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Leioa, 4 de noviembre de 2005
HOSPITAL GENERAL YAGÜE. Burgos
Angel Velasco Osés, Angeles Baños Baños y Celina Echevarría Iturbe
MELANOMA MALIGNO NASAL
RESUMEN DE HISTORIA CLÍNICA
Varón de 75 años con una tumoración situada en fosa nasal derecha.
HMB45
DIAGNÓSTICO
MELANOMA MALIGNO NASAL
COMENTARIO
Se trata de una localización poco frecuente para el comienzo de un melanoma. En nuestro caso ocupaba la fosa nasal derecha, uniéndose a la coana inferior con un crecimiento polipoide.
Se realizaron 2 pequeñas biopsias previas, que por motivos técnicos ( negatividad para S-100 y HMB-45, con positividad focal para queratinas (AE1-AE3 y CAM 5-2) y difusa para vimentina, sin melanina reconocible, nos inclinaron al diagnóstico inicial de Carcinoma Sarcomatoide nasal.
La extirpación en bloque demostró melanina en los macrófagos y positividad franca para S-100, HMB-45 y vimentina de forma difusa, con clara positividad focal para las queratinas anteriormente mencionadas.
Hay pocas series amplias de melanomas senonasales, publicándose más frecuentemente casos aislados. Los 115 casos de Thompson y cols. y los 14 de Franquemont y Mills nos ofrecen datos significativos de las características histológicas e inmunológicas de estos tumores. Los 38 casos descritos por Berthelsen y cols. De las mucosas nasal y oral hacen énfasis en el tratamiento por radioterapia.
Son tumores que entrañan un mal pronóstico, a pesar de los tratamiento efectuados, no superando el 25 % de supervivencia a los 5 años en el cómputo de los trabajos publicados, con 40 % en la serie mayor a los 5 años y 24 % a los 10 años, cuando en la piel la supervivencia llega a un 85 % a los 5 años.
El tratamiento quirúrgico es primordial y el único realmente efectivo, siendo la radioterapia paliativa y poco resolutiva la quimioterapia, con algunas expectativas en la inmunoterapia.
El melanoma es un gran imitador, con posibilidad de varios patrones juntos en el mismo crecimiento, que nos orientan a él.
Se ha pasado de la demostración de la melanina con las técnicas adecuadas, como dato clave para el diagnóstico, a la inmunopatología con positividad extensa y próxima al 100 % para la S-100 y vimentina y algo menos, pero con casi total especificidad, para la HMB-45, tirosinasa y el factor de transcripción de la microftalmía.
La presencia de queratinas puede ser focal y en pocos casos, pero provoca una dificultad añadida en el diagnóstico, por lo que deben emplearse otros anticuerpos en el panel del diagnóstico diferencial. En la serie de 115 casos fue (-) en todos los casos y sólo en 1 de los 14 de Franquemont y Mills. En las listas del Inmunoquery con un gran número de marcadores para el melanoma figura una positividad oscilante entre el 1 y el 5 % de las distintas queratinas estudiadas en > de 300 casos.
El crecimiento juntural o pagetoide en el epitelio, junto con el agrupamiento en tecas nos orientan hacia el diagnóstico de melanoma primitivo de las mucosas.
La melanosis de la mucosa nasal es excepcional como asiento de melanomas.
El diagnóstico diferencial hay que establecerlo con tumores epiteliales cuando el patrón celular es epitelioide, con los distintos sarcomas cuando el crecimiento es fusocelular y con tumores azules de células pequeñas cuando el tumor es indiferenciado.
BIBLIOGRAFÍA
COVE H.: Melanosis, melanocytic hyperplasias, and primary malignant melanoma of nasal cavity.
CANCER 44: 1424-1433. 1979.
BERTHELSEN A y cols.: Melanomas of the Mucosa in the Oral Cavity and the Upper Respiratory Passages.
CANCER 54: 907-912. 1984.
FRANQUEMONT D.W. Y MILLS S.E.: Sinonasal Malignant Melanoma. A Clinicopathologic and immunohistochemical Study of 14 cases.
AM. J. CLIN. PATHOL. 96: 689-697. 1991.
THOMPSON Y cols.: Sinonasal Tract and Nasopharyngeal Melanomas. A Clinicopathologic Study of 115 Cases With a Proposed Staging System.
AM. J. SURG. PATHOL. 27: 594-611. 2003.
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