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CVII Reunión de las Territoriales del Valle del Ebro (Vasca, Navarra-Riojana y Aragonesa ) y asociados (Burgos , Soria, Santander y Cangas de Narcea)

  Santander, 15 de octubre de 2004

HOSPITAL VIRGEN DEL CAMINO

Pilar Fernández Seara, Federico Garcia-Bragado

MIOPATIA DE CUERPOS DE INCLUSION

 

Resumen de la historia clínica        

Varón de 70 años que comienza hace 6 años con disfagia y progresivamente presenta debilidad en miembros superiores , sobre todo bíceps y flexores de los dedos conservando deltoides , y de miembros inferiores especialmente cuádriceps . No hay trastorno sensitivo; la CK es de 1345 U/l. El electromiograma es compatible con una miopatía inflamatoria.

 

ANATOMÍA PATOLÓGICA

    

 

DIAGNÓSTICO

Miopatía de Cuerpos de Inclusión.

Comentarios

La Miopatía de Cuerpos de Inclusión es una miopatia inflamatoria adquirida, con una presentación clínica característica que consiste en debilidad muscular asimétrica del cuádriceps femoral y de los músculos flexores de dedos. Es una enfermedad que progresa lentamente pudiendo en su evolución afectar a otros músculos de las extremidades e incluso a la musculatura facial. La disfagia se da en un 60% de los casos aunque como síntoma inicial es raro.

La creatin-quinasa puede ser normal o bien estar sólo leve/moderadamente elevada.

El patrón electromiográfico es normalmente miopático .

A diferencia de otras miopatías inflamatorias es característico de la Miopatía de Cuerpos de Inclusión la ausencia de respuesta al tratamiento corticoideo e inmunosupresor . No se consigue ni mejoría clínica ni que se detenga su progresión

Las características de la biopsia muscular son las siguientes:

 

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