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Galdakao (Vizcaya). País Vasco
HOSPITAL TXAGORRITXU. Vitoria
Virginia Moreno Nieto, Jose ángel Sáenz García y Ramón Díaz de Otazu
MIXOFIBROSARCOMA DE BAJO GRADO.
CASO CLINICO
Varón de 69 años con tumoración subcutánea en cara externa de muslo derecho.
DIAGNÓSTICO
MIXOFIBROSARCOMA DE BAJO GRADO.
COMENTARIOS
El mixofibrosarcoma es uno de los sarcomas fibroblásticos más frecuentes en personas de edad avanzada. Los términos histiocitoma Fibroso Maligno Mixoide y Mixofibrosarcoma han sido utilizados indistintamente para referirse a la misma entidad, llevando a cierta confusión sobre ésta lesión. Se ha evidenciado que las células tumorales no muestran diferenciación histiocitaria y sí naturaleza fibroblástica por lo que hoy en día es preferible utilizar el término de mixofibrosarcoma para recalcar el origen fibroblástico del tumor y la presencia de abundante estroma mixoide.
La localización más frecuente es en extremidades inferiores y son predominantemente subcutáneos, con patrón de crecimiento infiltrativo y por tanto pueden extenderse a la dermis suprayacente y presentarse como una lesión cutánea.
Macroscópicamente son nódulos múltiples, firmes o gelatinosos que en el caso de lesiones de alto grado pueden presentar áreas de necrosis o hemorragia.
Microscópicamente se pueden clasificar como de grado histológico bajo, intermedio y alto. Aunque el tumor muestre un amplio espectro de celularidad y atipia citológica, comparten características que definen a ésta entidad. Así, se observan nódulos más o menos prominentes separados por tractos fibrosos que muestran áreas hipocelulares que contienen células fusiformes o células estrelladas con núcleos pleomórficos y citoplasma eosinófilo embebidas en una estroma mixoide.
En las lesiones de bajo grado se encuentran escasas mitosis (aproximadamente 2 mitosis por 10 campos de gran aumento) . Tambien pueden observarse pseudolipoblastos que presentan vacuolas citoplasmáticas ricas en mucina. Característicamente la vascularización está constituída por vasos curvilíneos de paredes finas, alrededor de los cuales se disponen células tumorales, predominantemente en las áreas mixoides. Tambien puede verse un infiltrado inflamatorio mixto, preferentemente en la periferia de la lesión.
A medida que la tumoración incremente su grado histológico, la atipia citológica es más marcada y aumentan la actividad mitótica y la celularidad. En lesiones de alto grado puede haber áreas de necrosis y hemorragia.
Inmunohistoquímicamente se observa positividad para Vimentina y de manera focal para actina en lesiones de alto grado. Tambien es posible encontrar encontrar células histiocitarias CD 68 positivas. No se observa inmunoreactividad con desmina, S-100, HMB-45 o queratinas.
En general, el mixofibrosarcoma de bajo grado tiene un comportamiento biológico indolente con capacidad de recurrencia local pero sin metastatizar, mientras que las lesiones de alto grado se asocian con un 30-50% de riesgo de metástasis. Los lugares más frecuentes en los que éstas ocurren son los pulmones, ganglios linfáticos y huesos.
Los principales diagnósticos diferenciales incluyen lesiones benignas como el angiomixoma superficial o el mixoma intramuscular, y lesiones malignas, principalmente el sarcoma fibromixoide de bajo grado o el liposarcoma mixoide.
BIBLIOGRAFÍA
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