4 de febrero del 2000.
Sede: Colegio de Médicos de Madrid, Santa Isabel, 51 28012-Madrid
TITULO:
FIBROSARCOMA PRIMARIO DE HUESO
AUTORES:
Patricia Dhimes, Miguel Argüelles, Manuel Nevado, Purificación Domíngez,
Fernando Pinedo
INSTITUCION:
Fundación Hospital Alcorcón
EMAIL:
pdhimes@fhalcorcon.es
SECCION:
Patología osteoarticular
RESUMEN:
El fibrosarcoma primario de hueso es una lesión fibroblastica pura maligna, sin
producción asociada de hueso ni cartílago, de localización preferentemente
intramedular (50%), a nivel de tibia, femur y húmero. Un 10% se producen en la
pelvis. Se han descrito casos secundarios a lesiones benignas (fibroma ameloblástico,
displasia fibrosa, enf. De Paget, osteomielitis crónica) o después de
radioterapia. El patrón radiológico es inespecífico. El pronóstico
depende del grado histológico: un 85% de los pacientes grado1 sobreviven a los
10 años, frente a un 34% con lesiones de alto grado. El tratamiento es quirúrgico.
Presentamos el caso de una paciente de 28 años con una lesión lítica
intramedular en la rama ilio-isquiopubiana izquierda, de 6 meses de evolución.
El estudio de la pieza quirúrgica demuestra una tumoración de 8x6 cms. de diámetro,
a nivel de la rama ilio-isquiática izquierda, que rompía la cortical
infiltrando tejidos blandos. Microscópicamente, se observó una proliferación
fibroblástica celular con abundante producción de colágeno, constituida por células
fusocelulares con atipia nuclear, hipercromatismo y presencia de actividad mitósica
evidente. El estudio inmunohistoquímico fue positivo sólo para vimentina.
El diagnóstico diferencial fue fundamentalmente con el fibroma desmoplásico,
se comentan otras entidades y la revisión de la bibliografía.
TITULO:
Tumor carcinoide atípico de laringe: Descripción de un
caso y énfasis en su diagnóstico diferencial.
AUTORES:
Antonio Robles Frías, Victor Manuel Castellano Megías, Carlos Escudero
Severín, Isabel María Lara Lara, Juan López Garrido, Jose María Conde
Zurita.
INSTITUCION:
Hospital Universitario de Valme. Servicio de Anatomía Patológica. Sevilla.
RESUMEN:
Introducción: Las neoplasias neuroendocrinas de la laringe son un grupo inusual
de tumores que se han clasificado atendiendo a su origen epitelial o
neural. El primer grupo es el más frecuente e incluye el tumor carcinoide
típico, el atípico y el carcinoma de células pequeñas. El paraganglioma
constituye el único tipo de neoplasia neuroendocrina de origen neural. El
diagnóstico diferencial entre estas neoplasias es de la responsabilidad del
patólogo e implica un pronóstico y un tratamiento distintos.
Historia Clínica: Paciente de 67 años de edad, con clínica de disfonía y
disnea de meses de evolución. La laringoscopia muestra una lesión excrecente y
redondeada en el surco aritenoepiglótico derecho. Se realiza exéresis de la
misma por microcirugía laríngea. Con posterioridad al diagnóstico
histológico, se realiza vaciamiento ganglionar cervical homolateral. Se
descartó clínicamente patología tiroidea.
Hallazgos histopatológicos: Lesión nodular de 2´5 cms. de diámetro máximo,
externamente lisa y con superficie de corte sólida, blanquecina y elástica.
Al examen histológico (cortes teñidos con H/E), la lesión muestra en
ocasiones un patrón de crecimiento organoide, alternando con áreas en las que
crece formando nidos y trabéculas, mientras que en otras áreas el patrón de
crecimiento es desordenado. Las células tumorales muestran aspecto pleomórfico,
de contornos poligonales, con citoplasmas anfofílicos ó levemente
eosinofílicos, y núcleos que ocasionalmente muestran aspecto hipercromático y
presentan nucleolos prominentes. En la perifería de los nidos de células
tumorales, aparecen frecuentemente células de aspecto fusiforme y estrellado,
de citoplasmas eosinofílicos, que rodean a los grupos de células neoplásicas
(células sustentaculares). Se observan ocasionales figuras mitóticas
atípicas, presentando la lesión un índice mitótico de 3/10 CGA en las áreas
más activas.
Al examen inmunohistoquímico, las células tumorales presentan positividad
intensa para marcadores neuroendocrinos (cromogranina, sinaptofisina y enolasa
neuronal específica), EMA, CEA, citoqueratina-8 y calcitonina. Las células
sustentaculares muestran positividad intensa para S-100, siendo negativas para
los marcadores antes mencionados.
Discusión: Pese a su infrecuencia, el tumor carcinoide atípico de laringe es
el más común de los carcinomas no escamosos de laringe, apareciendo sobre todo
en varones entre la sexta y la séptima décadas de la vida, como ocurre en
nuestro caso. Conviene descartar origen primario en tiroides antes de establecer
este diagnóstico, puesto que el carcinoma medular tiroideo puede ser
indistinguible del tumor carcinoide atípico laringeo tanto a nivel histológico
como inmunofenotípico.
El examen histológico convencional (H/E) permite diferenciar la variedad
típica de la atípica del tumor carcinoide laríngeo, así como el carcinoma de
células pequeñas. Sin embargo, no existen criterios seguros que permitan
diferenciar el tumor carcinoide atípico laringeo del paraganglioma. Para hacer
este diagnóstico diferencial es necesario un estudio inmunohistoquímico
amplio: el paraganglioma muestra negatividad para citoqueratinas, CEA, EMA y
calcitonina, mientras que el tumor carcinoide atípico es positivo para estos
marcadores. No hay que olvidar que, aunque el patrón en "Zellballen"
sea clásicamente característico del paraganglioma, ambos tumores pueden
presentar células sustentaculares. Este diagnóstico diferencial es
fundamental, puesto que la historia natural de ambos tumores es diferente. El
paraganglioma tiene un comportamiento usualmente benigno, frente al
comportamiento más agresivo que muestra habitualmente el tumor carcinoide
atípico. El tratamiento de elección también es distinto. En el caso del
paraganglioma se recomienda cirugía conservadora. Para el tumor carcinoide
atípico, la mayoría de los autores se inclinan por cirugía que asegure la
extirpación completa de la lesión seguida de vaciamiento ganglionar cervical,
combinado en ocasiones con radioterapia y quimioterapia. En nuestro caso, el
vaciamiento cervical homolateral electivo demostró una única metástasis
ganglionar clínicamente silente.
TITULO:
COEXISTENCIA DE ADENOCARCINOMA PRIMARIO DE ENDOCERVIX Y
NEOPLASIA ESCAMOSA CERVICAL
AUTORES:
P. Fdez Seara, E. Urbiola, L. Cuesta, A. Echegoyen, R. Guarch, A.
Puras.
INSTITUCION:
Hospital Virgen del Camino. PAMPLONA.
EMAIL:
pseara@yahoo.com
SECCION:
GINECOLOGIA
RESUMEN:
Introducción: El adenocarcinoma primario endocervical (AEC) supone el 8-26% de
los carcinomas cervicales. En muchos casos se ha visto que las formas "in
situ" preceden al desarrollo del carcinoma invasor. Existe una frecuente
coexistencia del AEC con una neoplasia escamosa cervical (NEC), de tal manera
que algunos autores refieren , que la mitad de los AEC invasores y el 75% de los
"in situ" tiene asociado una NEC ("in situ"o infiltrante).Sin
embargo únicamente el 1% de las NEC coexisten con un AEC. Además se ha
comprobado que el 90% de los AEC contienen secuencias de DNA del Virus del
Papiloma Humano (HPV) porcentaje éste similar al que se encuentra en una NEC.
Material y Métodos: Hemos realizado una revisión de 22 AEC, procedentes
de nuestro archivo, entre 1987-1999. La edad de las mujeres estaba comprendida
entre 34-78 años (media 50 años). El diagnóstico inicial se realizó por
citología en 8 casos y por biopsia en 11 y en los 3 restantes el diagnóstico
se hizo sobre la pieza de Histerectomía realizada por otros motivos (prolapso,
miomas, etc). Se intervinieron quirúrgicamente en nuestro Hospital 14 de
los 22 casos realizándose en todos ellos Histerectomia Radical. En dos casos se
contó con una conización previa.
Resultados: De los 14 casos que pudimos estudiar mediante pieza de
Histerectomía, encontramos adenocarcinoma puro en 10 casos (7 infiltrantes y 3
"in situ") además de un carcinoma adenoescamoso infiltrante. Los 3
restantes correspondían a formas combinadas (AEC +NEC). En 2 de ellos
ambos componentes eran infiltrantes y en el otro ambos "in
situ". En un caso en el que se realizó un asa de diatermia el
diagnóstico fue CIN III en combinación con adenocarcinoma "in situ".
En todos los casos (10) de adenocarcinoma infiltrante (tanto formas puras
como combinadas) encontramos lesión glandular "in situ" en
todos salvo en uno.
Comentario: En nuestra casuística, el adenocarcinoma endocervical puro o en su
forma combinada, se ve con muy poca frecuencia, aunque en los últimos años se
diagnostican más y en edades más tempranas. En el periodo comprendido entre
1987-93 (7 años) se diagnosticaron 9 casos, mientras que entre 1994-99 (6
años) se diagnosticaron 13 casos. Este hecho puede estar influenciado por un
mayor control debido al screening citológico. Entre las lesiones
adenocarcinomatosas puras las formas "in situ"(3/11) son
bastante más raras que las infiltrantes (7/11).
Generalmente se encuentran focos de AEC "in situ" en vecindad de
la lesión invasiva, lo que sugiere la probable progresión de una a otra.
En nuestra experiencia la asociación del adenocarcinoma endocervical con una
neoplasia escamosa de cervix difiere de los trabajos de otros autores, ya que
sólo la hemos encontrado en 4 de 15 casos (26.6%) aunque hay que tener en
cuenta que nuestra casuística es muy reducida.
TITULO:
INFORMACION QUE, EN CIRUGIA MENOR, DEBEMOS TRANSMITIR LOS
PATOLOGOS.
AUTORES:
A. Puras, R. Guarch, M. Sanz Anquela, P. Fdez Seara y M. Montes.
INSTITUCION:
Hospital Virgen del Camino. PAMPLONA.
SECCION:
INFORMACION
RESUMEN:
Introducción: Es bien sabido por los patólogos que existe un gran
desconocimiento de nuestra especialidad en el Hospital; este desconocimiento es
más manifiesto en ámbitos extrahospitalarios. Puesto que existe un incremento
de la demanda de los Servicios de Anatomia Patológica por parte de los Centros
de Salud, urge exponer a los propios colegas, y a los responsables sanitarios,
nuestro imprescindible papel en la atención de los pacientes.
Material y Métodos: Hemos revisado el Protocolo realizado en Navarra en
1997 a la Encuesta enviada a los Sº de A.P. españoles, en los
apartados referentes a Cirugía Menor, en los que se vertía su opinión sobre
el manejo de las muestras, y cual es la carga asistencial que generan 500
muestras de Cirugía Menor en personal médico, técnico y administrativo.
Resultados: Los resultados expresan que la Cirugía Menor crea una sobrecarga
asistencial, con repercusión en tres niveles: médico (recepción,
diagnóstico, actividad docente y de protocolización), técnico ( inclusión,
tinción y montaje) y administrativo ( registro, distribución).
El cálculo de Carga asistencial, de 500 muestras de Cirugía Menor supone un
aumento de 0,40 Patólogos, 0,40 TEAPs y 0,28 Auxiliares Administrativos.
El 100% de los patólogos cree que se deben enviar todas las muestras para
estudio anatomopatológico. El 54% creen que llegan todas las muestras. El 57%
necesita más plantilla para responder adecuadamente a esta demanda.
Conclusiones: 1-Es necesario transmitir a médicos y a responsables sanitarios,
qué es la Patología y el diagnóstico anatomopatológico y cuáles son los
ámbitos de actuación del Patólogo: Atención Primaria, Dirección de
Registros de Tumores o Enfermedades, Campañas de detección y de prevención de
enfermedades y cancer, etc.
2- Es imprescindible que se estudien todas las muestras extraidas y utilizar una
hoja de petición homologada y consensuada con una numeración adecuada de las
muestras y datos completos del paciente y del emisor de la muestra .
3- Es aconsejable potenciar las Sesiones conjuntas y la Protocolizacióm.
Plantear Proyectos conjuntos de Investigación.
4- Es imprescindible que la Administración cuente con el Sº de A.P. de
referencia en cada Centro de Salud antes de iniciar un programa quirúrgico.
5- Debe existir un Programa Informático que permita especificar procedencia de
muestras, diagnósticos, etc., para responder a la demanda de información
solicitada por parte de la Administración.
Agradecimientos: Al Dr. Félix Contreras por la revisión de los Protocolos de
Atención Primaria y de los conceptos aquí expresados.
TITULO:
DERMATOFIBROMA DE CÉLULAS CLARAS. ESTUDIO CLÍNICO-PATOLÓGICO
DE DOS CASOS CON ÉNFASIS EN EL ANÁLISIS ULTRAESTRUCTURAL.
AUTORES:
Octavio Burgués, Virgilio Navarro *, Carlos Monteagudo, Carmen Carda, Esther
Botella, Antonio Llombart-Bosch
INSTITUCION:
Servicios de Anatomía Patológica y Dermatología *.
Hospital Clínico Universitario de Valencia.
SECCION:
DERMATOPATOLOGÍA
RESUMEN:
El dermatofibroma es una
lesión fibrohistiocítica frecuente que ocurre predominantemente en miembros
inferiores de mujeres de edad media. En los últimos años han aparecido
variantes que pueden ocasionar problemas de diagnóstico diferencial, siendo una
de las más recientes incorporaciones a la familia de los dermatofibromas la
variante de células claras, de la que tan sólo han sido descritos 8 casos
hasta la fecha, sin que en ninguno de ellos se consiga aclarar el por qué del
aspecto claro de las células.
Presentamos dos nuevos
casos de dermatofibroma de células claras en los que, además del estudio
histológico e inmunohistoquímico, hemos podido realizar un análisis
ultraestructural, revelando éste diferencias entre ambos casos: en uno de ellos
los citoplasmas celulares se encontraban repletos de vacuolas lipídicas con
ocasionales lisosomas asociados, mientras que en el otro se identificaban acúmulos
de glucógeno y un menor número de vacuolas de lípidos, destacando además la
presencia en algunas células de colágena intracitoplasmática.
Estos hallazgos indican
que el fenotipo de célula clara en los dermatofibromas responde a diferentes
alteraciones ultraestructurales.
TITULO:
HIPERPLASIA LEIOMIOMATOSA PARATESTICULAR.
CASO CLÍNICO-PATOLÓGICO
AUTORES:
Mercedes Hurtado, Esther Botella, Octavio Burgués, Carlos Monteagudo, Antonio
Llombart-Bosch
INSTITUCION:
Servicio de Anatomía Patológica.
Hospital Clínico Universitario de Valencia
SECCION:
TEJIDOS BLANDOS
RESUMEN:
Presentamos el caso de un
varón de 70 años, con antecedentes de hidrocele testicular izquierdo
recidivante tratado con cirugía, que consulta un año después por molestias en
el testículo izquierdo, detectándose mediante eco-doppler una masa testicular
vascularizada, por lo que se practica orquidectomía izquierda.
En el examen macroscópico
se encontró, en continuidad con el extrremo caudal del epidídimo y raíz del
cordón espermático, una masa mal definida, de coloración blanquecina y
consistencia elástica, con áreas de aspecto mixoide, de 3 x 2,5 x 1,8 cm. El
parénquima testicular adyacente no mostraba alteraciones macroscópicas.
El estudio microscópico
reveló una lesión constituída por fascículos de músculo liso dispersos
entre las estructuras vasculares, sin mantener ninguna relación con las mismas,
en el seno de un estroma con extensas áreas mixoides. No se observaron mitosis.
El estudio inmunohistoquímico
demostró fuerte positividad para actina de músculo liso, vimentina y desmina.
El marcaje con Ki67 demostró positividad en menos del 5% de los núcleos,
indicando un bajo índice de proliferación celular.
La hiperplasia del tejido
muscular liso del cordón espermático y anexos testiculares es un hecho poco
frecuente, que adquiere mayor importancia cuando semeja clínicamente una
neoplasia. Dicho proceso se caracteriza por un incremento del tejido muscular
liso en localizaciones en las que normalmente éste se halla presente, con
ausencia del patrón cohesivo y límites bien definidos típicos del
leiomioma.
TITULO:
METÁSTASIS TIROIDEA POR CARCINOMA MAMARIO EN ENFERMA CON
CARCINOMA PAPILAR DE TIROIDES. VALOR DEL TTF-1 EN EL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.
AUTORES:
Octavio Burgués, José Manuel Sastre *, Antonio Ferrández, Mercedes Hurtado,
Antonio Llombart-Bosch
INSTITUCION:
Servicios de Anatomía Patológica y Oncología *.
Hospital Clínico Universitario de Valencia.
SECCION:
ENDOCRINO
RESUMEN:
Las metástasis en tiroides no son raras en pacientes con neoplasias malignas
diseminadas, siendo los tumores que con mayor frecuencia se diseminan al
tiroides los melanomas y carcinomas de pulmón, gastrointestinales, mamarios y
renales, con incidencias variables según las series.
Estas metástasis suelen asentar sobre el parénquima tiroideo normal, pero de
forma aislada se ha descrito su aparición sobre lesiones tiroideas
preexistentes, tanto adenomas foliculares como carcinomas foliculares o
papilares.
Presentamos el caso de una enferma con carcinoma mamario a la que le fue
extirpado el tiroides tras una PAAF con diagnóstico de carcinoma papilar. El
estudio anatomopatológico mostró la coexistencia de múltiples metástasis por
el carcinoma mamario, con extensa embolización en linfáticos intersticiales,
junto a focos múltiples de carcinoma papilar de tiroides, con cierto patrón
esclerosante difuso. Para el diagnóstico resultó de gran utilidad la tinción
inmunohistoquímica para TTF-1, expresada en el parénquima tiroideo normal y en
el carcinoma papilar, pero no en las metástasis del carcinoma mamario. Otros
marcadores como la Tiroglobulina y la S-100 apoyaron el diagnóstico de
carcinoma papilar, mientras que los receptores hormonales y la GCDFP-15
resultaron negativos.
TITULO:
CARCINOMA DE CELULAS RENALES ASOCIADO A ENFERMEDAD
QUISTICA ADQUIRIDA.
AUTORES:
Ortega E, Niveiro M, Chuliá MT, Pérez-Berenguer H, Payá A, Aranda FI.
INSTITUCION:
Servicio de Patología. Hospital General Universitario de Alicante.
EMAIL:
ortega_eli@gva.es
SECCION:
uropatologia, riñon
RESUMEN:
La mitad, aproximadamente, de los pacientes en hemodiálisis crónica
desarrollan enfermedad quística renal. Estudios recientes, sugieren que
la incidencia de carcinoma renal en estos pacientes es de tres a seis veces
mayor que en la población general (1).
El presente caso corresponde a un paciente de sexo masculino y 49 años de edad,
con antecedentes de insuficiencia renal crónica, en hemodiálisis
durante diez años y trasplante renal hace cinco. En la actualidad el
paciente consulta por hematuria, mostrando en TAC abdominal una masa en riñón
nativo derecho. El examen macroscópico de la pieza de nefrectomía,
presentó una tumoración intraparenquimatosa, mal delimitada, localizada en
polo superior, de 10 x 6 x 3 cm, además de múltiples quistes de pequeño tamaño.
El estudio microscópico, confirmó la presencia de un carcinoma renal
multifocal , con arquitectura papilar, grado nuclear dos de Furhman, sin invasión
capsular. Los quistes descritos mostraron un epitelio con hiperplasia papilar y
ocasional atipia nuclear.
No se conoce la etiología de la enfermedad quística renal adquirida si bien
parece clara su relación con el tiempo de duración de la diálisis. La
presencia de hiperplasia epitelial atípica en las áreas quísticas
coexistiendo con carcinoma, sugieren la naturaleza preneoplásica de la
enfermedad quística renal adquirida (2).
1. Levine E. Renal cell carcinoma in uremic renal cystic disease: incidence,
detection, and management. Urol Radiol
1992;13:203-10
2. Lin JI, Saklayen M, Ehrenpresis M, Hilman NM. Adquired cystic disease of
kidney associated with renal cell carcinoma in chronic dialysis patients.
Urology 1992 Feb;39:190-3.
TITULO:
UTILIDAD DEL p53 EN EL MANEJO Y PRONOSTICO DE LOS TUMORES
DE VEJIGA
AUTORES:
Ramírez García JR*, Ortiz Reina S**, Garcia Espona C**,
Alcaraz Reverte JP**, Santamaría Fernández O**, Remezal Solano M**
INSTITUCION:
*Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Militar "Gómez-Ulla".Madrid.
**Servicio Anatomía Patológica y Urología. Hospital Naval del Mediterraneo.
Cartagena
EMAIL:
joramgar@teleline.es
SECCION:
UROLOGIA
RESUMEN:
Introducción: El gen p53 localizado en el brazo corto del cromosoma 17, frena
el paso entre la fase G1 y la S del ciclo celular para permitir la reparación
de DNA dañado y en su defecto inducir la muerte celular ( apoptosis ). La
alteración en su normal funcionamiento puede dar lugar a la aparición de células
cuyo DNA esté alterado ( células tumorales ). Este gen en las células
normales codifica la producción de una fosfoproteína, normalmente
indetectable por su corta vida media, pero en las células tumorales puede
producir una forma alterada de esta proteína, carente de capacidad funcional y
de mayor vida media, que puede ser detectada mediante estudios inmunohistoquímicos.
Material y métodos: Se revisan las historias clínicas, tratamiento y evolución
de 87 R.T.U de vejiga, a los que se realizan estudios con Estreptavidina-Biotina-Peroxidasa,
utilizando como antisuero p53.
Para cuantificar la positividad de la inmunotinción de la proteína, se han
utilizado los criterios de Sarkis ( Memorial Sloan Kettering Cancer Center ) que
reconoce tres grupos:
- Grupo I : Inmunotinción negativa.
- Grupo II : Inmunopositividad hasta el 20 % de las células tumorales.
- Grupo III : Inmunopositividad entre el 20 y el 100 % de las células
tumorales.
Resultados y Conclusiones:
Se correlacionan los resultados de los estudios inmunohistoquímicos, con el
Grado de diferenciación ( O.M.S - Mostofi ) y su estadío ( Jewett-Marchal ),
obteniendose las siguientes conclusiones:
1.-El p53 como norma general es un marcador tumoral de pronóstico útil en
urología.
2.- En los tumores superficiales ( Estadio 0 y A ) es infrecuente la expresión
de p53.
3.- En los tumores infiltrantes ( Estadios B,C y D ) siempre se expresa
p53.
4.- En el 100% de los tumores que han recidivado disminuye el porcentaje de células
inmunopositivas tras tratamiento con BCG.
5.- La positividad a p53 no predice la mala respuesta terapéutica a BCG.
TITULO:
MUCORMICOSIS PULMONAR EN PACIENTES DIABETICOS
AUTORES:
Ortiz Reina S*, Ramírez García JR**, Cerezuela Fuentes P*,
Granda Orive I**,Ortiz Reina R*, González Morales M*.
INSTITUCION:
*HOSPITAL NAVAL DEL MEDITERRANEO. CARTAGENA.
**HOSPITAL MILITAR CENTRAL "GOMEZ-ULLA".
EMAIL:
joramgar@teleline.es
SECCION:
INFECCIOSAS, PULMON
RESUMEN:
Introducción: La mucormicosis es una infección oportunista producida por
" hongos del pan " del género mucor, ampliamente distribuidos en el
medio natural, pero que no tienen capacidad para infectar a personas
inmunocompetentes. Produciendose la mayor parte de las infecciones por Mucor en
pacientes con cetoacidosis diabética , inmunodeprimidos con déficit de neutrófilos
circulantes, tumores diseminados, leucemia, postransplantados y pacientes
tratados con antibióticos de amplio espectro.
Casos clínicos: Comunicamos dos casos de mucormicosis pulmonar:
1.-Paciente diabético de 34 años de edad, fumador de tres paquetes de
cigarrillos al día, que presenta como únicos antecedentes personales de interés,
un flemón dentario dos meses antes de su ingreso hospitalario, causado por el
debut de una diabetes mellitus insulin-dependiente con cuadro de cetoacidosis,
posteriormente complicada con una neumonía nosocomial por E. Coli en base
pulmonar izquierda. Resuelto el cuadro de cetoacidosis diabética, falleciendo
el paciente tras una hemorragia masiva de vías aéreas a los 15 días de su
ingreso hospitalario. Con objeto de determinar la causa de su súbita muerte se
le practica una autopsia clínica con apertura de cavidades torácicas y
abdominales, obteniéndose los siguientes diagnósticos macro y microscópicos:
a) Hemorragia pulmonar masiva bilateral.. b) Infarto hemorrágico en lóbulo
inferior de pulmón izquierdo.c) Inflamación aguda necrotizante compatible con
una mucormicosis, con afectacion de bronquio y arteria pulmonar derecha.
Considerándose como causa de la muerte, el cuadro de hemorragia pulmonar
masiva, ocasionado por la fístula patológica establecida entre la arteria
pulmonar y bronquio principal derecho, secundario al proceso inflamatorio
necrotizante originado por la infectación del bronquio principal por hongos del
orden de los mucorales.
2.-Varon de 29 años fumador de 40 cigarros/dia y bebedor importante. Ingresa en
el servicio de Endocrinología diagnósticado de diabetes mellitus en
cetoacidosis, y fiebre de 39,5º, observandose en la Rx simple
posteroanterior se evidenció un aumento de densidad radiológico cavitado en el
segmento anterior del LSD. El paciente estratado con antibióticos de amplio
espectro no mostrando mejoria, introduciendose un cateter telescopado bajo
control radiológico, realizando tomas biopsicas y enviandose muestras para
microbiología siendo en ambos casos el diagnóstico de mucormicosis pulmonar.
Comentarios:La mucormicosis como complicación de un cuadro de cetoacidosis diabética,
es considerado como una Zigomicosis ( enfermedad oportunista de aparición rara
producida en el hombre por hongos de los órdenes mucorales y Entomophthorales
).
La predilección de los zigomicetos por los enfermos con cetoacidosis diabética
y acidosis metabólica no está aun aclarada, aunque se conocen algunos
factores ( migración celular diferida y función fagocitaria disminuida ) , que
contribuyen y son comunes en los enfermos con cetoacidosis, pero que por sí
solos no pueden explicar la invasión de los zigomicetos.
Bibliografía: Husari AW; Jensen and cols. Pulmonary mucormycosis presenting as
an endobronchial lesion. Chest. 1994 Dec; 106 ( 6 ): 1889-1891.
TITULO:
FACTORES PRONÓSTICOS EN LOS TUMORES DEL ESTROMA DEL
TRACTO GASTROINTESTINAL ALTO.
AUTORES:
MARCIAL GARCÍA ROJO, JESÚS GONZÁLEZ GARCÍA, FRANCISCO M DÁVILA, RAFAEL LÓPEZ,
MARGARITA DELGADO, MANUEL CARBAJO VICENTE
INSTITUCION:
Servicio de Anatomía Patológica. Complejo Hospitalario de Ciudad Real. Avda
Pio XII s/n 13002 Ciudad Real. España
EMAIL:
marcial@cim.es
SECCION:
DIGESTIVO
RESUMEN:
El pronóstico de los tumores del estroma gastrointestinal parece estar en
relación con su localización, observándose un mejor pronóstico en los
tumores localizados en esófago y un peor pronóstico para los localizados en
intestino delgado, existiendo además una asociación entre la localización y
el índice mitótico de los tumores (1). Otros factores pronósticos
significativos son el tamaño del tumor y la edad del paciente (2,3).
Material y métodos
Desde 1995, se han estudiado 25 tumores no epiteliales de tracto
gastrointestinal alto. Se excluyeron de este estudio todos los tumores
gastrointestinales con diferenciación muscular evidente (HHF-35) y negativos
para CD-34. Se han seleccionado, 13 tumores del estroma gastrointestinal
localizados en estómago, 1 tumor en esófago y 3 tumores de la primera porción
de duodeno.
Resultados
La edad media fue de 53,3 años (24 - 72 años); de 52,5 años (33-71 años) en
los gástricos; de 66,3 años (63-72 años) en los de duodeno; el tumor esofágico
correspondía a una mujer de 24 años. No se observó predominio de sexo en los
tumores gástricos. Todos los tumores duodenales correspondían a varones. El
tamaño tumoral medio fue de 6,5 cm ( rango 3 - 10 cm).
Los tumores fueron clasificados en base al índice mitótico y tamaño en:
Benignos (menos de 2 mitosis /10 cga) : 3 en estómago y 1 en duodeno.
Potencialmente malignos (2-5 mitosis/10 cga): 1 esofágico y 4 en estómago.
Malignos (>5 mitosis/10 cga ó > 6 cm): 6 en estómago y 2 en duodeno.
La tinción con CD34 no se correlacionó con el grado de malignidad del tumor,
pero sí con la localización, siendo débil en todos los tumores de intestino
delgado.
Discusión
Ultraestructuralmente los tumores del estroma gastrointestinal muestran características
similares a las células ganglionares autonómicas del intestino (3).
Inmunohistoquímicamente, la positividad para c-kit (CD 117) parece mostrar una
diferenciación hacia células intersticiales de Cajal (3), suelen ser positivos
para el marcador inmunohistoquímicos CD34 (56-83%) y negativos para CD31, un
marcador más específico de células endoteliales (2). La proteína S-100,
sinaptofisina y cromogranina son variables (3) y los marcadores de músculo
liso, los neurofilamentos son negativos (2,3).
Los tumores de estómago suelen ser más frecuentemente positivos para CD34 que
los del intestino delgado, pero no se ha visto una clara correlación entre esta
tinción y el grado de malignidad (3)
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1. Emory TS, Sobin LH, Lukes L, Lee DH, O´Leary TJ. Prognosis of
gastrointestinal smooth-muscle (Stromal) tumors. Dependence of anatomic site. Am
J Surg Pathol 1999; 23: 82-87.
2 Kindblom LG, Remold H, Aldenborg F, Meis-Kindblom J. Gastrointestinal
pacemaker cell tumor (GIPACT): Gastrointestinal stromal tumors show phenotypic
characteristics of the interstitial cells of Cajal. Am J Pathol
1998;152:1259-69.
3 Chan, JKC. Mesenchymal Tumors of the Gastrointestinal Tract: A paradise for
acronyms (STUMP, GIST, GANT, and Now GIPACT). Adv Anat Pathol 1999; 6: 19-40.
TITULO:
TUMOR TROFOBLÁSTICO DEL SITIO PLACENTARIO: A PROPÓSITO
DE UN CASO
AUTORES:
J. González García, M. García Rojo, F. Martín Dávila, R. López Perez, M.
Delgado Portela y M. Carbajo Vicente.
INSTITUCION:
Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Nuestra Señora de Alarcos
Ciudad Real Avenida Pío XII s/n. 13002 Ciudad Real.
EMAIL:
Marcial@chcr.es
SECCION:
Ginecopatología
RESUMEN:
Presentamos un caso correspondiente a un tumor trofoblástico del sitio
placentario en una mujer de 50 años de edad, con 4 gestaciones a término,
que acude a consulta por un cuadro, de varios meses de duración, de
metrorragia, dismenorrea , dolor lumbar continuo irradiado a extremidades
inferiores, astenia y anorexia. A la exploración ginecológica se observó un
útero hipertrófico. Se practicó un legrado-biopsia que mostró un endometrio
con cambios secretores. Ante la persistencia de la metrorragia se realizó
histerectomía total con doble anexectomía.
El estudio macroscópico de la pieza mostraba, en el cuerpo uterino, una formación
nodular, relativamente bien delimitada, hemorrágica, de 6 cm. de diámetro con
zonas amarillentas y friables.
Microscópicamente, estaba constituida principalmente por una proliferación
de células trofoblásticas de tipo intermedio acompañado de frecuentes
elementos de aspecto sincitial. La tumoración infiltraba profundamente el
miometrio respetando la serosa y se acompañaba de extensas áreas de necrosis y
hemorragia.
Inmunohistoquímicamente, la celularidad exhibía intensa positividad para cóctel
de citoqueratinas (CK 8,18 y 19), EMA, hCG y hPL.
El tumor trofoblástico del sitio placentario es una forma poco frecuente de
enfermedad trofoblástica gestacional, de la que se han descrito alrededor de un
centenar de casos y ha sido denominada con diferentes términos como
corioepitelioma atípico, syncitioma, corionepiteliosis y pseudotumor
trofoblástico. Aunque se suele dar en la edad reproductiva, algunas
veces se ha descrito en pacientes mayores de 50 años. Lo habitual es que
no se encuentre una relación directa con una gestación o aborto anterior ya
que los tumores son diagnosticados algún tiempo después.
Respecto a la patogénesis, se ha sugerido que esta entidad representa una
transformación neoplásica del trofoblasto intermedio extravelloso en el
último estadio de maduración. El tumor trofoblástico del sitio
placentario, aunque es una neoplasia con potencial maligno tiene, respecto
al coriocarcinoma, un menor poder metastatizante. Se
encuentran, en la mayoría de los casos, confinados al útero y pueden ser
curados con curetaje o histerectomía. Por otro lado, son frecuentemente
quimiorresistentes por lo que las metástasis suelen progresar a pesar de la
quimioterapia.
Los factores pronósticos mas importantes son el estadio y la completa extirpación
de la tumoración.
Se discute el diagnostico diferencial de esta entidad, principalmente con
otras enfermedades y lesiones trofoblásticas como el coriocarcinoma,
reacción exagerada del sitio placentario y nódulos del sitio placentario, así
como, con algunos carcinomas y sarcomas pobremente diferenciados.
Bibliografía:
- Seven G. Silverberg, M.D. and Robert J. Kurman, M.D.: Tumors of the Uterine
Corpus and Gestational Trophoblastic Disease. Atlas of Tumor Pathology Third
Series Fascicle 1992. Armed Forces Institute of Pathology .Washington, D.C.
- F. J. Paradinas: The differential diagnosis of choriocarcinoma and placental
site tumour. Current Diagnostic Pathology (1998) 5, 93-101.
-Losch A, Kainz C: Immunohistochemistry in the diagnosis of the gestational
tropboblastic disease. Acta Obstet Gynecol Scand 1996 Sep,75(8):753-6
-Chang YL, Chang TC, Hsueh S, Huang KG, Wang PN, Liu HP, Soong YK: Prognostic
factors and treatment for placental site trophoblasfic tumor-report of 3 cases
and analysis of 88 cases. Gynecol Oncol 1999 May;73(2):216-22
TITULO:
Miofibroblastoma intranodal en paciente con enfermedad de
Dupuytren
AUTORES:
Antonio Robles Frías, Carlos Escudero Severín, Isabel María Lara Lara, Victor
Manuel Castellano Megías, Edmundo Juan Miralles Sanchiz
INSTITUCION:
Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario de Valme. Sevilla.
EMAIL:
apavcm@valme.sas.cica.es
SECCION:
Ganglio linfático.
RESUMEN:
El miofibroblastoma intranodal es un raro tumor mesenquimal benigno que
afecta a ganglios linfáticos, especialmente en la región inguinal.
Histológicamente, la neoplasia está constituida por fascículos entrelazados
de células fusiformes rodeadas por una banda periférica de aspecto esclerótico
y hemorrágico, que comprime al tejido linfoide circundante, quedando éste
reducido a un ribete periférico. Es característica la presencia de áreas de
aspecto estrellado que contienen anchas bandas de fibras colagenizadas
(conocidas como fibras amiantoides). En el estudio inmunohistoquímico, las células
neoplásicas muestran positividad para actina y vimentina.
La importancia de este tipo de tumor radica en el diagnóstico diferencial,
especialmente con el sarcoma de Kaposi. Su tratamiento consiste en la extirpación
local de la lesión, que es suficiente y curativa.
En cuanto a la patogenia, ésta sigue siendo controvertida, apuntando algunas
teorías a células musculares lisas, mientras que otras señalan a células
mioides subcapsulares como origen de este tumor.
La enfermedad de Dupuytren es un trastorno fibroproliferativo que afecta a la
fascia palmar. En su evolución, presenta tres fases: proliferativa, involutiva
y residual. La primera de ellas se caracteriza por la presencia de una densa
población de fibroblastos con aspecto similar al de las células musculares
lisas (miofibroblastos), junto con acúmulos de colágeno alterado y células
inflamatorias, especialmente linfocitos y macrófagos. Aunque se han relacionado
distintos mecanismos etiopatogénicos en esta entidad, la mayoría de los
autores señalan a la isquemia local, secundaria a traumatismos múltiples, como
la causa de la liberación de los distintos factores que desencadenan la
transformación de fibroblastos en miofibroblastos y el depósito de colágeno
alterado en la lesión. No obstante, la etiopatogenia de esta enfermedad sigue
siendo desconocida.
Presentamos un caso de miofibroblastoma intranodal en un paciente varón de 71 años
de edad, diagnosticado previamente de enfermedad de Dupuytren. La frecuente
asociación de enfermedades fibrosantes (enfermedad de Dupuytren, enfermedad de
Peyronie, fibrosis aponeurótica plantar,...) nos sugiere la posibilidad de una
asociación entre ambas entidades. Dado lo inusual de la asociación que
describimos, y lo controvertido de la patogenia de esta lesión, será necesario
el estudio de una serie más amplia para confirmar la relación entre ambas
entidades.
TITULO:
ADENOMA HIPOFISARIO SECRETOR DE TSH. Presentación de un
caso.
AUTORES:
Niveiro M, Chulia MT, Ortega E, Pico A (*) y Aranda FI.
INSTITUCION:
Servicios de Patología y Endocrinología (*). Hospital General Universitario de
Alicante.
EMAIL:
aranda_ign@gva.es
SECCION:
patologia endocrina
RESUMEN:
Los adenomas secretores de TSH constituyen menos del 1 % de los adenomas
hipofisarios. En la presente comunicación se describe el caso de una mujer de
46 años con clínica de hipertiroidismo de 6 meses de evolución. En la
exploración física destacaba la existencia de bocio grado III, homogéneo,
blando y no doloroso, taquiarritmia, diaforesis, temblor distal y soplo mitral.
La analítica hormonal mostró los siguientes resultados: TSH 6,78 mU/l, LT4
> 7,8 ng/dl, LT3 31,9 pg/ml, subunidad alfa 0,67 UI/l. La RMN y el TAC
demostraron un aumento del tamaño hipofisario con lesión hipointensa, no
captante de contraste, con deformación de la base de la silla turca. Tras
tratamiento con 8 dosis de lanreotide la paciente fue intervenida por vía
transesfenoidal. El estudio anatomopatológico demostró la presencia de un
adenoma hipofisario tintorialmente cromófobo, con marcada fibrosis del estroma.
El estudio inmunohistoquímico demostró positividad para beta-TSH y para
subunidad alfa de la HC!
!
G. La GH, la prolactina, la ACTH, la FSH y la LH fueron negativas. La secreción
de TSH debida a un adenoma tirotropo es una causa infrecuente de
hipertiroidismo. Lo habitual es que en el estudio de TSH en el hipertiroidismo
se observen niveles indetectables. Los adenomas causantes de hipertiroidismo
pueden ser plurihormonales y asociarse con acromegalia e hiperprolactinemia, si
bien está ultima puede ser debida a efecto de sección del tallo. En el
presente caso la inmunohistoquímica sólo demostró la presencia de beta-TSH y
subunidad alfa. La llamativa fibrosis observada puede ser atribuible al
tratamiento con lanreótido (análogos de somatostatina).
TITULO:
LEIOMIOSARCOMA CON CELULAS GIGANTES DE TIPO OSTEOCLASTICO.
AUTORES:
Chulia MT, Niveiro M, Ortega E, Payá A, Seguí J, Aranda FI
INSTITUCION:
Servicio de Patología. Hospital General Universitario de Alicante.
RESUMEN:
Las células gigantes de tipo osteoclástico se han descrito en diferentes tipos
de tumores epiteliales o mesenquimales. Su aparición en el seno de tumores
musculares es excepcional (1,2). La presente comunicación describe un caso de
leiomiosarcoma cutáneo en edad infantil, de localización abdominal, con
células gigantes de tipo osteoclástico.
El paciente, de sexo masculino, 7 años de edad y sin antecedentes de interés,
presentó una tumoración en pared abdominal de crecimiento lento y
progresivo, de 6 meses de evolución, que fue extirpada. El examen macroscópico
mostró una tumoración lobulada, blanquecina y elástica, de 2,1 x 2 x 1 cm
situada en dermis y tejido celular subcutáneo. Las características microscópicas
correspondían a un leiomiosarcoma de bajo grado de malignidad, con 3 mitosis
por 10 CGA, siendo llamativa la presencia de células gigantes multinucleadas de
tipo osteoclástico, regularmente distribuidas.
Estudio inmunohistoquímico e hibridación in situ.
El estudio inmunohistoquímico demostró positividad de las células neoplásicas
para alfa-actina, desmina y vimentina y negatividad para pancitoqueratina, proteína
S-100 y para CD34. El componente gigantocelular, negativo para los marcadores
musculares, presento positividad para CD68 y en menor grado para proteína
S-100. Con el Ki-67 se observó positividad nuclear en un 18 % de las células
neoplásicas. La hibridación in situ para virus de Epstein Barr (sondas de PNA-EBER)
fue negativa.
Comentario.
Las células gigantes de tipo osteoclástico han sido excepcionalmente descritas
en los leiomiosarcomas (1, 2). Recientemente, en una serie de 20 casos de
leiomiosarcoma en edad pediátrica se describen dos casos con células gigantes
de tipo osteoclástico (3), lo que sugeriría una mayor incidencia de ésta
peculiaridad. El diagnóstico diferencial del leiomiosarcoma en edad pediátrica
debe realizarse con la miofibromatosis infantil, que puede ser positiva para
alfa-actina, con el rabdomiosarcoma fusocelular, y con el sarcoma sinovial monofásico,
principalmente. Respecto al pronóstico, los leiomiosarcomas en edad pediátrica
parecen presentar un comportamiento mucho mejor que los casos procedentes de
adultos, con aparición de recidiva local en menos del 20 % de los casos, siendo
excepcionales las metástasis. El presente caso se encuentra libre de enfermedad
tras un seguimiento de 20 meses.
Referencias.
1. Wilkinson N, Fitzmaurice RJ, Turner PG, Freemont AL. Leiomyosarcoma with
osteoclast-like giant cells. Histopathology 1992; 20: 446-9
2. Mentzel T, Calonje E, Fletcher CDM. Leyomiosarcoma with prominent osteoclast-like
giant cells. Histopathology 1994; 18: 258-65.
3. Somerhausen NSA, Fletcher CDM. Leyomiosarcoma of soft tissue in children. Am
J Surg Pathol 1999; 23: 755-763
TITULO:
QUISTE SUPRARRENAL DE TIPO ENDOTELIAL
AUTORES:
OLIVAR BUERA M1, LÓPEZ HIDALGO JL1, IRANZO LUNA AM2, LOMEÑA ÁLVAREZ
G3,CORRALES TORRES A4, ROSADO COBIÁN R5
INSTITUCION:
Hospital La Inmaculada. Huércal-Overa (Almería)
1Unidad Anatomía Patológica 2 Distrito de Atención Primaria del
Levante-Almanzora 3 Servicio Radiodiagnóstico 4 Servicio Medicina Interna 5
Servicio Cirugía
EMAIL:
jalohi98@worldonline.es
SECCION:
patología endocrina
RESUMEN:
Hasta hace unos años los casos de quistes suprarrenales no eran frecuentes,
pero con la llegada de la TAC y la RMN la casuística ha aumentado mucho.
Historia clínico-radiológica:
Paciente varón de 66 años que acude a su médico por molestias abdominales. A
la exploración se palpa una masa en hipocondrio derecho. La TAC muestra una
tumoración quística adherida a mesenterio que se interpreta como un quiste
hidatídico o como un quiste mesentérico, realizando se exéresis de la lesión.
Macroscopía:
Se recibe una pared de un quiste previamente abierto por el cirujano que mide
19x14cm, en la que se observa un área triangular de coloración ocre compatible
con glándula suprarrenal, que se encuentra en continuidad con la pared quística,
cuyo grosor oscila entre 0,1-1cm. El tapizamiento interno es rugoso, con aspecto
empedrado, con coágulos hemorrágicos adheridos. Al corte se advierten zonas de
consistencia firme que crepitan.
Microscopía y técnicas especiales:
El estudio histopatológico mostraba una pared fibrosa con áreas calcificadas y
depósitos abundantes de hemosiderina. Se constata la presencia de células
correspondientes a corteza y médula suprarrenal, más abundantes en proximidad
al área triangular descrita en el estudio macroscópico. En el tapizamiento
interno del quiste se advierten células aplanadas con positividad para
marcadores inmunohistoquímicos de tipo endotelial como el Factor VIII y el
CD34. Así mismo con la tinción de orceína se demostraron fibras elásticas en
la pared del quiste.
Diagnóstico anatomopatológico:
Quiste suprarrenal de tipo endotelial.
Comentario:
La mayoría son unilaterales y con más incidéncia en mujeres. Se ha propuesto
una clasificación en cuatro grupos: epiteliales (quistes de retención, quistes
embrionarios, neoplasias quistificadas), parasitarios (equinocócicos),
endoteliales y pseudoquistes. La mayoría de pseudoquistes se desarrollan por
degeneración de quistes de origen endoteliales, lo cual se demuesta por la
presencia de ocasionales células de tapizamiento positivas para marcadores
endoteliales
TITULO:
DIFUSIÓN DE ACTIVIDADES CIENTÍFICAS EN TIEMPO REAL A
TRAVES DE INTERNET
AUTORES:
Luis Alfaro; Mª José Roca(*); Enrique Poblet
INSTITUCION:
Hospital de Villajoyosa (Alicante) y Hospital Lluis Alcanyis de Xàtiva
(Valencia)(*)
EMAIL:
lalfaro@ctv.es
RESUMEN:
Introducción: Internet ha alcanzado en los últimos años unos niveles de
globalización y universalización, que lo convierten en un medio ideal para la
transmisión de información científica. Su limitación más importante se
centra en la lentitud y baja capacidad de las líneas disponibles para la mayor
parte de los usuarios. Por otra parte, la transmisión de sonido y especialmente
de imágenes macro y microscópicas que sean aptas para un diagnóstico
anatomopatológico, requieren unos niveles de calidad elevados, difíciles de
compaginar con las líneas de comunicación actuales. Es necesario pues, el
empleo de poderosos sistemas de compresión de información. Hemos ensayado el
empleo de estos sistemas, para la transmisión en directo con imágenes y sonido
de la última Reunión de la Asociación Territorial Valenciana de la SEAP (Xàtiva
10/12/99).
Material y métodos: El sonido se obtenía de la sala con un micrófono
convencional y era enviado a un PC (Pentium II 400 Mhz, 128 M de RAM), conectado
a Internet. El ordenador comprimía el sonido a 16 kbits/seg con el software
gratuito RealProducer G2. La distribución del sonido se realizó a través de
un servidor multimedia específico instalado en él (RealServer basic G2). La
versión gratuita empleada admite únicamente 25 conexiones simultáneas. Las imágenes
de la Reunión se obtenían a través de una cámara de video (Sony C370P)
conectada al PC por medio de una digitalizadora (CaptureEyes PCI). La imagen se
comprimía en tiempo real en formato .jpg enviándose, por medio del
software Webcam32, a una página web diseñada al efecto, accesible a través de
Internet . Se escogió una resolución de 400x300 pixels y un volumen en torno a
9 Kb, de forma que aun en conexiones lentas con modem de 28.800 bps,
pudiera recibirse el sonido y al menos una imagen por segundo.
Conclusiones: el sistema empleado permite de una manera sencilla y con un coste
de hardware y software muy reducido transmitir en directo a través de Internet
cualquier tipo de información audiovisual. La recepción de imágenes se
organiza de forma, que con una calidad constante, se recibe un mayor numero de
imágenes por segundo en función del ancho de banda que disponga cada receptor.
Los potenciales receptores no necesitan ningún software especifico para recibir
las imágenes, ya que estas llegan directamente al navegador de Internet,
y sólo es necesario para escuchar el sonido, disponer del reproductor
RealPlayer. Este es un programa muy difundido y fácil de conseguir (es
gratuito) e instalar en cualquier ordenador.
TITULO:
Coriocarcinoma gestacional tubarico. Presentación de un
caso
AUTORES:
Melendez B, Vazquez S.
INSTITUCION:
Hospital SAS La Linea. Seccion de Anatomia Patológica
EMAIL:
n078323603@abonados.cplus.es
SECCION:
Ginecología
RESUMEN:
Los Coriocarcinomas asociados a embarazo ectopico son extremadamente
raros. Se estima que suponen menos de un 5% de todos los Coriocarcinomas
gestacionales.
El caso que presentamos es el de una mujer de 31 años con síntomas agudos de
gestación ectopica a la que se realiza de urgencia hemisalpinguectomia derecha
obteniendose trompa uterina cubierta de sangre y con una dilatacion de 2 cm. Los
cortes ponen de relieve una neoformación de patrón bifasico, integrado por
cito y sincitotrofoblasto, atípico y con extensas areas de necrosis y
hemorragia, que infiltra la pared tubarica, coninflamación y embolos tumorales,
sin presencia de vellosidades coriales. Fue tratada con ciclo de Metotrexate
disminuyendo las cifras de betaHCG estando actualmente asintomatica y con
estudios de extension negativos.
La presentación clinica de un coriocarcinoma gestacional tubarico puede ser la
de un embarazo ectopico o bien identico a la de un tumor anexial. Tal como se
publica en la literatura son con frecuencia muy agresivos por lo que es esencial
para el Patólogo el examen histopatológico detallado de los embarazos
tubaricos y deben ser rapidamente tratados mediante ciclos de quimioterapia y
seguidos estrechamente con monitorización de los niveles de betaHCG
TITULO:
CARCINOMA PAPILAR RENAL: ESTUDIO MEDIANTE PAAF.
AUTORES:
C.Escudero Severín, A. Robles Frías, V.M.Castellano, I.Lara Lara, J.M.Conde
Zurita y D.Martínez Parra.
INSTITUCION:
Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario de Valme. Sevilla.
EMAIL:
apavcm@valme.sas.cica.es
SECCION:
CITOLOGIA
RESUMEN:
INTRODUCCION:
El carcinoma papilar renal es un subtipo de carcinoma de células renales
(10-15% de los casos) que tanto radiológica como histológicamente presenta
unas características bien definidas; sin embargo son escasas las publicaciones
encontradas en la literatura que describan los hallazgos citológicos mediante
PAAF de esta entidad.
CASO CLINICO:
Paciente varón de 65 años que consulta por un dolor en fosa renal izquierda.
El examen ecográfico muestra una masa de 3,5 cm de dimensiones máximas,
hipocaptante. Se practica punción-aspiración transrenal y posterior nefrectomía
con estudio histopatológico.
Hallazgos citológicos: Los extendidos obtenidos eran muy celulares englobando
fragmentos papilares tridimensionales con ejes fibrovasculares. Presencia de
escasas células tumorales aisladas y macrófagos de fondo. Ausencia de
hendiduras nucleares y cuerpos de Psamoma. Los núcleos se orientan en torno a
un eje central, son pequeños, uniformes y con hipercromatismo moderado.
Existencia de pigmento hemosiderínico en el citoplasma celular.
La pieza de nefrectomía presenta un carcinoma papilar de bajo grado nuclear.
CONCLUSIONES:
- La PAAF permite identificar este tipo de neoplasias.
- Los rasgos citológicos más importantes a valorar son la presencia de papilas
y la existencia de hemosiderina en el citoplasma en las células neoplásicas.
- El correcto diagnóstico preoperatorio de esta entidad, que aparecen
multifocalmente determina el manejo terapeútico y pronóstico que es
ligeramente mejor que la variedad convencional de células claras.
- El diagnóstico diferencial es con el carcinoma de células transicionales
papilar, carcinoma metastático, tumor de Wilm's, células mesoteliales,
hepatocitos y estructuras renales normales.
REFERENCIAS:
- Papillary Renal-Cell carcinoma: Fine-needle Aspiration of 15 cases. Diagn
Cytopth Vol 7, Nº 2 198-203 1991.
- Accuracy of Fine Needle Aspiration in distinguishing Subtypes of Renal cell
carcinoma. Acta Cytol Vol 41 Nº 4 1997.
TITULO:
PRESENCIA DE PEQUEÑAS GLÁNDULAS CON RASGOS DE ATIPIA EN
BIOPSIAS POR AGUJA DE PRÓSTATA. ¿QUÉ NOS PUEDE AYUDAR?.
AUTORES:
Carlos Alvarez, Pilar San Miguel, José Antonio Ortiz-Rey, Daniel Pesqueira*,
Iosu Antón, Ana de la Fuente
INSTITUCION:
Servicios de Anatomía Patológica y Urología*. Centro Médico POVISA. Vigo
(Pontevedra).
EMAIL:
netpat@arrakis.es
SECCION:
Urología
RESUMEN:
Introducción: nuestro objetivo fue presentar nuestra experiencia en las
biopsias por aguja de próstata que de manera focal contenían acinos con rasgos
de atipia no concluyentes de malignidad (Atypical Small Acinar Proliferations,
ASAP).
Material y métodos: se revisaron las 1345 biopsias por aguja de próstata
realizadas en el Centro Médico POVISA entre enero de 1988 y junio de 1999. Las
biopsias diagnosticadas como atipia no concluyente de malignidad y sin diagnóstico
previo anatomopatológico de carcinoma prostático fueron reevaluadas, recogiéndoseron
varios datos clinicopatológicos. Se realizó una comparación entre los casos
finalmente malignos y no malignos. Para todos ellos, el diagnóstico de sospecha
se separó en 3 grupos (probablemente benigno, incierto, probablemente maligno)
antes de conocer el seguimiento.
Resultados: 39 pacientes (2,89%) mostraron focos de ASAP. De ellos, se dispuso
de preparaciones histológicas pertenecientes al seguimiento en 19 casos, de los
que 10 (52,63%) fueron finalmente adenocarcinomas, con un grado de Gleason medio
de 6,28. El 42,8% de los casos con diagnóstico de sospecha incierto y el 63,6%
del grupo probablemente maligno fueron carcinomas. La presencia de secreciones
proteináceas eosinófilas (p=0.006) e inflamación aguda (p=0.02), y un valor
de PSA en el seguimiento más bajo (p=0.04) fueron significativamente más
frecuentes en el grupo con biopsias posteriores no malignas que en aquellos en
los que se diagnosticó finalmente un tumor maligno.
Conclusión: la actitud clínica más adecuada tras un diagnóstico de ASAP debe
ser el seguimiento próximo del paciente, con repetición del PSA y realización
de una nueva biopsia a los 3-6 meses, una cifra no establecida en la Literatura.
TITULO:
Hipofisitis Granulomatosa Idiopatica
AUTORES:
Illueca C., Soriano P., Cerdá-Nicolás M., Llombart-Bosch A
INSTITUCION:
Departamento de Patologia. Hospital Clinico Universitario. Facultad de Medicina.
Universidad de Valencia.
SECCION:
Miscelanea
RESUMEN:
Las lesiones inflamatorias en la glandula hipofisaria (Hipofisitis) constituyen
un grupo diverso y relevante por presentarse como lesiones ocupantes de espacio
(LOE) con clinica de panhipopituitarismo. El termino de Hipofisitis
Granulomatosa suele utilizarse para definir una forma idiopatica de lesion
inflamatoria cronica local de la hipofisis, diferenciable de las formas
granulomatosas secundarias a procesos sistemicos (TBC, Sarcoidosis,.) o bien a
factores locales definidos (rotura de quistes de la Bolsa de Ratcke,.).
Presentamos el caso de una mujer de 55 años de edad con antecedentes de
hipertension arterial y diabetes mellitus de 3 años de evolución. Tras 2 años
con clinica de cefaleas, presenta de forma progresiva paralisis del III par
craneal, diplopia y panhipopituitarismo. El estudio con TAC y RNM muestran un
aumento global de la glandula hipofisaria. Se realiza exeresis transesfenoidal.
El estudio histopatologico muestra lesion inflamatoria granulomatosa no
necrotizante con celulas multinucleadas gigantes, acompañados de un infiltrado
linfocitario y eosinofilos. El estudio con PAS, azul alcian, Giemsa, Grocot y
Ziehl-Neelsen no evidenció la presencia de ningun microorganismo responsable.
Los macrofagos mostraron inmunomarcaje CD68 positivo y S-100 negativo. El
inmunofenotipo de los linfocitos fue heterogeneo (CD45RO y CD20 positivos).
El paciente fue tratado con corticoides con una mejora importante. Tras 1 año
de evolución no muestra sintomatologia clinica destacable.
La Hipofisitis Granulomatosa Idiopatica aparece como una lesion granulomatosa
poco frecuente considerada como un proceso autoinmune de carácter local
cuya etiopatogenia no está claramente dilucidada. La buena respuesta a los
corticoides de esta lesión obliga a establecer el diagnostico diferencial con
otras lesiones granulomatosas infecciosas o inflamatorias sistemicas.
TITULO:
PLASMOCITOMA SOLITARIO ÓSEO DE MANDÍBULA CON EXPRESIÓN
DE CITOQUERATINA.
AUTORES:
E. Botella, M. Hurtado, O. Burgués, A. Peydró-Olaya, A. Llombart-Bosch
INSTITUCION:
Departamento de Anatomía Patológica. Hospital Clínico Universitario de
Valencia.
RESUMEN:
Presentamos el caso de un varón de 76 años con una tumoración
dolorosa en la región parotídea izquierda de 3 meses de evolución, de
crecimiento progresivo.
La tomografía computerizada mostró una masa heterogénea de
4x4x3cm en la rama mandibular izquierda que rompía la cortical ósea,
infiltraba partes blandas y desplazaba estructuras vecinas.
Se obtuvieron 3 fragmentos de 0,1, 0,1 y 0,5 cm respectivamente,
mediante biopsia, cuyo análisis microscópico evidenció una tumoración
infiltrante de tejidos blandos con patrón de crecimiento difuso y monomorfo,
compuesta por células redondeadas de mediano tamaño, con núcleo ligeramente
excéntrico, de cromatina densa y grumosa, y ocasionalmente con nucleolo
prominente eosinófilo. En el estudio inmunohistoquímico se constató expresión
predominante de cadenas ligeras lambda sobre cadenas kappa, y expresión de antígeno
epitelial de membrana (EMA) y citoqueratinas (AE1-AE3). La determinación de antígeno
de superficie pan-B (CD20) fue negativa. La ultraestructura confirmó la
naturaleza plasmocelular de los elementos tumorales, destacando la gran riqueza
de éstos en retículo endoplasmático rugoso. El diagnóstico fue plasmocitoma
óseo solitario mandibular.
El plasmocitoma solitario óseo se suele localizar en las vértebras,
el hueso iliaco y el cráneo; su ubicación en mandíbula es poco común.
La expresión de EMA en neoplasias de células plasmáticas es bien
conocida. Diversos estudios han demostrado inmunorreactividad frente a varios
tipos de citoqueratinas (CK) en células plasmáticas tumorales y reactivas.
Estos hallazgos tienen importancia diagnóstica, puesto que la coexistencia de
marcadores epiteliales (EMA y CK), junto a la ausencia de marcadores hematopoyéticos
(CD20)podría conducir al diagnóstico erróneo de carcinoma pobremente
diferenciado, particularmente en situaciones de plasmocitoma anaplásico.
TITULO:
Esclerosis Múltiple. Estudio morfológico e
inmunohistoquimico.
AUTORES:
Soriano P., Botella E. , Coret F.*, Ramos D., Cerdá-Nicolás M.,Llombart-Bosch
A.
INSTITUCION:
Departamento de Patología. *Servicio de Neurología. Hospital Clínico
Universitario. Facultad de Medicina. Universidad de Valencia
SECCION:
Neuropatologia
RESUMEN:
La Esclerosis Múltiple es una enfermedad desmielinizante, progresiva
caracterizada por lesiones en la substancia blanca en forma placas irregulares
con perdida de la mielina y diferente grado de "esclerosis". Su
etiopatogenia está discutida. La enfermedad es considerada como un proceso
inflamatorio autoinmune, mediado por linfocitos T que actuarían frente antígenos
de la mielina. Han sido considerados agentes genéticos y ambientales como
factores causantes del proceso.
Presentamos el caso de la autopsia de una mujer de 23 años de edad que inició
el proceso con clínica de metrorragias acompañada de nauseas, vómitos,
alteración de la memoria reciente, desorientación y perdida de la visión en
el ojo izquierdo, en un periodo de 20 días. La clínica evolucionó en forma
intermitente y progresiva hasta la muerte a los 9 años del inicio.
El estudio del SNC en la autopsia reveló la presencia de una atrofia cerebral
severa. Presentaba múltiples lesiones en la substancia blanca en forma de
placas irregulares de esclerosis. Las lesiones aparecían distribuidas en
cerebro, cerebelo, medula espinal y nervio óptico.
Sobre el material fijado en formol, se realizó un estudio con tecnicas de HE,
tricromico y Luxol-Fast-Blue. El estudio inmunohistoquimico se centró en el análisis
de la lesión (GFAP, vimentina, NF-200) y de la población celular inflamatoria
(CD68, CD45RO, CD20, CD4, CD8). El estudio histopatologico define las características
morfológicas de las distintas lesiones desmielinizantes. Son analizados los
patrones inmunohistoquimicos diferenciales de las placas en distinto estadio
evolutivo.
TITULO:
LINFOMA DE MONOCITOS PLASMOCITOIDES
AUTORES:
R.CABRERA, T.ZULUETA, L.GÓMEZ-IZQUIERDO, J.L.LÓPEZ-HIDALGO Y F.GAVILÁN
INSTITUCION:
DEPTO.ANATOMÍA PATOLÓGICA. H.H.U.U.VIRGEN DEL ROCÍO. SEVILLA
EMAIL:
lugo12@supercable.es
SECCION:
hematopatología
RESUMEN:
HISTORIA CLÍNICA:
Varón de 60 años diagnosticado de anemia refractaria sideroblástica. Ingresa
para estudio de cuadro que cursa con múltiples adenopatía de entre 1 y 2 cm,
no dolorosas, sin fiebre ni síndrome general. Se realiza estudio de sangre
periférica con diagnóstico de síndrome mielodisplásico, y biopsia de médula
ósea y ganglio inguinal.
ANATOMÍA PATOLÓGICA:
El ganglio linfático muestra una arquitectura general conservada. Se observa
una proliferación interfolicular de células linfoides de pequeño y mediano
tamaño, de núcleo redondeado en ocasiones escotado, con nucleolo pequeño y
cromatina vesicular, y citoplasma eosinófilo evidente. Entre ellas, linfocitos,
células dendríticas y células multinucleadas que corresponden a
megacarioblastos.
En la médula ósea se observa afectación por síndrome mielodisplásico en
fase de transformación a leucemia mielomonocítica crónica.
El estudio inmunohistoquímico muestra en las células proliferantes positividad
para CD3, CD43 y CD68, con bajo índice proliferativo (Ki67 <10%), y
negatividad para CD45Ro, CD20,CD15 e Igs.
DIAGNÓSTICO:
Linfoma de monocitos plasmocitoides.
EVOLUCIÓN:
El paciente murió a los 6 mese del diagnóstico por complicaciones con la
quimioterapia.
COMENTARIO:
Presentamos un caso de la entidad descrita por Lennert y cols. como linfoma de células
T plasmocitoides que actualmente se denomina linfoma de monocitos plasmocitoides.
Representa una lesión maligna de bajo grado no incluida en la clasificación
R.E.A.L. de linfomas, sometida a discusión en cuanto a su origen (verdadero
proceso linfoproliferativo o bien parte de la evolución del síndrome
mieloproliferativo de base) y por tanto a la actitud terapéutica a seguir.
TITULO:
Neoplasias del tracto urinario superior
AUTORES:
R. Guarch, B. Reparaz, A. Lopez Cousillas, A. Echegoyen, E. Urbiola , E.
Almudevar, M. A. Pinos,F. Lozano.
INSTITUCION:
Servicio de Anatomía Patológica y Urología. Hospital Virgen del
Camino. Pamplona
EMAIL:
rosa.guarch.troyas@cfnavarra.es
SECCION:
urología
RESUMEN:
Introducción: Hemos revisado retrospectivamente en nuestro servicio las
neoplasias del tracto urinario superior (NTUS) habidas durante los años
1988-1998, analizando los datos epidemiológicos, sintomatología, terapeautica,
diagnóstico anatomopatológico y evolución.
Material y métodos: Se revisaron las historias clínicas de 49 pacientes con
NTUS, asi como sus biopsias y piezas de resección quirúrgica.
Resultados: La edad media del diagnóstico fue de 66.1 años (53-84).
Predominaban en varones y en el lado izquierdo. En 12 pacientes había
antecedentes de neoplasia vesical. El motivo de consulta fué hematuria (n=30)
(6 de ellos asociados a dolor cólico), dolor lumbar (n=5) y asintomáticos
(n=14 )(10 de ellos en seguimiento de neoplasia vesical previa). Las pruebas
diagnósticas realizadas fueron, UIV (n=40), siendo el hallazgo más frecuente
el defecto de replección en 20 casos; ecografía (n=37), 19 de ellos
presentaron hidronefrosis; TAC (n=31). Pielografía anterógrada (n=8) y retrógrada
(n=16). Citología urinaria (n=28), 7 de ellas por separación de orinas y
por último ureterorrenoscopia diagnostica (n=7). La localización fue
pelvicalicial (n=28), pelviureteral (n=4), ureter lumbar (n=5), ureter sacro
(n=2), ureter pelviano (n=10) y múltiple (n=6).Se realizaron
nefroureteroctomías por doble incisión (n=10), nefroureteroctomías con
"stripping" ureteral (n=8), nefroureterectomías por incisión
unica (n=6), nefrectomías radicales (n=6) ,nefrectomía parcial (n=1),
ureterectomías parciales (n=9), ureterectomías totales con sustitución
ileal (n=2), resecciones percutaneas (n=6) y resección
endoscoscópica ureteral (n=1).Los diagnósticos anatomopatológicos de esos
casos fueron de uno adenocarcinoma de tipo urotelial (n=1)(pT2) (ureter),
carcinoma epidermoide(n=1)(pT4 N1) (pelvis) y papiloma invertido (n=1) (ureter).
El resto fueron carcinomas uroteliales en distintos estadíos patológicos: CIS
(n=1); pTa (n=15); pT1(n=7); pT2 (n=8); y pT3 (n=15). Cuatro de estos pacientes
presentarón adenopatías, N1(n=2), N2 (n=1), N3 (n=1). El grado de diferenciación
fue: I (n=3), I-II (n=11), II (n=19), II-III (n=7), III (n=6).
El segumiento medio de los pacientes fue de 44.5 meses( 16.3 meses-2 años). En
total recidivarón 26 tumores; de forma única (n=12) ( 9 en vejiga, 2 en
fosa renal, y 1 en TUS) y múltiple (n=14) ( con un total de 43 recidivas,
22 en vejiga , 20 en TUS y 1 en fosa renal . Ocho de los 12 tumores de pacientes
con antecedentes de neoplasia vesical recidivaron . En total se produjeron
55 recidivas, 31 fueron vesicales, y su estadio patológico fue: CIS (n=1), pTa
(n=18), pT1 (n=11), pT2 (n=1). De las 21 recidivas en TUS, fueron pTa (n=15),
pT1 (n=1); pT2 (n=2) y pT3 (n=3). El tiempo libre de enfermedad fue de
16.5 meses (1-144). En la recidiva múltiple, el tiempo medio de recidiva fue de
13.7 meses (1-50). Diez pacientes desarrollarón metástasis a distancia siendo
su localización más frecuente el hígado (n=5).Cuartro tumores de los
pacientes con antecedentes de neoplasia vesical metastatizaron. En total
murieron 16, 9 de ellos debido al tumor. La supervivencia en estos casos fue de
29.7 meses. De los pacientes con antecedentes de neoplasia vesical, murieron 5,
3 de ellos por su tumor.
Conclusiones: En nuestra experiencia las NTUS afectan más frecuentemente a
varones en la séptima década. El principal motivo de consulta es la hematuria
monosintomática, las pruebas diagnósticas más empleada es la UIV y la ecografía.
La tecnica quirúrgica más utilizada es la nefroureterctomía radical, con
distintas variantes de exéresis ureteral. El tipo más frecuente es el
urotelial. La localización predominante es la pielocalicial, con una alta tasa
de tumores infiltrantes (50%). La tasa de mortalidad, metástasis a distancia y
de recidiva son altas, y mayores en el grupo de pacientes con antecedentes de
tumor vesical.
TITULO:
AUTOPAP 300. ESTUDIO PRELIMINAR
AUTORES:
Echegoyen A, Urbiola E, Almudévar E, Cuesta L, A López Cousillas, J Del Rio y
Díaz de Rada E.
INSTITUCION:
Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Virgen del Camino.
Pamplona
EMAIL:
aechegoyen@yahoo.com
SECCION:
Citología
RESUMEN:
INTRODUCCION
El Autopap 300 es un aparato diseñado para el estudio de frotis cérvico-vaginales
teñidos con Papanicolaou. Es capaz de examinar 280 preparaciones de una
sola vez y consta de un video-microscopio de alta velocidad, de un software de
interpretación de imágenes y de un ordenador que divide las preparaciones en múltiples
campos según coordenadas para la posterior localización de las áreas donde se
sitúan las células alteradas. El Autopap 300 se puede utilizar, bien
como sistema de "screening" en el estudio rutinario de los frotis cérvico-vaginales
o bien como parte del proceso de control de calidad que se debe llevar a cabo en
un laboratorio de citología. Clasifica las preparaciones en dos
categorias: "revisar" y "no revisar". Las clasificadas
como "revisar" deben ser posteriormente examinadas por personal
cualificado, mientras que las clasificadas como "no revisar" no
requieren examen ulterior.
MATERIAL Y METODOS
Se remitieron a la casa comercial 200 preparaciones teñidas con Papanicolaou.
De los 200 casos remitidos recibimos respuesta en 140 casos. Estos 140 casos
estaban previamente diagnosticados e incluidos en 3 grupos diferentes. Un
primer grupo (56 casos) habían sido diagnosticados como "frotis
normal"; un segundo grupo (29 casos) como "frotis inflamatorio"
atribuible a diferentes agentes infecciosos tales como trichomonas, gardnerella
vaginalis (haemophilus), hongos y cocos y un tercer grupo (19 casos) en el que
se incluyeron lesiones displásicas de diferentes grados y de HPV.
RESULTADOS
De las 140 muestras, el Autopap 300 examinó 104 (74,3%). Las 36 restantes
(25,7%) no pudieron ser estudiadas fundamentalmente y por orden decreciente por
tres causas diferentes: la escasa celularidad, la presencia de burbujas y una
tincion deficiente. De las 104 extensiones examinadas, 80 (76,9%) se
clasificaron en la categoría de "revisar" y 24 (23,1%) en la de
"no revisar". De los 80 frotis que el Autopap 300 recomendó
revisar, el 50% (40) perteneció al grupo denominado "frotis normal",
el 27,5% (22) al grupo "frotis inflamatorio" y el 22,5% (18) al grupo
"displasia-HPV". De los 24 frotis que el Autopap 300 no recomendó
revisar, el 66.6% (16) perteneció al grupo "frotis normal", el
29,16% (7) al grupo "frotis inflamatorio" y el 4,1% (1%) al grupo
"displasia-HPV".
COMENTARIO
Teniendo en cuenta que el estudio no está finalizado en su totalidad y que el número
de casos es reducido, no podemos emitir conclusiones válidas. El estudio
definitivo concluirá con la ampliación de la muestra, la revisión de todas
las preparaciones con el fin de determinar que tipo de alteraciones valora el
Autopap 300 y el establecimiento de la debida correlación entre ambos métodos.
TITULO:
Sindrome cerebro-costo-mandibular con polihidramnios,
hipoplasia pulmonar y dilatación leve de ventrículos laterales
AUTORES:
Nevado M, Pinedo F, Domínguez MP, Dhimes P, Argüelles M, Santacruz B, Albi MV
INSTITUCION:
Unidad de Anatomía Patológica y Area Materno-Infantil, Fundación Hospital
Alcorcón
EMAIL:
mnevado@fhalcorcon.es
SECCION:
Autopsia Pediátrica
RESUMEN:
El síndrome cerebro-costo-mandibular es un raro trastorno polimalformativo de
expresividad variable, caracterizado por defectos costales, anomalías
vertebrales y micrognatia, o ausencia de mandíbula. Su etiología es
desconocida. Hasta la fecha se han publicado unos 70 casos.
En el que comunicamos aquí, la madre, de 28 años de edad, no presentaba
antecedentes personales ni familiares de interés, y el embarazo siguió un
curso normal hasta la semana 20, en la que en una ecografía rutinaria se
observa un feto con implantación baja de orejas, dismorfia facial, hipoplasia
torácica con polihidramnios, y leve dilatación de ventrículos
laterales. Mediante amniocentesis, se realiza cariotipo que resulta ser 46XX
normal. La paciente decide continuar con la gestación. En la evolución ecográfica
se hace evidente una aplasia de mandíbula inferior, con hipoplasia torácica,
persistencia de ventriculomegalia e incremento del polihidramnios. El parto se
desencadena espontáneamente a las 32 semanas y media, produciéndose a los
pocos minutos el fallecimiento del recién nacido.
El estudio necrópsico constató la existencia de importantes dismorfias
faciales (ausencia de mandíbula, paladar ojival, implantación baja de
pabellones auriculares), en combinación con ausencia de múltiples costillas,
hipoplasia pulmonar, pterigium colli, limitación para la extensión de ambos
codos (dependiente de partes blandas), y bajo peso para la edad gestacional. El
estudio genético mediante cultivo de piel no demostró alteraciones.
Esta anomalía fue descrita incialmente por Smith et al. (1) en 1966, denominándola
"síndrome de defectos costales y micrognatia". En una comunición
posterior, McNicholl et al. (2) la caracterizaron de forma más precisa,
adoptando la denominación que se mantiene en la actualidad. Desde entonces, en
publicaciones subsiguientes, el proceso se ha perfilado como un síndrome
malformativo sin que se haya determinado de forma precisa una anomalía
genética asociada. Junto a la mencionada micrognatia y defectos costales, se
han comunicado disfunción de la motilidad torácica, distress respiratorio,
alteraciones cerebrales, retraso mental, anomalías vertebrales, subluxaciones
de cadera y/o codos, rotación interna de los huesos ilíacos, sordera de
conducción, anomalías traqueolaríngeas, glosoptosis, pterigium colli y
defectos del paladar (3). Existen indicios tanto a favor de un tipo de herencia
autosómica dominante (4) como recesiva (5), e incluso hay autores que invocan
un mecanismo teratogénico como causa del proceso (6).
En el caso que comunicamos aquí se observó hipoplasia pulmonar -rasgo que no
está bien documentado en la literatura previa.
REFERENCIAS
1. Smith DW, Theiler K, Schachenmann G: Rib-gap defect with micrognathia,
malformed tracheal cartilages, and redundant skin: a new pattern of defective
development. J. Pediat. 69: 799-803, 1966
2. McNicholl B, Egan-Mitchell B, Murray JP, Doyle JF, Kennedy JD, Crome L:
Cerebro-costo-mandibular syndrome: a new familial developmental disorder. Arch.
Dis. Child. 45: 421-424, 1970.
3. Taybi H, Lachman R: Radiology of Syndromes, Metabolic Disorders, and Skeletal
Dysplasia. 4th Edition. 1996. Pages 78-79.
4. Leroy JG: Cerebro-costo-mandibular syndrome with autosimal dominant
inheritance. J Pediatr 1981; 99:441.
5. Hennekam RCM: The cerebro-costo-mandibular syndrome: Third report of familial
occurrence. Clin Genet 1985; 28:118.
6. Silverman FN, Strefling AM, Stevenson DK, Lazarus J: Cerebro-costo-mandibular
syndrome. J. Pediat. 97: 406-416, 1980.
TITULO:
Fibrosarcoma de bajo grado de hueso
AUTORES:
Dhimes P,Argüelles M,Nevado M, Pinedo F, Domínguez MP, Argüelles M,Ortiz E,
Martell J.
INSTITUCION:
Unidad de Anatomía Patológica, Unidad de Diagnóstico por Imagen y Area de
Traumatología y Ortopedia, Fundación Hospital Alcorcón
EMAIL:
pdhimes@fhalcorcon.es
SECCION:
Patología Osteoarticular
RESUMEN:
El fibrosarcoma primario de hueso es una lesión fibroblastica pura maligna, sin
producción asociada de hueso ni cartílago, de localización preferentemente
intramedular (50%), a nivel de tibia, femur y húmero. Un 10% se producen en la
pelvis. Se han descrito casos secundarios a lesiones benignas (fibroma ameloblástico,
displasia fibrosa, enf. De Paget, osteomielitis crónica) o después de
radioterapia. El patrón radiológico es inespecífico. El pronóstico
depende del grado histológico: un 85% de los pacientes grado1 sobreviven a los
10 años, frente a un 34% con lesiones de alto grado. El tratamiento es quirúrgico.
Presentamos el caso de una paciente de 28 años con una lesión lítica
intramedular en la rama ilio-isquiopubiana izquierda, de 6 meses de evolución.
El estudio de la pieza quirúrgica demuestra una tumoración de 8x6 cms. de diámetro,
a nivel de la rama ilio-isquiática izquierda, que rompía la cortical
infiltrando tejidos blandos. Microscópicamente, se observó una proliferación
fibroblástica celular con abundante producción de colágeno, constituida por células
fusocelulares con atipia nuclear, hipercromatismo y presencia de actividad mitósica
evidente. El estudio inmunohistoquímico fue positivo sólo para vimentina.
El diagnóstico diferencial fue fundamentalmente con el fibroma desmoplásico,
se comentan otras entidades y la revisión de la bibliografía.
Bernardò L, Admella C, Lucaya J, Sanchez de ToledoJ. Infantile fibrosarcoma of
femur. Pediatr Pathol 1987; 7:207-7
Taconis WK, van Rijssel TG. Fibrosarcoma of long bones: A study of the
significance of malignat fibrous histiocytomas. J Bone Joint Surg 1985; 67:111-6