| Información || Congresos || Cursos || Territoriales || Noticias || Patología || Telepatología |
|
|
11 de marzo de 2005. Hospital Miguel Servet de Zaragoza
HOSPITAL UNIVERSITARIO MIGUEL SERVET. ZARAGOZA
TUMOR PRIMITIVO DE MEDIASTINO
Isabel Marquina, Mar Pascual, Ramiro Álvarez, Elena Angulo*, Primitivo Martínez**, Amelia Martínez, José Ramírez***
Servicios de Anatomía Patológica, *Radiodiagnóstico y **Cirugía Torácica.
Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza
***Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Clínico. Barcelona
HISTORIA CLÍNICA
Mujer de 47 años con gran masa mediastínica sospechosa de linfoma.
La paciente padece anemia ferropénica de varios años de evolución en tto con hierro. En los últimos 3 meses asocia Sdr. constitucional, con astenia y pérdida de peso. No tiene clínica respiratoria ni abdominal. Los análisis están dentro de la normalidad, salvo mala reutilización del hierro. En la radiografía de tórax se observa una masa de morfología lobulada localizada en mediastino medio-posterior que borra el contorno del arco aórtico. Se realiza TAC helicoidal, en el que se observa una masa lobulada de 5 cm, heterogénea, que ocupa la ventana aortopulmonar, y se extiende desde el arco aórtico hasta el techo de la arteria pulmonar izquierda. En la Resonancia magnética se evidencia una masa polilobulada hipointensa con múltiples septos de menor intensidad de señal que ocupa la ventana aortopulmonar. La arteria pulmonar izda. está englobada por la masa. Se realiza hilioscopia izda., en la que no se observa relación de la masa con estructuras óseas o cartilaginosas de la zona. Se toman muestras de tumor de color grisáceo.
ESTUDIO MICROSCÓPICO
La tumoración está formada por una proliferación de células dispuestas en trabéculas y cordones, inmersas en un estroma condromixoide. Las células son de pequeña – mediana talla, con núcleo hipercromático, redondeado y excéntrico. El citoplasma es fuertemente eosinófilo, dispuesto en ribete con respecto al núcleo. No se observa marcada atipia, ni necrosis.
INMUNOHISTOQUÍMICA
Marcadores positivos: Vimentina, EMA, S100.
Marcadores negativos: AE1/AE3, CK7, CK20, Desmina, CD99, CD45, CD20, C-kit.
DIAGNÓSTICO
CONDROSARCOMA PRIMARIO DE MEDIASTINO.
COMENTARIOS
El condrosarcoma extraesquelético es un tumor poco frecuente, representando el 2.3% de los sarcomas de partes blandas. Es más frecuente en mayores de 35 años, y en hombres, con un relación 2:1 con respecto a las mujeres. La variante más frecuente es la mixoide. Es un tumor de recimiento lento, que suele presentar una clínica inespecífica durante meses-años. Es menos agresivo que el originado en hueso. La localización más habitual es en extremidades, siendo mucho menos frecuente en mediastino, retroperitoneo y abdomen. Con las técnicas de imagen se evidencia un tejido blando sin características radiológicas específicas. Importante: confirmación radiológica y quirúrgica de no relación de la masa con superficies óseas o de cartílago.
Con frecuencia se producen recidivas, aunque éstas suelen aparecer de forma tardía. También son frecuentes las metástasis, principalmente por vía hematógena a pulmón y tejidos blandos. El tratamiento de elección es la excisión local amplia, asociando radioterapia a altas dosis. Como factores pronósticos cabe citar la edad, el tamaño del tumor y su localización, no existiendo claros factores pronósticos histológicos.
El diagnóstico diferencial es amplio e incuye Cordoma, Liposarcoma mixoide, Fibroma condromixoide, Condrosarcoma yuxtacortical, Mixoma, Tumor mixto de glándula salival y de glándula sudorípara, Paracordoma, Mesotelioma sarcomatoide con diferenciación heteróloga condroide y Ependimoma mixopapilar.
El Cordoma presenta positividad para los marcadores Vimentina, EMA, CEA, S100 y Queratinas; la ausencia de inmunorreactividad para uno de estos marcadores pone en duda el diagnóstico de cordoma. Además se observan células fisalíforas con citoplasma microvacuolado.
El Liposarcoma mixoide tiene evidentes lipoblastos y vasos ramificados. Es sensible al tratamiento con hialuronidasas por su alto contenido en ácido hialurónico; en cambio en el estroma del condrosarcoma son abundantes el condroitín y queratán sulfato, y el ácido hialurónico es más escaso, por lo que este tumor es parcialmente resistente a las hialuronidasas.
Bibliografía:
1.- Christophe Ruaux, MD . Inflammatory pseudotumor of the nasal cavity and sinuses . The Journal of Laryngology & Otology. 2001;115:563-566.
2.- Torres Larrosa T., Pseudotumor inflamatorio de seno maxilar : presentación de un nuevo caso y revisión de la literatura. Acta otorrinolaringológica Esp 2000;51(2):163-166.
3.- N.Gale, Inflammatory myofibroblastic tumour of paranasal sinuses with fatal outcome : reactive lesión or tumour ? Journal of Clinical Pathology 2003;56:715-717.
4.- Dehner, Louis P. MD . Inflammatory myofibroblastic tumor : The continued definition of one type of so called inflammatory pseudotumor. The American Journal of Surgical Pathology 2004;28(12):1652-1654.
5.- Cook, James R. M.D. Anaplastic lynphoma kinasa (ALK) expresion in the inflammatory myofibroblastic tumor: a acomparative inmunohistochemical study. The American Journal of Surgical Pathology 2001;25(11):1364-1371.
[Caso anterior] [Página Inicio de la Reunión ]
