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11 de marzo de 2005. Hospital Miguel Servet de Zaragoza
HOSPITAL DE NAVARRA
P. de Llano, M.A. Arrechea, R. Beloqui, J.M. Martínez-Peñuela
HISTORIA CLÍNICA
Mujer de 80 años, sin antecedentes de interes, que desde hace 2 años presenta una lesión nodular ulcerada en la parte posterior del hombro derecho. La lesión crece lentamente.
MACROSCOPÍA
Pieza ovoide lobulada de 10x 8 x 7 cm. Parcialmente revestida por una elipse de piel de aspecto atrófico con múltiples ulceraciones. Al corte, masa multilobulada con buena delimitación periférica, de color amarillo o rojizo con abundantes zonas blanquecinas de consistencia dura y cretacea.
MICROSCOPÍA
Neoformación epitelial con patrón arquitectural lobulado con abundantes areas de tejido fibroso denso. Se obseva la presencia de cordones irregulares de células que en las zonas periféricas son de aspecto basalioide con abundantes mitosis y marcada atipia. En la zona central se aprecia diferenciación escamoide pilar con acúmulos de material queratínico y esbozos de pelo. En relación con estas areas se observan cordones de células “sombra”. Epidemis ulcerada. Estroma con reación de cuerpo extraño con abudantes células gigantes multinucleadas.
DIAGNÓSTICO
PILOMATRIXOMA MALIGNO (PILOMATRIXCARCINOMA).
DISCUSIÓN
Es un tumor folicular maligno con diferenciación matricial, localmente agresivo. Fue descrito por primera vez por Gromiko en 1927 . Ha recibido desde entonces distintas denominaciones: Pilomatricocarcinoma, carcinoma tricomatricial, matricarcinoma, pilomatricoma maligno.
Es un tumor poco frecuente, del que sólo hay 63 casos recogidos en la literatura. Se da con mayor frecuencia en varones (2 / 1). Puede afectar a cualquier edad, aunque muestra preferencia por la 6ª - 7ª década de la vida (Edad media 48 años).
La gran mayoría de los casos descritos muestran un comportamiento poco agresivo, aunque se han descrito 8 casos que han metastatizado, bien en el pulmón , bien en los ganglios linfáticos o en el hueso.
Características clínicas
Generalmente son lesiones nodulares, no dolorosas, que se localizan preferentemente en el cuello, en la parte superior de la espalda, en la cara o en las extremidades superiores.
El tamaño medio del tumor es de 4 cm. con un rango de 0,5 - 20 cm.
Anatomía patológica
Macroscopía:
• Lesión nodular multilobulada dérmica e hipodérmica.
• Consistencia variable.
• Superficie de corte gris-blanca, pardo-amarillenta .
Microscopía:
• Lesión asimétrica e infiltrante constituida por células basaliodes con distintos grados de atipia, dispuestas en nidos sólidos o cordones de diferentes formas y tamaños.
• Mitosis frecuentes (en ocasiones atípicas).
• Células sombra, focos de queratinización, perlas córneas, necrosis.
• Estroma desmoplásico con frecuentes células gigantes multinucleadas tipo cuerpo extraño.
• Ocasional invasión vascular y perineural.
Histogénesis
La gran mayoría de los pilomatrixcarcinomas se desarrollan de novo . Sólo en dos casos se desarrollaron a partir de un pilomatricoma.
El origen se encuentra en las células matriciales del folículo piloso.
Criterios diagnósticos
La mayoría de los autores le dan mayor valor a las características arquitecturales sobre las citológicas (atipias, alto índice de proliferación, etc.).
Características arquitecturales:
• Asimetría.
• Mala delimitación.
• Ulceración.
• Nidos de diferentes tamaños y formas.
• Necrosis.
• Patrón infiltrativo.
Diagnóstico diferencial
Además, el diagnóstico diferencial debe hacerse con el carcinoma basocelular con diferenciación matricial.
Tratamiento
• Quirúrgico: escisión amplia.
• Radioterapia: controvertido. Cuando no es posible escisión con márgenes amplios.
• Rt + Qt: metástasis y extensión local.
Pronóstico
• Bueno.
• Recidiva: 47%
• Grado de anaplasia e invasión profunda asociadas con mayor riesgo de recidiva.
Bibliografía:
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