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Santander, 15 de octubre de 2004
HOSPITAL TXAGORRITXU
Vitoria-GasteizDra. Isabel Guerra, Dr. José Ángel Sáenz
ANGIOSARCOMA EPITELIODE DE TIROIDES
Resumen de la historia clínica
Hombre de 79 años que ingresa por hemoptisis de repetición. Durante los dos meses de estancia en el hospital presenta además varios episodios de hemorragia digestiva alta y de hemorragia vesical. Fallece y se realiza la autopsia. Se envía un corte del tiroides.
Diagnóstico
ANGIOSARCOMA EPITELIODE DE TIROIDES
En la autopsia se observa un bocio endotorácico que incluye un nódulo de 5 cm, encapsulado, parcialmente calcificado, de coloración rojiza con una zona central hialinizada El estudio histológico muestra una tumoración constituida por canales vasculares revestidos por células neoplásicas con apariencia de angiosarcoma clásico que infiltran totalmente el nódulo tiroideo. Algunas áreas muestran grupos de células poligonales o epitelioides .
El diagnóstico es de ANGIOSARCOMA EPITELIODE. En el resto de los órganos se observan METÁSTASIS en ganglios paratraqueales izquierdos, mediastínicos , ambos pulmones, en mucosa gástrica, en mucosa vesical, mucosa oral y encéfalo. Además el paciente presentó una bronconeumonía por Aspergillus , que junto con las hemorragias contribuyó al fallecimiento.
Comentario
El angiosarcoma de tiroides es una neoplasia extraordinariamente rara en nuestro medio, no así en los Alpes (Suiza, Austria y Norte de Italia) considerada región de bocio endémico por déficit de yodo, donde constituye entre un 10% y un 20% de las neoplasias malignas tiroideas . Se han descrito muy pocos casos en la literatura, de pacientes de fuera de los Alpes. Los motivos de esa presentación geográfica son desconocidos. Se presenta en pacientes mayores de 60 años, con historia de bocio de varios años, y cursa con crecimiento rápido.
Macroscopicamente suele tener una cápsula fibrosa, que sugiere que se ha formado sobre un nódulo de un bocio o sobre un adenoma folicular. Es característica la hialinización central, que en ocasiones se acompaña de necrosis, amplias áreas de hemorragia y calcificación.
Microscópicamente muestra un patrón clásico de angiosarcoma , con canales vasculares revestidos por células atípicas de naturaleza endotelial . Son frecuentes las áreas epitelioides , con células poligonales, de amplio citoplasma formando vacuolas intra e intercitoplasmáticas que contenienen hematíes , y la actividad mitótica es alta.
El estudio inmunohistoquímico confirma la naturaleza vascular, con positividad para marcadores endoteliales : CD31, CD34, Factor VIII y lectina Ulex Europeus . Las células epitelioides son positivas para Citoqueratinas (AE1/AE3 y CAM 5.2). Y negativas para EMA, CEA, tiroglobulina , calcitonina y s-100. Con la Microscopía Electrónica pueden verse luces intracitoplasmáticas que contienen hematíes y Cuerpos de Weiber-Palade
El Pronóstico es extremadamente grave, salvo si no existe diseminación extratiroidea en el momento de la intervención quirúrgica (3 casos descritos, uno de ellos del Hospital de Navarra). Suelen ser irresecables , recidivan localmente y producen metástasis habitualmente en ganglios cervicales o traqueobronquiales , pulmón y hueso. El tratamiento es quirúrgico, y de radioterapia complementaria
Algunos autores consideran al Angiosarcoma de tiroides como una forma de carcinoma anaplásico o angiomatoide porque es positivo para marcadores epiteliales y endoteliales . Sin embargo desde hace años se admiten los sarcomas epitelioides , apoyados por los hallazgos ultraestructurales y los marcadores endoteliales por inmunohistoquímica . Recientemente se postula que sea una mezcla de carcinoma y sarcoma o una transición de diferenciación endotelial a epitelial , pues los angiosarcomas puros no tienen marcadores epiteliales , y los carcinomas anaplásicos no tienen cuerpos de Weiber-Palade . Además estos últimos suelen acompañarse de áreas bien diferenciadas de carcinoma, lo cual no está descrito en ningún caso de angiosarcoma de tiroides. En conclusión, el Angiosarcoma Epiteliode es una neoplasia de tiroides distinta de otros tumores tiroideos.
Bibliografía
