÑA  (05/11/2009 9:11:59)

Un caso precioso y unas fotos geniales. Muchas gracias.

- María Eulalia García Solano - ESPAÑA  (05/11/2009 10:01:36)

Un caso muy interesante y muy bien ilustrado, excelente iconografía. Enhorabuena.

- JULIETA LANDEYRO - ESPAÑA  (07/11/2009 15:56:17)

Muy bonito caso, imágenes excelentes. Felicitaciones

- LUCÍA MARÍA GONZALEZ LOPEZ - ESPAÑA  (08/11/2009 15:47:36)

Muy interesante. El EMA y morfología de la lesión me hacen pensar en el carcinoma sebáceo. Como excluísteis esta posibilidad?. Gracias

- YARITZA CASTELLANO - VENEZUELA  (08/11/2009 23:39:23)

Estudiar y diferenciar metástasis en un caso así hace más interesante su estudio, excelente y felicidades

- MARIO CASTILLO GUTIÈRREZ - MEJICO  (09/11/2009 5:37:44)

DE MÈXICO
Que buen caso, excelente, les felicito por su decripciòn y revisiòn gracias

- Mª Isabel Gómez Pérez - ESPAÑA  (09/11/2009 11:27:37)

un caso muy interesante.Gracias

- ANA DE LA HERA MAGALLANES - ESPAÑA  (13/11/2009 18:55:19)

Un caso muy interesante con unas fotografias excelentes.Felicidades. Muchas gracias

- Mari Carmen Faus - ESPAÑA  (13/11/2009 19:03:27)

Enhorabuena por el caso y las imágenes.
Estoy de acuerdo con Lucía en cuanto a que hay imágenes que recuerdan al carcinoma sebáceo. ¿Cómo se hace el dagnóstico diferencial?
Gracias y felicidades.

- María Isabel Oviedo Ramírez - ESPAÑA (Autor) (14/11/2009 10:19:27)

un elemento que nos ayudo a descartarlo fue la presencia de granulos PAS positivos,que no suele presentarse en en carcinoma sebaceo.

- EDUARDO ORTIZ RUIZ - ESPAÑA  (14/11/2009 20:25:07)

Bonito caso con estupendas imágenes. Felicidades y saludos.

- EMMA IBORRA LACAL - ESPAÑA  (15/11/2009 23:09:43)

Muy espectacular!! Saludos.

- SANDRA OVIEDO PEREZ - ESPAÑA  (15/11/2009 23:32:01)

Magníficas imágenes. Felicidades

- Maria Victoria Zelaya Huerta - ESPAÑA  (16/11/2009 23:12:41)

Muy interesante por su rareza y posibilidades de diagnostico diferencial. Bonita presentación. Felicidades!

- Barbara Mercedes Paula Piñera - CUBA  (17/11/2009 5:27:26)

Muy interesante caso. Nunca he visto ninguno. Las fotos son muy buenas. Gracias por compartirlo.

- Victor Leonel Argueta Sandoval - GUATEMALA  (21/11/2009 3:42:25)

En la histología veo que ayudó mucho su patrón cohesivo celular y su diferenciación epidermoide, para descartar un adenocarcinoma; pero es válido estar alerta en casos donde la diferenciación no sea tan obvia.

- Analia Elguezabal - ESPAÑA  (25/11/2009 17:14:17)

Caso muy interesante. Muy bonitas las imagenes.

- RAFAEL FUNEZ LIEBANA - ESPAÑA  (27/11/2009 11:22:55)

Considerando las imágenes de hematoxilina eosina parece un carcinoma espinocelular. Los carcinomas sebaceos suelen tener una celularidad de aspecto mas basalioide. Si consideramos las propias células claras, las del carcinoma sabaceo tienen un nucleo más centralizado y aspecto globuloso que recuerdan a los lopoblastos, diferente de las células que vemos en este caso. Además no contienen glucógeno (PAS NEGATIVAS) y sí lípidos.

- María del Mar Berenguel - ESPAÑA  (27/11/2009 19:47:04)

Enhorabuena por el trabajo, imágenes preciosas. Caso muy interesante.

- Míriam Gené - ESPAÑA  (27/11/2009 23:19:41)

Felicidades por el caso, muy interesante y imagenes muy ilustrativas. Gracias

- Alberto Sáiz López - ESPAÑA  (29/11/2009 23:36:15)

Un caso raro e interesante con buenas imágenes microscópicas.

- Susana Rubio Mediavilla - ESPAÑA  (30/11/2009 19:56:25)

Un caso muy interesante. Muy bonitas las fotos.
Saludos.