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Varón de 40 años con atrofia testicular, sin otros antecedentes personales o familiares de interés al que se le descubre un nódulo ecográficamente sólido de 0,8cm durante un estudio por azoospermia en la Unidad de Reproducción Humana.

Tras la intervención quirúrgica se recibe en el Servicio de Anatomía Patológica una pieza de orquiectomía de 12gr de peso y 2,5 cm que diámetro que muestra un parénquima amarillento-anaranjado y homogéneo al corte.

Microscópicamente se aprecia una lesión neoplásica, con afectación focal de rete testis, constituida por masas sincitiales de bordes imprecisos de células con citoplasma eosinófilo y núcleos agrandados con nucleolo prominente, sin que se observen atipias ni mitosis. Las células proliferantes expresan S100, vimentina y calretinina. El resto del parénquima testicular muestra atrofia tubular moderada e hiperplasia multifocal de células intersticiales. Se emite un diagnóstico de tumor de células de Leydig.

 

Los tumores de células de Leydig son muy poco frecuentes y se dan tanto en adultos (3ª-6ª década) como en población pediátrica (3-9 años). Constituyen de un 1-3% de los tumores testiculares. Pueden asociarse a criptorquidia en un 5-10% de los casos y ocasionalmente al Síndrome de Klinefelter. Un 10% de ellos muestra características de malignidad (tabla 1) con mal pronóstico.

 La forma más común de presentarse es como una masa indolora en testículo  con presencia de ginecomastia hasta en un 30% de los casos. Raramente son bilaterales. Son tumores. Ecográficamente son indistinguibles de un tumor de células germinales o de su variante maligna por lo que se requiere la orquiectomía.

Macroscópicamente son tumores circunscritos, pequeños y sólidos, con ocasional calcificación e hialinización que miden de 3-5cm y pueden afectar los tejidos paratesticulares en un 10-15%.

Microscópicamente se hallan constituidos por células poligonales de límites bien definidos con citoplasmas amplios y eosinófilos (en ocasiones pueden ser fusocelulares o tener escaso citoplasma) que crecen mayoritariamente de forma difusa. Se observan cristales de Reinke hasta en el 40% de los casos (suelen ser intracitoplasmáticos aunque es posible verlos en el núcleo e incluso en el intersticio), también es posible encontrar lipofucsina. Se admite cierto grado de atipia pero las mitosis son raras. Normalmente el estroma es escaso.

Además de hormonas esteroideas las células proliferantes expresan vimentina e inhibina (una reacción positiva a las queratinas no excluye el diagnóstico).

Se debe realizar el diagnóstico diferencial sobre todo con los tumores multinodulares del síndrome adrenogenital (bilaterales, coloración pardo-oscura, pleomorfismo celular y pigmentación). Un 10% de los tumores de células de Leydig son malignos y no responden a la radioterapia o quimioterapia. Tienen mal pronóstico ya que la mayoría de pacientes desarrollan metástasis.

 

 

2 - Long-term followup and clinical characteristics of testicular Leydig cell tumor: experience with 24 cases. Luca Carmignani, Roberto Savioni. The Journal of Urology. Vol 176, 2040-2043, November, 2006

3 - A malignant Leydig cell tumor of the testis. Koichi Sugimoto, Seiji Matsumoto. International Urology and Nephrology (2006) 38:291-292