CIX Reunión de las Territoriales Vasco – Navarra - Riojana-Aragonesa y asociados (Burgos,Soria, Santander y Cangas de Narcea)

11 de marzo de 2005. Hospital Miguel Servet de Zaragoza

HOSPITAL BASURTO DE BILBAO

L. Etxegarai, L. Andrés, C. Ereño, M. Etxezarraga.

HISTORIA CLÍNICA

Paciente varón de 55 años de edad que presenta rinorrea posterior y dificultad respiratoria de varios meses de evolución. En la exploración física la mucosa nasal se muestra edematosa. En el examen radiológico se identifica una tumoración expansiva en el seno maxilar derecho. Tras estudios preoperatorios se interviene quirúrgicamente.

Macroscópicamente se corresponde con una masa lobulada, no encapsulada, de coloración blanco-amarillenta. Presenta una consistencia firme no identificándose áreas hemorrágicas o de necrosis.

Histológicamente la tumoración está constituida por una proliferación fusocelular que se dispone formando un patrón fasciculado con áreas estoriformes y con un componente variable de células inflamatorias. La inmunohistoquímica confirma el fenotipo miofibroblástico detectando positividad para la actina, desmina y vimentina. Con estas características clinicopatológicas se diagnostica de tumor miofibroblástico inflamatorio.

 

DIAGNÓSTICO

TUMOR MIOFIBROBLÁSTICO INFLAMATORIO.

INTRODUCCIÓN

El tumor miofibroblástico inflamatorio, también llamado seudotumor inflamatorio, es una entidad constituida por una proliferación miofibroblástica y una mezcla variable de células inflamatorias. Ocurre predominantemente en tejidos blandos, vísceras y en la región de cabeza y cuello. En esta última localización es común en la laringe, cavidad oral, amígdala, siendo excepcional en el seno maxilar.

DISCUSIÓN

Hay pocos estudios de casos de tumor miofibroblástico inflamatorio en la región de cabeza y cuello en contraste con otras localizaciones. En general aparecen en niños y adultos jóvenes, pero en vías aerodigestivas superiores son más frecuentes en adultos varones de edad media de 59 años.

Al contrario que en otras localizaciones, cuando se localiza en el seno maxilar no se asocia a síntomas generales como fiebre, disminución de peso o alteraciones de laboratorio. Lo más común es que se manifieste como una masa de crecimiento lento que produce epístaxis, sinusitis crónica o síntomas derivados de la obstrucción.

Algunos de los casos se interpretan como un proceso reactivo asociado a trauma previo o a distintos agentes infecciosos (VEB, HHV-8, actinomices ...), incluso se ha relacionado con estados de inmunosupresión. Estudios moleculares y citogenéticos recientes han detectado reordenamientos clonales en el cromosoma 2p23 dando lugar a alteraciones en el gen ALK, considerándolos como verdaderas neoplasias.

Imágenes histológicas similares pueden presentarse en otras proliferaciones miofibroblásticas como fascitis nodular o la fibromatosis. Procesos malignos como el carcinoma y amplia variedad de sarcomas (miofibrosarcoma, fibrosarcoma ...) son entidades a descartar evitando así tratamientos inadecuados.

El pronóstico es bueno, siendo la escisión radical curativa en más del 90 %. La recurrencia local es de 25 % en los casos extrapulmonares, y rara en la región de cabeza y cuello.

Bibliografía: 

1.- Christophe Ruaux, MD . Inflammatory pseudotumor of the nasal cavity and sinuses . The Journal of Laryngology & Otology. 2001;115:563-566.

2.- Torres Larrosa T., Pseudotumor inflamatorio de seno maxilar : presentación de un nuevo caso y revisión de la literatura. Acta otorrinolaringológica Esp 2000;51(2):163-166.

3.- N.Gale, Inflammatory myofibroblastic tumour of paranasal sinuses with fatal outcome : reactive lesión or tumour ? Journal of Clinical Pathology 2003;56:715-717.

4.- Dehner, Louis P. MD . Inflammatory myofibroblastic tumor : The continued definition of one type of so called inflammatory pseudotumor. The American Journal of Surgical Pathology 2004;28(12):1652-1654.

5.- Cook, James R. M.D. Anaplastic lynphoma kinasa (ALK) expresion in the inflammatory myofibroblastic tumor: a acomparative inmunohistochemical study. The American Journal of Surgical Pathology 2001;25(11):1364-1371.

[Caso anterior] [Página Inicio de la Reunión ] [Siguiente caso]