CXII Reunión de la Territorial Vasco-Navarro-Riojano-Aragonesa y Asociados

  Pamplona 16 de diciembre de 2005

CLÍNICA UNIVERSITARIA DE NAVARRA. Pamplona

Echeveste JI, Martínez Peñuela A, Del Olmo J, Idoate MA
Facultad de Medicina. Universidad de Navarra

HEMANGIOMA EPITELIOIDE

RESUMEN DE HISTORIA CLÍNICA

Un varón de 46 años consultó en el departamento de urología por una incurvación anormal del pene, refiriendo además una induración localizada en la cara dorsal. A la palpación se evidenciaron unos nódulos de pocos milímetros subcutáneos en la cara dorsal del pene. Clínicamente se sospechó en una Enfermedad de Peyronie. En los estudios por imagen, tanto en la ecografía como en la RMN se observó una lesión de aspecto arrosariado, vascularizada, a la izquierda de la vena dorsal del pene, de 30 mm de longitud por 6 mm de diámetro. Se le realizó la extirpación quirúrgica de la lesión.

 

ANATOMÍA PATOLÓGICA

En el estudio anatomopatológico se observó una arteria de mediano calibre afectada por una tumoración con crecimiento intra y extravascular. La lesión presentaba múltiples hendiduras vasculares y algunas áreas más sólidas. Se apreciaron células fusiformes con núcleos redondos u ovales sin atipia. En otras áreas las células presentaban un aspecto epitelioide, con citoplasmas amplios, núcleos vesiculosos, con un pequeño nucléolo. Hacia la periferia los vasos presentaban un aspecto más maduro. En toda la lesión se reconoció un infiltrado inflamatorio rico en linfocitos y eosinófilos. El tejido conectivo adyacente presentaba una marcada fibrosis junto con numerosos siderófagos. No se observaron mitosis, ni focos de necrosis, ni atipia marcada. Tantos las células de aspecto fusiforme como las epitelioides presentaron inmunorreactividad frente a CD 31 y CD 34 y negativas para citoqueratinas.

DIAGNÓSTICO

Hemangioma epitelioide

DISCUSIÓN

El hemangioma epitelioide es una lesión relativamente poco frecuente, que se presenta habitualmente en cabeza y cuello, sobre todo en la región periauricular. En el pene es una lesión extremadamente rara. Esta lesión ha recibido y aparece bajos otros nombres, tales como hemangioma histiocitoide, hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia, granuloma pseudopiogénico, nódulo angiomatoso inflamatorio, entre otros.
La patogénesis de esta lesión aún no está completamente aclarada, debatiéndose entre una neoplasia vascular benigna o una proliferación vascular reactiva. Parecen existir bastantes indicios que apoyan la naturaleza reactiva. Entre estos están la aparición siempre superficial de las lesiones, asociación con traumatismos, anticonceptivos orales, HIV, maduración de los vasos hacia la periferia, y que las lesiones también tienden a madurar con el tiempo.
El diagnóstico diferencial más importante se plantea con el hemangioendotelioma epitelioide y con el angiosarcoma epitelioide, sobre todo en los casos que presentan con una celularidad y formación de vasos exuberante. Los datos morfológicos que pueden ayudar a diferenciarlos son: crecimiento lobulillar, maduración periférica, falta de atipia, falta de infiltración destructiva, ausencia de necrosis y mitosis. Igualmente esta lesión suele presentar un infiltrado linfocitario junto con abundantes eosinófilos. Característicamente con frecuencia suele estar asociada a una arteria de pequeño calibre con crecimiento intra y extravascular.
El tratamiento suele ser quirúrgico, aunque se han utilizado otros métodos tales como radioterapia, glucocorticoides, inyecciones esclerosantes, láser de colorante pulsado etc.

BIBLIOGRAFÍA

- A clinicopathologic and immunohistochemical analysis of 19 cases, with special reference to exuberant exapmles often confused with epithelioid hemangioendothelioma and epitelioid angiosarcoma. Fetsch JF, Sesterhenn IA, Miettinen M, et al. Am J Surg Pathol 2004; 28: 523-33
- Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia. A clinicopathologic study of 116 patients. Olsen TG, Helwig EB. J Am Acad Dermatol. 1985;12:781-96.
- Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia of the skin. Its nosological position in the spectrum of histiocytoid hemangioma. Rosai J. Am J Dermatopathol. 1982; 4: 175-84.
- Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia successfully treated with imiquimod. Redondo P, Del Olmo J, Idoate M. Br J Dermatol. 2004 ;151:1110-1
- David Weedon. Vascular tumors. Skin Pathology. 2nd Edition. Churchill Livingstone. 2002.1001-43

 

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Última actualización: domingo, 04 de junio de 2006