CXIII Reunión de la Territorial Vasco-Navarro-Riojano-Aragonesa y Asociados

  Galdakao (Vizcaya). País Vasco

COMPLEJO HOSPITALARIO SAN MILLÁN-SAN PEDRO. Logroño (LA RIOJA)

Dra. S. García Sánchez, Dra. C. Mª González Portal

FIBROSARCOMA INFLAMATORIO (TUMOR MIOFIBROBLÁSTICO INFLAMATORIO).

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RESUMEN DE HISTORIA CLÍNICA

Varón de 40 años que presenta masa en colon derecho a 4 cm de válvula ileocecal, de localización mesentérica. Se acompaña de síntomas generales
El paciente tiene antecedentes de hipercolestrolemia, hipertrigliceridemia y DM II que acude al médico de cabecera por presentar astenia, fiebre de 38º y pérdida de 3 Kg de peso en 2 meses. Se observa en el hemograma una anemia (Hb. 8 gr). Se realiza colonoscopia apreciándose una tumoración en colon ascendente, que no parece afectar mucosa, que estenosa la luz y no deja pasar al fibroscopio. La biopsia es negativa.
En el TAC se aprecia una tumoración en colon ascendente bien delimitada, que capta contraste, y que se informa como posible carcinoma o linfoma.

 

DESCRIPCIÓN MACROSCÓPICA

Se realiza colectomia total y en la pieza aparece una masa de 11 cm. de diámetro máximo localizada en mesenterio, que a la apertura del intestino no afecta a la mucosa, y que presenta una superficie de corte fasciculada-encefaloide de color marrón sonrosado.

DESCRIPCIÓN MICROSCÓPICA

Histológicamente la lesión presenta un patrón fasciculado constituido por células fusiformes dispuestas en haces que se entrecruzan, entremezcladas con células inflamatorias y con histiocitos, algunos de aspecto “bizarro”. La atipia celular es de grado leve, con pocas mitosis (menos de 5/ 10 c.g.a.), y la necrosis es muy escasa, menos del 5% del tumor. Entre el componente inflamatorio son abundantes las células plasmáticas, algunas binucleadas, con también polimorfonucleares neutrófilos, linfocitos y algún eosinófilo. Los histiocitos son muy abundantes en algunos campos, y algunos poseen polinucleaciones o núcleos polilobulados

INMUNOHISTOQUÍMICA

Las células tumorales son positivas para Vimentina y Actina, el CD 68 es positivo en los histiocitos, y son negativas para Keratinas, Desmina, c-Kit, S-100 y CD 34.

DIAGNÓSTICO

Fibrosarcoma Inflamatorio (Tumor miofibroblástico Inflamatorio).

COMENTARIOS

Descrito por primera vez por Meis y Enzinger en 1991, el fibrosarcoma inflamatorio es un tumor raro, que afecta generalmente al mesenterio y retroperitoneo, aunque están descritas otras localizaciones (mediastino, esófago, hueso), que aparece en niños y adultos jóvenes por lo general, y que está compuesto por una población mixta de fibroblastos-miofibroblastos-células inflamatorias (células plasmáticas, linfocitos, PMN, eosinófilos e histiocitos), con poca atipia citológica, bajo índice mitótico, y un comportamiento variable (benigno-localmente agresivo-maligno), no precedible por características morfológicas.
Anteriormente a la publicación de Meis y Enzinger tumores de estas características habían sido denominados como pseudotumor inflamatorio, granuloma de células plasmáticas, miofibroblastoma y miofibroblastoma inflamatorio. Se comparó a estas lesiones con el pseudotumor inflamatorio de pulmón, que comparte el presentar síntomas generales como anemia, fiebre o pérdida de peso, síntomas que ceden tras la extirpación del tumor. En su artículo, Meis y Enzinger reclaman la denominación de fibrosarcoma inflamatorio y hacen hincapié en el comportamiento agresivo del tumor y su capacidad metastásica.
Recientemente se han observado alteraciones del gen ALK en bastantes (alrededor del 60%) casos de tomor miofibrobástico inflamatorio, hallazgos que apoyan su naturaleza tumoral.

BIBLIOGRAFÍA

-Jeanne M. Meis and Franz M.Enzinger Inflammatory fibrosarcoma of the mesentery and retro peritoneum. The American journal of surgical pathology 15(12): 1146-1156,1991.

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Última actualización: domingo, 07 de enero de 2007