CXII Reunión de la Territorial Vasco-Navarro-Riojano-Aragonesa y Asociados

  Pamplona 16 de diciembre de 2005

HOSPITAL UNIVERSITARIO MIGUEL SERVET. Zaragoza

Isabel Marquina, Carlos Hörndler, Mª José Ríos, Mª Ignacia Valero, Loto Remón
Servicio de Anatomía Patológica

HAMARTOMA DE LA CRESTA NEURAL (HCN)

RESUMEN DE HISTORIA CLÍNICA

Mujer de 27 años con dos lesiones cutáneas nodulares pigmentadas en región umbilical, extirpadas en 1996. En 2003 presenta una tumoración pediculada de 8x5x5 cm en labio mayor izquierdo de vulva, de la que adjuntamos corte histológico

 

DIAGNÓSTICO

HAMARTOMA DE LA CRESTA NEURAL (HCN)

COMENTARIOS

Se trata de una rara lesión pigmentada dérmica que se origina por el desarrollo aberrante de células derivadas de la cresta neural. Estas células son pluripotenciales, con capacidad para diferenciarse y dar lugar a melanocitos, células de Schwann, células ganglionares simpáticas, tejido adiposo, e incluso vasos, células hematopoyéticas y tejidos del globo ocular. En estos tumores puede haber cantidad variable de estos distintos tipos celulares, si bien el predominante son las células melanocíticas.
Son lesiones dérmicas que no afectan ni contactan con la epidermis, y pueden ser congénitas o adquiridas. La combinación inusual de tipos celulares que presentan, la arquitectura, la clínica, su tendencia a continuar creciendo y eventual malignización lo apartan de los nevus melanocíticos convencionales.

El HCN, al malignizar, da lugar al tumor neurocrístico melanocítico maligno cutáneo (TNMMC), que en los artículos revisados siempre aparece sobre un HCN previo. No tiene componente epidérmico, está bien circunscrito, y las células que lo componen habitualmente son de pequeña talla, redondeadas, de aspecto blando, aunque en ocasiones pueden tener atipia variable, con un patrón en nidos. Pueden verse también otros patrones, como la empalizada nuclear, pseudorrosetas o patrón trabecular.
La IHQ de este tumor es Vimentina +, S-100 +, HMB 45 + en 5 de los 6 casos estudiados por Pearson, y Enolasa neuronal específica + en 5 de los 7 casos en los que se realizó la técnica (Pearson, 1996).
Pueden alcanzar tamaños considerables, y es frecuente la recidiva local. Se han visto casos con metástasis a distancia en ganglios linfáticos, pulmón, hígado y bazo, en los que los pacientes fallecieron a causa de la enfermedad.

MELANOMA NEVOIDE
Los criterios para el diagnóstico de esta lesión son los siguientes:
- Ausencia o escasez de componente juntural y ausencia de melanocitos aislados salpicando capas altas de la epidermis.
- Monomorfismo de los melanocitos neoplásicos.
- Arquitectura nevoide de la lesión:
- Simetría relativa
- Buena delimitación lateral
- Tendencia de los melanocitos neoplásicos a formar nidos o tecas
- Poca o nula respuesta inflamatoria en la base de la lesión
-IHQ: muestra en zonas profundas de la lesión
- intensa positividad para HMB 45
- índice proliferativo (Ki 67) elevado

BIBLIOGRAFÍA

- Bevona C, Tannous Z, Tsao H. Dermal melanocytic proliferation with features of a plaque-type blue nevus and neurocristic hamartoma. J Am Acad Dermatol. 2003 Nov;49(5):924-9.

- Zembowicz A, McCusker M, Chiarelli C, Dei Tos AP, Granter SR, Calonje E, McKee PH. Morphological analysis of nevoid melanoma: a study of 20 cases with a review of the literature. Am J Dermatopathol. 2001 Jun;23(3):167-75.

- Requena L et al. Seudobenignidades en dermatopatología (III): seudobenignidades
melanocíticas. Piel 1999; 14: 504-516- Smith KJ, Mezebish D, Williams J, Elgart ML, Skelton HG. The spectrum of neurocristic cutaneous hamartoma: clinicopathologic and immunohistochemical study of three cases. Ann Diagn Pathol. 1998 Aug;2(4):213-23.

- Mezebish D, Smith K, Williams J, Menon P, Crittenden J, Skelton H. Neurocristic cutaneous hamartoma: a distinctive dermal melanocytosis with an unknown malignant potential. Mod Pathol. 1998 Jun;11(6):573-8.

- Pearson JP, Weiss SW, Headington JT. Cutaneous malignant melanotic neurocristic tumors arising in neurocristic hamartomas. A melanocytic tumor morphologically and biologically distinct from common melanoma. Am J Surg Pathol. 1996 Jun;20(6):665-77.

- McNutt NS et al. J Cutan Pathol. 1995 Dec; 22 (6): 502-17

- Schmoeckel C et al. Arch Dermato Res. 1985; 277 (5): 362-9

 

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Última actualización: domingo, 04 de junio de 2006