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Galdakao (Vizcaya). País Vasco
HOSPITAL DE NAVARRA. Pamplona (Navarra)
Arrechea MA, de Llano P, Larrínaga B, Jiménez F, Martínez-Peñuela JM
TUMOR MALIGNO DE BAJO GRADO DE VAINA NERVIOSA EN BRONQUIO CON INFILTRACIÓN DEL PARÉNQUIMA PULMONAR (TMVNP).
HISTORIA CLÍNICA
Mujer de 59 años, ex-fumadora, con antecedentes de neumonías de repetición que fue remitida a Urgencias por su médico de cabecera con un cuadro de tos, expectoración y disnea. En la Radiografía de tórax se apreciaba una opacidad total del pulmón izquierdo, con desplazamiento mediastínico ipsilateral, sugestivo de derrame pleural con atelectasia pulmonar. El TAC torácico mostraba una lesión de aspecto heterogéneo en la zona próxima a la bifurcación del bronquio pulmonar izquierdo, que ocluía de manera casi completa el bronquio del lóbulo superior y parcialmente el inferior. Se llevó a cabo una broncoscopia con biopsia que reveló una proliferación de estirpe mesenquimal. Se realizó una lobectomía superior de pulmón izquierdo.
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DESCRIPCIÓN MACROSCÓPICA
En lóbulo superior, a 1,5 cm del borde de la pieza se observaba una tumoración de bordes bien definidos, de crecimiento endobronquial, trilobulada, de color pardo claro y consistencia firme.
DESCRIPCIÓN MICROSCÓPICA
Proliferación endobronquial de células fusiformes con un cierto patrón estoriforme, con áreas más epiteliodes, entremezcladas con células inflamatorias. Las células tienen un índice de atipias bajo y de mitosis medio-bajo según las áreas. En algunas áreas, el tumor presenta una cierta degeneración mixoide y existen células grandes con núcleo muy grande, de cromatina reticular y nucleolo grande fuertemente eosinófilo, a veces doble; el tumor rompe la pared bronquial, infiltra el parénquima pulmonar, con un crecimiento expansivo. Existían focos aislados de necrosis; el plano de sección quirúrgico bronquial estaba libre de tumor con áreas de calcificación distrófica del cartílago bronquial. Inmunohistoquímica: las células tumorales son negativas para las citoqueratinas realizadas, para TTF 1, para C-Kit, miogenina, actina, desmina y vimentina. Son débilmente positivas para S-100 y fuertemente positivas para EMA y CD 99. El índice de proliferación con Ki 67 es del 30-40%.
En la microscopia electrónica se reconocen procesos interdigitantes, una lámina externa discontinua, retículo endoplasmático rugoso y cuerpos de Luse.
DIAGNÓSTICO
Tumor maligno de bajo grado de vaina nerviosa en bronquio con infiltración del parénquima pulmonar (TMVNP).
COMENTARIOS
La OMS define el tumor maligno de vainas nerviosas (TMVNP) como “cualquier tumor maligno que deriva de un nervio periférico o muestra diferenciación de vaina nerviosa con la excepción de tumores que se originan del epineuro o de los vasos del nervio periférico”. Términos equivalentes incluyen sarcoma neurogénico, neurofibrosarcoma y schwannoma.
Los TMVNP en pulmón constituyen menos de 0,2% de todos los tumores pulmonares. Afectan generalmente a adultos entre la 3ª y 6ª década de la vida. Tienden a afectar nervios de mediano y gran tamaño y en pulmón se asocian a fibras del árbol bronquial. En pulmón, la mayoría tienen un tamaño superior a 5 cm y al corte son tumores pseudoencapsulados, de consistencia firme, de color pardo o gris con focos hemorrágicos y de necrosis, a veces extensa. La mayor parte de los casos descritos tienen una localización parenquimatosa aunque se han descrito también casos endobronquiales. Al microscopio óptico, se encuentran constituidos por una proliferación densamente celular de células fusiformes que en ocasiones adquiere un patrón fusiforme. A menudo se observa tejido metaplásico en el seno del tumor (cartílago, hueso, músculo y vasos sanguíneos. La inmunohistoquímica y el estudio ultraestructural son un importante factor en el diagnóstico correcto del TMVNP. De forma característica son S-100 positivos (positividad focal) y aquellos tumores con diferenciación perineural son EMA positivos. Las queratinas, actina desmina, vimentina y miogenina son negativos. El estudio ultraestuctural revela características de diferenciación schwanniana, fibroblástica y perineural.
El pronóstico de los TMVNP en pulmón es malo, con tendencia a metastatizar y un índice de supervivencia bajo. Se consideran factores de mal pronóstico el tamaño mayor de 8 cm, la invasión bronquial o pleural, la presencia de más de 10 mitosis por campo de gran aumento, la presencia de células gigantes y la necrosis extensa.
BIBLIOGRAFÍA
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