Pamplona 16 de diciembre de 2005
INSTITUTO ONCOLÓGICO. Donostia-San Sebastián. Gipuzkoa.
I Arias-Camisón, R Rezola, E Soga, K Elorriaga, MJ Mitxelena*, F Felipo**, C del Agua**.
Servicio de Anatomia Patológica. * Registro de Tumores. ** Patólogos colaboradores.
MELANOMA METASTASICO EN GANGLIO LINFATICO INTRAMAMARIO DE PRIMARIO DESCONOCIDO.
RESUMEN DE HISTORIA CLÍNICA
Mujer de 31 años que acude al Hospital por notar bulto desde hace 2 meses en C.S.I. de mama derecha. Citología PAAF sospechosa de malignidad. Sin antecedentes de interés. Se remite sección histológica del bloque de estudio intraoperatorio.
Fontana - Masson
HALLAZGOS MICROSCÓPICOS
La lesión corresponde a una proliferación neoplásica de células grandes con disposición en nidos confluentes con células de núcleos agrandados y pleomórficos con algunas mitosis destacando la presencia de marcado fino pigmento intracitoplasmático y en el estroma positivo para melanina con la tinción histoquímica de Fontana-Masson. Aunque la lesión se situa en el interior de la mama, con parénquima preservado en periferia, hay marcado componente linfoide entre la celularidad tumoral y rodeandola lo que sugiere junto a su forma nodular corresponder a un ganglio linfático intramamario afectado por el melanoma.
DIAGNÓSTICO
MELANOMA METASTASICO EN GANGLIO LINFATICO INTRAMAMARIO DE PRIMARIO DESCONOCIDO.
DISCUSIÓN
El caso que presentamos corresponde a un melanoma de localización intramamaria sin encontrarse lesión primaria en la exploración minuciosa muco-cutánea ni en los antecedentes personales.
Tras la extirpación inicial del tumor, con valoración histológica intraoperatoria diferida, se estableció el diagnóstico definitivo de melanoma metastásico por el patrón morfológico y la positividad del pigmento de las células tumorales para melanina. Por estar situada en una estructura nodular intramamaria con abundante componente linfoide se consideró que correspondía a una metástasis de melanoma en un ganglio linfático intramamario. Se realizó ampliación de bordes quirúrgicos encontrándose restos microscópicos aislados de Melanoma con márgenes libres. Recibió tratamiento con inmunoterapia inespecífica con escarificaciones de BCG durante ocho meses (16 dosis ). A los doce meses presentó una adenopatía cercana a la zona axilar homolateral de 3 cm. de diámetro que se extirpó con diagnóstico histológico de metástasis ganglionar de melanoma sin ruptura capsular. Se volvió a explorar minuciosamente piel y mucosas sin encontrarse tumor primitivo. La paciente ha seguido revisiones periódicas sin otro tratamiento encontrándose libre de enfermedad en la última revisión, 21 años después del diagnóstico inicial.
Desde el primer artículo de Pack y cols (1952) sobre melanomas metastáticos de primario desconocido (MMPD) se han publicado varias series con datos contradictorios sobre el comportamiento biológico de estas neoplasias comparado fundamentalmente con melanomas en el mismo estadio pero con conocido primario muco-cutáneo. En algunas se señala mejor pronóstico para MMPD, sobre todo en los casos de localización ganglionar, y en otras peor pero en general predominan los resultados de encontrar un comportamiento biológico similar según el estadio entre MMPD y melanomas de igual estadio con primario conocido. También se discute en las series de la literatura el posible origen de MMPD y se cita su frecuencia respecto al total de melanomas (entre 1,7 y 8,1%).
A propósito de éste caso inusual en su presentación y comportamiento biológico hemos revisado en el Registro del Instituto Oncológico de Gipuzkoa las historias de pacientes codificados como melanomas metastásicos de primario desconocido (MMPD) durante el periodo 1980 – 1999.
Del total de melanomas invasivos (523 pacientes) hemos encontrado 17 casos MMPD (3,25%) correspondientes a 9 hombres y 8 mujeres.
En 8 casos, aunque no hay verificación histológica, hay una clara historia previa de lesión cutánea o de mucosa (1 caso) que plantea melanoma primario por lo que siguiendo criterios estrictos de Das Gupta (1963) no los consideramos como MMPD.
De los 9 casos a considerar como MMPD, en 5 casos la presentación inicial fue extraganglionar y en 4 casos en ganglio linfático (incluyendo el que presentamos).
De los 5 casos MMPD extraganglionares: 2 se presentaron con metástasis cerebrales (fallecimiento a los 11 meses y 3 meses), otros 2 con metástasis múltiples subcutáneas y en pulmón (fallecimiento a los 16 meses y 2 meses) y 1 con afectación de glándula parótida (fallecimiento a los 9 meses).
1 de los 4 casos codificados como MMPD con afectación ganglionar inicial en zona inguino-crural falleció a los 18 meses del diagnóstico pero en nuestro hospital solo consta una consulta del caso a los 15 meses sobre el tratamiento, sin material histológico y sin constancia de la causa del fallecimiento por lo que podríamos considerar que no reune todos los criterios para su inclusión como MMPD.
Quedarían tres casos de MMPD con afectación ganglionar cuyos datos son:
| |
Sexo | Edad | Localización | Tratamiento | Evolución | Seguimiento |
| Mujer Mujer Mujer | 31 30 58 | Intramamario Cervical Inguinal | BCG, previa a 2ª metástasis Vaciamiento radical Sin tratamiento | Metástasis ganglionar 12 meses Revisiones periódicas Revisiones periódicas Carcinoma mama a los 7 años Revisiones periódicas | Libre enfermedad 21 años Libre enfermedad 24 años Libre enfermedad 19 años |
Recopilando, son pocos pacientes con MMPD de localización ganglionar pero sorprende gratamente su favorable comportamiento biológico tras largos periodos de seguimiento con solo tratamiento quirúrgico planteando si no se trata en realidad de un grupo de melanomas primarios en ganglio linfático con una biología especial, por posible degeneración maligna de melanocitos ectópicos, en vez de melanomas metastásicos. Más si los comparamos con los melanomas Estadio III (con metástasis ganglionar) de primario conocido (quitando los T4N0) registrados en el I.O. en el periodo 1980-1990 con una supervivencia observada del 20%. Se hace necesario investigar estos casos agrupando mayor número y con nuevas técnicas.
Agradecimientos
En estos casos han participado y participan con su trabajo no solo patólogas/os y técnicas/os de Anatomía Patológica sino lógicamente cirujanos, dermatólogos, ATS y otros muchos compañeros/as a los que queremos darles gracias aunque no podemos nombrarles en la presentación.
De forma especial a Don Emilio Gutierrez (Anatomía Patológica del Instituto Oncológico 1966-1988), al Dr. Federico García Bragado (Patólogo del Hospital Virgen del Camino de Pamplona) y al Dr. Pedro Llorente Apat (Patólogo Clínica de la Asunción de Tolosa 1980-1987).
Nuestro reconocimiento a la labor del Profesor Félix Contreras (Hospital Universitario La Paz de Madrid) presente en esta reunión, y a su valiosa y generosa ayuda en la resolución de nuestros problemas diagnósticos siempre que se lo hemos requerido. Eskerrik asko Dr. Contreras de nuestro Hospital.
BIBLIOGRAFÍA
1- Kenneth A. Katz, Eric Jonasch, F. Stephen Hodi, Robert Soiffer, Kimberly Kwitkiwski, Arthur J. Sober, Frenk G. Haluska. Melanoma of unknown primary: experience at Massachusetts General Hospital and Dana-Farber Cancer Institute. Melanoma Research 2005, Vol 15 No 1
2- F. LaveauM, C. PicotO. DereureJ. J. GuilhouB. Guillot. Mélanome métastatique de primitive inconnu. Annales de Dermatologie et de Véneréologie. Vol 128-Nº 8- Septiembre 2001
3- Kevin K. Anbari, Lynn M. Schuchter, Louis P. Bucky, Rosemarie Mick, Marie Synnetvedt, DuPont Guerry IV, Ralph Hamilton, Allan C. Halpern. Melanoma of Unknown Primary Site. Cancer May 1, 1997 / Volumen 79 / Number 9
4- Sina Nasri, Ali amazie, Pavel Dulguerov, Robert Mickel. Malignant Melanoma of Cervical and Parotid Lymph Nodes With an Unknown Primary Site. Laringoscope 104: October 1994
5- T. Ngugen, MF. Avril, P. Charpentier, C. Guillaume, A. Margulis, M. Prade. Métastases ganglionnaires de melanoma sans tumeur primitive connue. Bull Cancer (1992) 79, 291-296
