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Leioa, 4 de noviembre de 2005
CLÍNICA UNIVERSITARIA DE NAVARRA. Pamplona
Dra. A. Martínez-Peñuela, Dr. J.I. Echeveste, Dr. Panizo, Dr. M.A. Idoate.
Dpto. de Anatomía PatológicaLINFOMA NK/T EXTRANODAL, TIPO NASAL
RESUMEN DE HISTORIA CLÍNICA
Varón de 26 años que presenta como único antecedente de interés un cuadro de rinosinusitis crónica de 1,5 años de evolución. En 2004 nota un aumento de secreciones con ocasionales episodios febriles. Se le realiza una biopsia en otro centro, en la que observa extensa necrosis y alguna célula inflamatoria sin otras alteraciones. Continúa con síntomas y numerosos tratamientos antibióticos. En Junio de 2005 presenta un empeoramiento de la sintomatología acudiendo a nuestro hospital. Presenta fiebre, intenso dolor en región de senos maxilares, así como midriasis izquierda y acorchamiento de paladar y pómulo izquierdo.
Se decide realizar pruebas de estudio, observándose en la RMN un engrosamiento y ocupación de senos maxilares, fosa nasal y esfenoides, de predominio izquierdo compatible con pansinupatía inflamatoria.
Así, se decide realizar cirugía de limpieza con endoscopia nasal con toma de biopsias múltiples.
His-VEB
CD56
ANATOMÍA PATOLÓGICA.
Recibimos múltiples pequeños fragmentos de tejido proveniente de septum, cavum, seno maxilar izquierdo y fosa nasal izquierda, todos ello de coloración grisácea y consistencia elástica.
Al microscopio nos encontramos fragmentos de mucosa de tipo nasal en los que llama la atención la presencia de una tumoración de carácter, en principio, linfoide. Presenta un crecimiento difuso y es muy celular. Las células son de mediano pequeño tamaño sin apenas citoplasma, con marcado pleomorfismo, núcleos irregulares e hipercromáticos. Las células tumorales presentan una marcada tendencia a disponerse alrededor de los vasos observándose numerosos fenómenos de angiodestrucción. El material remitido presenta asimismo, extensas áreas de necrosis de coagulación.
Con el diagnóstico de sospecha de linfoma se procede a realizar estudio inmunohistoquímico, realizando también técnicas que permitieran descartar otros procesos como un melanoma, un PNET o bien un carcinoma, aunque parecía poco probable.
El resultado inmunohistoquímico fue el siguiente:
* ALC+
* CD56+
* VEB LMP-1+
* CD4 +focal
* CD30 +Focal
* Ki-67 80%
* CK, S-100, CD99,CD3, CD8, CD57, Bcl-2: Negativos.
DIAGNÓSTICO
Linfoma NK/T extranodal, tipo nasal
DISCUSIÓN
El linfoma NK/T tipo nasal, es una neoplasia muy poco frecuente suponiendo únicamente el 12% de todos los Linfomas no Hodgkin. En la clasificación de la OMS en el año 2001 lo describieron como una entidad independiente incluida en las neoplasias de células T maduras y células NK, en el subgrupo de extranodales.
Se ha visto que las células T y las NK generalmente van siempre unidas, esto es debido a que ambas derivan de las células T post-tímicas y comparten propiedades inmunofenotípcas, sobre todo con las T citotóxicas. Además, a pesar de que las células NK no tienen el complejo receptor completo de las células T, comparten la expresión de la cadena ε del CD3.
El linfoma NK/T tipo nasal es más frecuente en hombres adultos. La afectación es extranodal y con más frecuencia afecta a la cavidad nasal, nasofaringe y paladar, aunque también puede afectar a piel, tejidos blandos, tracto gastrointestinal y testículo. De manera muy ocasional puede haber afectación secundaria ganglionar.
Presenta una mayor frecuencia en individuos de origen asiático, probablemente a su estrecha relación etiológica con el Virus de Epstein Barr. También se ha relacionado con pacientes trasplantados sobre todo post-trasplante renal.
Se trata de una neoplasia de muy amplio espectro, pudiendo estar constituida por células de pequeño a gran tamaño. De manera característica es angiocéntrico y muy angiodestructivo. Además suele tener extensas áreas de necrosis.
El inmunofenotipo es característico aunque no específico, siendo las células tumorales CD56+, CD2+, CD3 citopl+ y proteínas citotóxicas (granzymaB, perforina…)+; además de la positividad del VEB. Si la neoplasia es CD56-, pero presenta positividad para proteínas citotóxicas y/o VEB también se considera que es esta neoplasia. Sin embargo si es CD56-, VEB- y prots citotóxicas – se tratará de un linfoma T periférico y no de un NK/T tipo nasal.
Al diagnóstico este linfoma suele encontrarse ya afectando estructuras vecinas, agresivo. El pronóstico es generalmente malo ya que suele responder mal a los tratamientos.
BIBLIOGRAFÍA
1. J.K.C. Chan, E.S.Jaffe, E. Ralfkiaer: “Extranodal NK/T- cell lymphoma, nasal type”. Tumours of Haematopoietic and Lymphoid tissues. World Health Organization classification of tumours. IARC Press. Lyon,2001.
2. P.M.Kluin, A. Feller et al. Peripheral T/NK-cell Lymphoma: a report of the IX Workshop of the European Association Fo Haematopathology. Histopathology 2001;38: 250-270.
3. Ng SB, Lai KW, Murugaya S, Lee KM, Loong SL, Fook-Chong S, Tao M, Sng I. Nasal-type extranodal natural killer/T-cell lymphomas: a clinicopathologic and genotypic study of 42 cases in Singapore. Mod Pathol. 2004 Sep;17:1097-107.
4. Gaal K, Sun NC, Hernandez AM, Arber DA. Sinonasal NK/T-cell lymphomas in the United States. Am J Surg Pathol. 2000 Nov;24:1511-7.
5. Huang Q, Chang KL, Gaal KK, Weiss LM. An Aggressive Extranodal NK-Cell Lymphoma Arising From Indolent NK-Cell Lymphoproliferative Disorder.Am J Surg Pathol. 2005 Nov;29:1540-3.
6. Liu Q, Ohshima K, Sumie A, Suzushima H, Iwasaki H, Kikuchi M. Nasal CD56 positive small round cell tumors. Differential diagnosis of hematological, neurogenic, and myogenic neoplasms. Virchows Arch. 2001 Mar;438:271-9.
7. Jaffe ES. Lymphoid lesions of the head and neck: a model of lymphocyte homing and lymphomagenesis. Mod Pathol. 2002 Mar;15:255-63.
8. Kitamura A, Yamashita Y, Hasegawa Y, Kojima H, Nagasawa T, Mori N. Primary lymphoma arising in the nasal cavity among Japanese. Histopathology. 2005 Nov;47:523-32.
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