CIX Reunión de las Territoriales Vasco – Navarra - Riojana-Aragonesa y asociados (Burgos,Soria, Santander y Cangas de Narcea)

11 de marzo de 2005. Hospital Miguel Servet de Zaragoza

CLÍNICA UNIVERSITARIA DE NAVARRA

Dra. A. Martínez-Peñuela, Dr. J.I. Echeveste, Dra. G. Toledo, Dra. MD Lozano, Dr. I. Sola, Dr. F. J. Pardo Mindán.

HISTORIA CLÍNICA

Mujer de 28 años diagnosticada hace 6 meses de hipotiroidismo primario autoinmune por lo que acude a revisión a consulta de endocrinología. Le realizan múltiples pruebas analíticas observando únicamente un moderado aumento de la VSG. Deciden realizar alguna prueba de imagen al no encontrar en la exploración física ningún síntoma que justifique esa elevación. Tanto en la ecografía como en el TAC detectan la presencia de una tumoración dependiente de la cola de páncreas de unos 6 cm que presenta áreas sólidas así como áreas quísticas en su interior observándose calcificaciones periféricas.

Se le realiza PAAF por ecoendoscopia. Todas las extensiones muestran un fondo con hematíes, detritus y focalmente pigmento biliar acompañado de múltiples calcificaciones de tamaños variables. Sobre este fondo se observa escasa celularidad constituida por aislados macrófagos y en una de las extensiones un pequeño grupo de células ductales pancreáticas, sin atipia, necróticas. No se observándose células atípicas. Se realiza el diagnóstico de compatibilidad con pseudoquiste pancreático.
Tras el diagnóstico, es dada de alta, acudiendo 15 días después a consulta por presentar dolor en vacío izquierdo desde la realización de la PAAF. Sospechando una infección se repiten las pruebas de imagen que muestran la presencia de niveles aéreos en el seno de la tumoración así como disminución de la definición de la grasa peripancreática. Los radiólogos sospechan infección y apuntan que la lesión es quizá demasiado sólida para ser un pseudoquiste así que recomiendan una nueva punción.

Se le practica una segunda PAAF por ecoendoscopia que muestra extensiones con abundante lisis y detritus celulares. Un de las punciones sin embargo, es muy celular y está constituida por células epiteliales atípicas que se disponen a veces sueltas, a veces en grupos poco cohesivos y en numerosas ocasiones formando estructuras papilares ramificadas en las que se observa un centro fibrovascular que está revestido por varias capas de células neoplásicas. Estas células tienen mediano tamaño, citoplasmas basófilos y núcleos redondeados u ovoides aumentados de tamaño con membrana nuclear reforzada y cromatina en grumos finos. En numerosas células se observa la presencia de hendiduras intranucleares. No existen figuras de mitosis. De manera muy ocasional, se observan algunos glóbulos hialinos intracelulares. Existen además algunos macrófagos con citoplasma espumoso. Así se hace el diagnóstico de neoplasia papilar epitelial pancreática sólido – quística pancreática.

Se decide operar realizándose una pancreatectomía parcial en la que al corte, se aprecia una lesión sólido – quística, de bordes bien delimitados, de carácter expansivo rodeado por una pseudocápsula fibrosa, parcialmente calcificada que mide 6,5 cm de diámetro máximo. La superficie externa de la lesión corresponde a páncreas atrófico. El tumor se halla en gran medida cavitado con necrosis, con una pequeña porción sólido blanquecina.

La lesión descrita macroscópicamente corresponde a una neoformación epitelial que muestra un patrón de crecimiento sólido, en algunas áreas con un carácter pseudopapilar, por la presencia de tabiques de tejido conectivo fibroso que separa los nidos de células que son de naturaleza epitelial, de tamaño relativamente pequeño, de citoplasma poco abundante y un núcleo redondo u ovoide, relativamente monomorfo, a veces con un pequeño nucléolo. Hay extensas áreas de necrosis y hemorragia en el seno de la lesión, con macrófagos conteniendo hemosiderina y calcificaciones, quedando el tumor viable en la porción periférica.

Se realiza técnica de inmunohistoquímica observándose una inmunorreactividad citoplasmática en las células tumorales con la vimentina y de membrana difusa de intensidad moderada con el CD-10 y con el CD-56, y citoplasmática focal con la alfa-1-antitripsina, siendo las CK y sinaptofisina negativos.

 

DIAGNÓSTICO

TUMOR SÓLIDO PSEUDOPAPILAR DE PÁNCREAS.

DISCUSIÓN

El tumor sólido pseudopapilar ha recibido diversos nombres desde su descripción, debido a sus particularidades morfológicas que han hecho que incluso todavía hoy no esté claro ni su origen ni su clasificación; lo que realmente sí está claro es que se trata de un tumor de origen no ductal.
Característicamente se da con mucha más frecuencia en mujeres y jóvenes, con una edad media de 30 años. Se presenta con sintomatología inespecífica sobre todo con dolor abdominal mal localizado. Suelen ser tumores de gran tamaño, generalmente de más de 10 cm de diámetro máximo.
Morfológicamente presenta las características que he descrito con anterioridad, presentado en proporciones variables áreas sólidas mezcladas con áreas quísticas y necróticas así como las características pseudopapilas.
El estudio inmunohistoquímico no revela una línea de diferenciación concreta, dado que, las queratinas son negativas, en ocasiones la sinaptofisina es positiva, el CD56 es positivo , así como la vimentina, alfa-1 antitripsina y el CD10. La positividad permanente para la beta-catenina actualmente es objeto de investigación dado que es posible que el tumor presente mutaciones en dicho oncogen.
El pronóstico del tumor es excelente encontrándose series de supervivencia del 100% a los 20 años tras el diagnóstico. Sólo un 10% metastatizan, pero ninguno de los casos descritos han fallecido a causa de dichas metástasis.
Por ello tampoco es posible clasificar este tumor en benigno a maligno, con lo que actualmente se ha propuesto definirlo como borderline.
Las neoplasias quísticas del páncreas, que es donde la mayoría de los autores prefieren encajar este tumor, son muy poco frecuentes suponiendo menos del 25% de todas las neoplasias de páncreas. Sin embargo en los últimos años han sido objeto de numerosos estudios debido principalmente a que su correcto diagnóstico, tanto radiológico como anatomopatológico, permite un tratamiento en la mayoría de los casos curativo, que es únicamente quirúrgico. Además, debido al bajo riesgo actual de este tipo de cirugía, este tipo de tumores se operan con más facilidad y por ello tenemos más muestras para poder estudiar.
En general los estudios intentan aclarar el origen de este tumor y algunos coinciden en que claramente se trata de tumores que presentan un patrón de expresión proteica y vía de carcinogénesis diferente del adenocarcinoma ductal convencional, que es con mucho, la neoplasia más frecuente en el páncreas.

Bibliografía: 

1. J. Rosai. “Ackerman´s Surgical Pathology”:Pancreas and periampullary region. Richard D. Brunning. Mosby. St. Louis. 2004

2. Robert D. Odze. “Surgical pathology of the GI tract, liver, biliary tract and pancreas”: Benign and malignant tumors of the pancreas. D.S. Klimstra. Saunders-Elsevier. Philadelphia.2004

3. Cao D, Maitra A, Saavedra JA, Klimstra DS, Adsay NV, Hruban RH. Expression of novel markers of pancreatic ductal adenocarcinoma in pancreatic nonductal neoplasms: additional evidence of different genetic pathways. Mod Pathol. 2005 Jan 14.

4. Kosmahl M, Pauser U, Peters K, Sipos B, Luttges J, Kremer B, Kloppel G. Cystic neoplasms of the pancreas and tumor-like lesions with cystic features: a review of 418 cases and a classification proposal. Virchows Arch. 2004 Aug;445:168-78. 2004 Jun 08.

5. Meshikhes AW, Atassi R. Pancreatic pseudopapillary tumor in a male child.
JOP. 2004 Nov 10;5:505-11.

 

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