CXI Reunión de la Territorial Vasco-Navarro-Riojano-Aragonesa y Asociados

  Leioa, 4 de noviembre de 2005

HOSPITAL UNIVERSITARIO MIGUEL SERVET. Zaragoza

I Marquina, F Felipo, M Pascual, A Fuertes, J Alfaro, JA Giménez-Mas
Servicio de Anatomía Patológica

CARCINOMA DE PLEXOS COROIDEOS

RESUMEN DE HISTORIA CLÍNICA

Se trata de una niña de 2 años que presenta una clínica de parálisis facial, vómitos matutinos, inestabilidad de la marcha, estancamiento ponderal de 2 meses. En la TAC se observa una lesión ocupante de espacio que colapsa el asta occipital del ventrículo lateral izquierdo, y en la RNM se evidencia un proceso expansivo intraventricular occipital izquierdo.

 

DESCRIPCIÓN MICROSCÓPICA

ESTUDIO INTRAOPERATORIO
Los extendidos citológicos muestran un fondo hemático con células de hábito epitelial de talla grande con núcleos hipercromáticos irregulares y algunas multinucleadas y con nucleolo prominente, que forman estructuras papilares.
Diagnóstico: tumor epitelial maligno con formación de papilas.

ESTUDIO HISTOLÓGICO
La tumoración presenta un patrón papilar y en su mayoría áreas de patrón sólido. Las papilas están centradas por un eje fibrovascular y revestidas por células epiteliales con distintos grados de estratificación, citoplasma amplio eosinófilo y núcleos ovalados de tamaño variable, con cromatina tosca y algunas con nucleolo prominente. En las zonas sólidas las células son también de gran tamaño, eosinófilas, con núcleos atípicos y presencia de células multinucleadas. El índice mitótico es elevado, y se observan zonas de necrosis y focos de hemorragia.
En el estudio inmunohistoquímico se observa positividad citoplasmática para citoqueratinas, S-100 y vimentina, así como positividad focal para GFAP. El EMA fue negativo.

DIAGNÓSTICO

CARCINOMA DE PLEXOS COROIDEOS

COMENTARIOS

Los tumores de plexos coroideos (TPC) suponen el 0-5% de todos los tumores cerebrales en niños y adultos, y tienen un espectro que va desde el papiloma convencional, pasando por el papiloma atípico, hasta el carcinoma.
El carcinoma de plexos coroideos (CPC) representa el 20-30% de los TPC. Es mucho más frecuente en niños, siendo excepcional en adultos, tanto es así que para diagnosticarlo en un adulto es necesario un exhaustivo diagnóstico diferencial con carcinomas metastásicos. La localización más frecuente son los ventrículos laterales.
Habitualmente son esporádicos, aunque se han visto casos en relación con el síndrome de Li-Fraumeni, una alteración autosómica en la que existe una agrupación de tumores diagnosticados antes de los 45 años; los tumores que pueden aparecer son distintos tipos de sarcomas, cánceres de mama, tumores cerebrales y carcinomas adrenocorticales. En este síndrome se han detectado mutaciones en línea germinal de p53 (cromosoma 17) en el codon 248.
IHQ: coexpresión citoplasmática de vimentina, queratinas y S-100; GFAP positiva focal; sinaptofisina + en algunos casos.
En el diagnóstico diferencial se deben incluir el papiloma de plexos coroideos tanto el convencional como el atípico, el meduloepitelioma, los ependimomas intracraneales y los carcinomas metastásicos.
El papiloma de plexos coroideos presenta papilas revestidas por una capa de células cúbicas o cilíndricas, con escasas atipia y mitosis, y sin invasión del tejido cerebral circundante. El papiloma atípico de plexos coroideos presenta también un patrón papilar con algo más de atipia y mitosis, y pueden invadir el tejido cerebral.
El meduloepitelioma es un tumor que afecta sobre todo a niños menores de 5 años, su localización característica es paraventricular, puede tener focos de necrosis y hemorragia, pero suele formar túbulos y cordones, aunque en ocasiones también papilas. Se observa positividad focal para GFAP y queratinas, y positividad apical para EMA.

Los ependimomas intracraneales son frecuentes en niños, pero su localización más habitual es en el cuarto ventrículo, y forma rosetas características. En cuanto a la IHQ, la GFAP es focalmente positiva y las queratinas presentan una positividad dispersa.

BIBLIOGRAFÍA

- Rosai J. Surgical pathology. Ninth Ed. Mosby. 2004.
- Krutilkova V, Trkova M, Fleitz J, Gregor V, Novotna K, Krepelova A, Sumerauer D, Kodet R, Siruckova S, Plevova P, Bendova S, Hedvicakova P, Foreman NK, Sedlacek Z. Identification of five new families strengthens the link between childhood choroid plexus carcinoma and germline TP53 mutations. Eur J Cancer. 2005 Jul;41(11):1597-603.
- Judkins AR, Burger PC, Hamilton RL, Kleinschmidt-DeMasters B, Perry A, Pomeroy SL, Rosenblum MK, Yachnis AT, Zhou H, Rorke LB, Biegel JA. INI1 protein expression distinguishes atypical teratoid/rhabdoid tumor from choroid plexus carcinoma. J Neuropathol Exp Neurol. 2005 May;64(5):391-7.
- Dickens DS, Dothage JA, Heideman RL, Ballard ET, Jubinsky PT. Successful treatment of an unresectable choroid plexus carcinoma in a patient with Li-Fraumeni syndrome. J Pediatr Hematol Oncol. 2005 Jan;27(1):46-9.
- Olivier M, Goldgar DE, Sodha N, Ohgaki H, Kleihues P, Hainaut P, Eeles RA. Li-Fraumeni and related syndromes: correlation between tumor type, family structure, and TP53 genotype. Cancer Res. 2003 Oct 15;63(20):6643-50.

 

[Caso anterior] [Página Inicio de la Reunión Territorial] [Siguiente caso]

 

Última actualización: sábado, 03 de junio de 2006