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XXIV REUNIÓN ANUAL DE LA S.E.A.P.Sociedad Española de Anatomía Patológica2 de febrero de 2001. Sede: Colegio de Médicos de Madrid, Santa Isabel, 51 28012-Madrid
Citología PUNCIÓN ASPIRACIÓN CON AGUJA FINA DE SARCOMA EPITELIOIDE EN LA
INFANCIA
AMEBOFLAGELADOS EN EL ASMA
BRONQUIAL Citológicamente, es posible distinguir penachos ciliados desprendidos de las células bronquiales, de algunos protozoos presentes en los esputos de los asmáticos. Examinamos 106 muestras de esputo de 97 pacientes hospitalizados, bien padeciendo asma u otras enfermedades respiratorias. La combinación de diferentes criterios como el movimiento, ausencia de placa basal, existencia de gránulos rojizos, positividad en la tinción de Heidenhain (para protozoos) y positividad en la luz ultravioleta, permiten distinguir los penachos ciliados desprendidos de protozoos ameboflagelados. Encontramos en este estudio que la presencia de ameboflagelados en el esputo tiene una fiabilidad del 86 % en predecir la existencia de asma. La elevada frecuencia de formas ameboflageladas en el esputo está altamente relacionada con la existencia de asma bronquial. Estos resultados sugieren posibles implicaciones etiopatogénicas de estos parásitos en el asma bronquial. DIAGNOSTICO POR PAAF DE UN CASO DE TUMOR DE CORTEZA SUPRARENAL ASOCIADO A CARCINOMA RENAL DE TIPO PAPILAR.
ESTUDIO RETROSPECTIVO (6 AÑOS)
DE LAS PAAF DE HIGADO EN EL HOSPITAL GREGORIO MARAÑON. A PROPOSITO DE 518
CASOS. Se efectúa un estudio retrospectivo de las PAAF de hígado realizadas en el Departamento entre los años 1995 a 2000, con el objetivo de conocer la lesión hepática más frecuente en nuestro medio, tomando como parámetros la edad y el sexo. Las hallazgos obtenidos se clasificaron en lesiones neoplásicas y no neoplásicas. Las primeras en malignas, benignas y sospechosas de malignidad de las que se sugirió biopsia También se recogen los casos no valorables, por ausencia de material celular y los inespecíficos, en los que existiendo material celular suficiente, no pudo efectuarse diagnostico alguno. Los datos obtenidos se compararon según la edad y el sexo. Todos los extendidos fueron procesados con técnicas tintoriales de Papanicolaou y Giemsa (técnica de tinción rápida Diff-Quik). Después de analizar los datos recogidos se llegó a la conclusión de que la lesión hepática más frecuente en nuestra población general fue el hepatocarcinoma y en el caso particular de la mujer la lesIón neoplásica más frecuente fue metastásica. ESTUDIO RETROSPECTIVO (6 AÑOS)
DE LAS PAAF DE LAS GLANDULAS SALIVARES EN EL HOSPITAL GREGORIO MARAÑON. A
PROPOSITO DE 502 CASOS Se efectúa un estudio retrospectivo de las PAAF de las glándulas salivares realizadas en el Departamento entre los años 1995 a 2000, recogiéndose un total de 501 casos. Los hallazgos obtenidos se clasificaron en lesiones neoplásicas y no neoplásicas y las primeras en malignas y benignas. Así mismo existe un pequeño numero de extendidos no valorables, por ausencia de material celular e inespecíficos, en los que existiendo una escasa cantidad de material celular, no pudo efectuarse diagnostico alguno. Se evalúa de igual forma el porcentaje entre hombres y mujeres así cueto la edad Todos los extendidos fueron procesados con técnicas tintoriales de Papanicolaou y Giemsa (técnica de tinción rápida Diff Qulk) Las lesiones no neoplasicas representaron el 78% del total y las neoplásicas el 29,9%. 29 casos no fueron representativos (5,7%), 38 fueron inespecíficos desde el punto de vista citológico (7,5%) y, por último fueron sospechosos 19 casos (3,7%). Las edades oscilaron entre el 10 y 90 años correspondiendo el 54,6% a hombres y el resto ( 45,4%) a mujeres. PUNCION ASPIRACION CON AGUJA
FINA EN UN CASO DE CARCINOMA PAPILAR DE TIROIDES TIPO ESCLEROSANTE DIFUSO. Presentamos los hallazgos citológicos de un Carcinoma Papilar de Tiroides variante Esclerosante Difuso comprobado posteriormente por el estudio histológico. Historia Clinica: Niño de 14 años con un aumento difuso de tamaño y consistencia del tiroides de varios meses de evolución, más importante en lóbulo derecho. La Ecografía demostró un tiroides difusamente aumentado de tamaño con múltiples microcalcificaciones dispersas. Se realiza PAAF. Hallazgos Citológicos: Los extendidos muestran un fondo hemático con algunos linfocitos, presencia de escaso coloide que aparece formando masas densas y abundante celularidad de tipo epitelial. Los elementos celulares se disponen dispersos, así como formando placas tridimensionales de tamaño variable y ocasionales papilas. Las células muestran núcleos aumentados de tamaño con moderado pleomorfismo, algunos con imágenes en "grano de café" e inclusiones citoplasmáticas intranucleares. Los citoplasmas son amplios, bien delimitados y densos, de aspecto escamoso. Existe una gran cantidad de calcificaciones, algunas psammomatosas. Focalmente se observan fragmentos estromales de tipo fibroso. Discusión: El tipo esclerosante difuso del carcinoma papilar de tiroides es considerado una variante de alto grado con mayor capacidad metastásica y peor pronóstico a largo plazo. Clínicamente el diagnóstico se demora en algunos casos por ocasionar una afectación tiroidea difusa que simula una tiroiditis. Los rasgos citológicos atribuibles a esta variante agresiva han sido poco descritos e incluyen: presencia de células grandes, aumento del tamaño nuclear, pleomorfismo nuclear, grupos celulares tridimensionales, células de hábito escamoso, un denso infiltrado inflamatorio linfocitario y calcificaciones psammomatosas abundantes. Es importante reconocer tanto las características citológicas que permiten realizar el diagnóstico de carcinoma papilar, como aquellas que permiten identificar esta variante y separarla del tipo convencional. TUMOR RABDOIDE EXTRARRENAL
CONGENITO DIAGNOSTICADO POR PAAF. INTRODUCCIÓN: El tumor rabdoide es un tumor inicialmente descrito en riñón en niños, aunque posteriormente se identificaron en partes blandas y en localizaciones viscerales extrarrenales. En los últimos años se han descrito casos en adultos relacionados con otros tipos de tumores, por lo que la entidad ha perdido el carácter concreto inicial, considerándose como un fenotipo especial que puede presentar cualquier tumor. Sin embargo, el tumor rabdoide infantil renal o extrarrenal es una entidad con carácter propio que merece la pena conocer e identificar por su extremada agresividad. CASO CLÍNICO: Presentamos el caso de un neonato diagnosticado ecográficamente intraútero de un tumor epididimario. A1 nacer se objetiva una masa en partes blandas en región parietal derecha . A los 9 días de vida, las pruebas radiológicas muestran una distensión abdominal y una desestructuración nodular hepática. Se realiza PAAF de la masa parietal, observándose un frotis con abundante celularidad distribuida aisladamente o en grupos cohesivos. Las células son pleomórficas y atípicas, con citoplasmas amplios, granulares y bien definidos, y núcleos grandes y excéntricos con nucléolo prominente. Se llega al diagnóstico de tumor rabdoide, que es confirmado tras la extirpación y posterior estudio anatomopatológico del tumor epididimario. DISCUSIÓN: El tumor rabdoide congénito o infantil es una entidad bien reconocida y muy agresiva que suele matar rápidamente. En PAAF solo se han descrito nueve casos. El diagnóstico diferencial hay que establecerlo fundamentalmente con el rabdomiosarcoma, del que se diferencia por su mayor pleomorfismo, marcada anisocitosis y elevado índice mitósico, poco frecuentes en el rabdomiosarcoma. Presentamos el caso de un tumor rabdoide congénito diagnosticado por PAAF, así como sus carácterísticas citológicas peculiares. Consideramos que, aunque son muy raros, merece la pena reconocerlos histológicamente por tratarse de tumores de muy mal pronóstico que conviene distinguir de otros tumores mesenquimales sensibles a la quimio o radioterapia.
XERODERMA PIGMENTOSUM (XP)- UNA HISTORIA FAMILIAR El Xeroderma Pigmentosum es una enfermedad rara, de HAR descrita por primera vez por Moriz Kaposi en 1870.Se caracteriza por fotosensibilidad severa cutánea y ocular con afectación neurológica en el 20% de los casos. LEIOMIOSARCOMA CUTÁNEO PRIMARIO EN PACIENTE CON TRANSPLANTE RENAL Mujer de 36 años, con antecedentes de transplante renal de donante vivo hace 26 años y en la actualidad con disfución renal crónica a pesar del tratamiento inmunosupresor, que es remitida a consultas de dermatología por múltiples lesiones cutáneas. ESCLEREDEMA
Paciente de 67 años de edad, con diabetes mellitus tipo II hace 14 años, eh tratamiento con Enalapril, AAS, sulfonilureas e insulina, que consulta por presentar induración do la piel en la región cervical y en la parte superior de la espalda, de 7 años de evolución Se realiza una biopsia de la espalda que se remite al servicio de Anatomía Patológica con si diagnóstico de escleredema. Histológicamente la dermis reticular asta constituida por gruesos haces de colágeno que se extienden a la hipodermis, sustituyendo su arquitectura habitual. Entra los haces de colágeno se observa un aumento do los depósitos de mucina. Los anejos cutáneos se encuentran preservados. La epidermis es normal. No existen infiltrados inflamatorios. E1 diagnóstico diferencial incluye las enfermedades por alteraciones del colágeno y lata mucinosis dérmicas. EPIDERMOLISIS
AMPOLLOSA ADQUIRIDA Paciente de 32 años de edad que presenta ampollad de dos apios de evolución localizadas en manos, antebrazos y pies. Se acompañan de cicatrices atróficas y quistes de milium. No presenta lesiones en mucosas ni alteraciones ungueales. El estudio histológico muestra la formación de ampollas subepidermicas y un discreto infiltrado inflamatorio dérmico de células mononucleadas, neutrofilos y escasos eosinofilos. La IFD puso de manifiesto un depósito de IgG a lo largo de la membrana basal. Con técnicas de inmunoperoxidasa se identifico colágeno tipo iv en el techo de las ampollas. Este mismo resultado se obtuvo utilizando la tinción de PAS. Con el diagnostico de epidermolisis ampollosa adquirida se hace un diagnóstico diferencial con otras enfermedades que presentan ampollas subepidérmicas de comienzo en la edad adulta. BIBLIOGRAFÍA: 1. WOODLEY DY, BRIGGAMAN RA, O'KEEFE EJ, INMAN AO, QUEEN LL, GAMMON WR. IDENTIFICATION OF THF SKIN BASEMENT MEMBRANE AUTOANTIGEN IN EPIDERMOLYSIS BULLOSA ACQUISITA. N ENGL J MED. 1984:310:1007-1013. 2. GAMMON WR,BRIGGAHAN RA, WOODLEY DT; HEALD PW, WHEELER CE JR. EPIDERMOLYSIS BULLOSA ACQUISITA: A PEMPHIGOID-LIKE DISEASE J AM ACAD DERMATOL. 1984; 11: 820-832. 3. GAMMON WR. EPT-DERMOLYSIS BULLOSA ACQUISITA: A DISEASE Of AUTOIMMUNITY TO TYPE 1V COLLAGEN. J AUTOIMMUN. 1991; 4: 59-71. LEPRA: UN DIAGNOSTICO BASADO
EN LA CLINICA Y EN LA HISTOLOGIA SINDROME DE HIPERLAXITUD
PALPEBRAL (FLOPPY EYELID SYNDROME) HISTORIA CLÍNICA: Varón de 35 años, fumador, obeso, que acostumbra a dormir en decúbito lateral y que presenta flacidez de párpado superior y conjuntivitis papilar y queratitis rebeldes al tratamiento con antihistamínicos. Se realiza biopsia en cuña de párpado. ANATOMÍA PATOLÓGICA: El estudio histológico de la pieza rebela edema, inflamación y foliculitis. Con técnicas de histoquímica ( orceína ) se comprueba ausencia de fibras elásticas tarsales que sugieren síndrome de hiperlaxitud palpebral ( Floppy eyelid syndrome ). DISCUSIÓN: El " floppy eyelid syndrome " es un cuadro clínico descrito recientemente (1981 Se asocia a tabaquismo, obesidad y síndrome de apnea de sueño obstructiva; y desencadena cuadros relacionados con irritación ocular crónica. Es una entidad de etiopatogenia controvertida en la que se ha implicado una disfunción del músculo orbicular y, con mayor probabilidad, una disminución de la elastina tarsal. Se presenta un caso de esta entidad en la que es primordial una estrecha correlación clínica y la utilización de técnicas de histoquímica para poder realizar el diagnóstico. LINFOMA CUTANEO AGRESIVO
VERSUS LINFOMA CUTANEO DE CELULAS NK/T. DESCRIPCION DE UN CASO Los linfomas primitivos cutáneos de células NK/T son neoplasias raras, con unas características clínicopatológicas poco conocidas. Presentamos el caso de un paciente varón de 48 años con un linfoma primitivo cutáneo CD56+ y posterior diseminación sistémica. Consultó por presentar una placa eritemato-descamativa en brazo izquierdo de crecimiento rápido, que se biopsiá diagnosticándose de linfoma cutáneo de células T con alta expresión de p53. A los 6 meses fallece y se le realiza la autopsia. El estudio necrópsico demostró que se trataba de un linfoma cutáneo NK/f con el siguiente fenotipo: CD43+, CD3ε+, CD5-, CD30-, CD20-, CD4-, CD8-, CD56+, TIA-1+, LMP-1-, EBERs-, detectándose en el estudio molecular del gen TCRγ (PCR) un patrón policlonal. Los linfomas NK/T pueden localizarse primitivamente en la piel, y ocasionalmente son epidermotropos. Son linfomas agresivos, se dan con mayor frecuencia en varones de edad media y suelen ser resistentes al tratamiento. Característicamente tienen una expresión alta de p53 y no siempre están relacionados con EBV. Es interesante introducir el anticuerpo anti-CD56 en el panel de estudio de los linfomas primitivos cutáneos, sobre todo ante un comportamiento clínico agresivo. HIPERQUERATOSIS
EPIDERMOLITICA COMO HALLAZGO INCIDENTAL EN DOS QUISTES EPIDERMOIDES. INTRODUCCIÓN: La hiperqueratosis epidemolítica (HE) es un término histológico aplicado a diferentes cambios epidérmicos caracterizados por: hiperqueratosis compacta, hipergranulosis, aumento en el número e irregularidad de los gránulos de queratohialina, y vacuolización perinuclear en los estratos espinoso y granular. Se describieron inicialmente como característicos de una serie de dermatosis como la ictiosis histrix pero con el tiempo se fueron observando en gran cantidad de patologías o incluso en piel normal. Presentamos dos casos de quistes epidermoides con focos de HE para aumentar el espectro de patologías en las que se han observado de forma incidental estos hallazgos. CASOS CLÍNICOS: El primer caso corresponde a un varón de 45 años con una lesión quística situada en la espalda de 0,9 cm de tamaño, que fue diagnosticada clínicamente como quiste sebáceo y que se extirpó quirúrgicamente. El segundo corresponde a un varan de 63 años, con un nódulo inframandibular de 1 cm de tamaño, sin diagnóstico clínico previo, que también fue extirpado quirúrgicamente. Microscópicamente nos encontramos con dos lesiones quísticas, rellenas de queratina, situadas en la dermis, y revestidas por un epitelio escamoso queratinizado. Ambas muestran focalmente cambios de HE. En el primero predomina los cambios de vacuolización, con grandes vacuolas vacías perinucleares, en células con los límites citoplasmáticos netos. En el segundo, los cambios más marcados son la hipergranulosis y la presencia de numerosos gránulos de queratohialina de gran tamaño. DISCUSIÓN: Originariamente se introdujo el término de HE para sustituir la denominación clásica de una forma de ictiosis: la eritrodermia ictiosiforme bullosa congénita, pero posteriormente se constató que estas características histológicas eran compartidas por una serie de dermatosis como la ictiosis histrix y otras variantes de nevus epidémicos. Con el tiempo el espectro de patologías fue ampliándose, observándose incluso de forma incidental en piel y mucosa normal. Por lo que podemos considerar a la HE un hallazgo histológico no específico y sin expresión clínica característica, observada en piel normal y en una gran variedad lesiones cutáneas tanto benignas como malignas. Autopsias // Cabeza y Cuello // Citología // Dermatopatología // Digestivo // Endocrino // Gestión, Economía, Legislación // Ginecopatología // Hematopatologia // Infeccioso // Mama // Neuropatología // P. Ocular // Osteoarticular // Partes Blandas // Patología Pediátrica, Neonatología // Pulmonar y Cardiovascular // Urológica Última actualización: 06 abril, 2001
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| © SEAP. Sociedad Española de Anatomía Patológica | Actualizado: 06/04/2001 |
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