| Información || Congresos || Cursos || Territoriales || Noticias || Patología || Telepatología |
|
|
SEMINARIO DE XCVII REUNIÓN DE LAS ASOCIACIONES TERRITORIALES
DE LA SEAP Y DE PORTUGAL
--------
REUNIÃO DAS INTERDEPARTAMENTAIS DE ANATOMIA PATOLÓGICA
DE PORTUGAL E DO NORTE DE ESPANHA
HOSPITAL VIRGEN DE LA CONCHA - ZAMORA
PRESENTADO: Dr. Alberto del Valle Manteca
AUTORES: Dr. Alberto del Valle Manteca Dra. Inmaculada Ursua Sarmiento Dra. Carmen González del Rey Rodríguez Dr. Tomás Zamora Martínez Dra. Mª Jesús Baizan García Dr. José Molina Esteban* Dr. Santiago Rodríguez Gómez* .
Resumen de la historia clínica:
Fifty-one year old male patient with type II diabetes and iron deficiency anemia. Endoscopy: tumour, 3cm proximal to the ampulla of Vater. Surgery was performed, the duodenectomy specimen measured 5x3x1cm.
GANGLIOCITOMA PARAGANGLIOMA DE DUODENO.
Paraganglioma gangliocítico
Comentario:
El Gangliocitoma Paraganglioma de Duodeno (GPD) es un raro tumor de duodeno,de origen neuroendocrino, descrito por primera vez por Dahi et al en 1957, y desde esa fecha se han informado 132 casos. Se presenta como un tumor intestinal casi exclusivamente en duodeno, con una proporción entre H/M de 1:1, con una edad media de 52 años, y con un buen pronóstico según la localización ( Duodeno Ampulares y no Ampulares).
El caso que presentamos corresponde a un varón de 51 años, diabético tipo II, que en una revisión periódica mostraba una anemia ferropénica. La gastroscopia reveló una masa duodenal supraampular a 3 cm de la ampolla de Vater. La resección por duodenoectomia mostró una masa polipoide pediculada de 5x3x1 cm, cubierta por una mucosa ulcerada. A la sección estaba constituida por un tejido blanco-amarillento, bien delimitado periféricamente por un margen parduzco.
El estudio histológico muestra una tumoración submucosa que prolifera entre fibras musculares lisas y está constituida por una variable proporción de células EPITELIALES (células epitelioides poligonales medianas o grandes de citoplasma acidófilo o claro con núcleos ovoides o redondos con nucleolo, dispuestas en nidos o cestillos), células FUSIFORMES (células de núcleos elongados y citoplasmas eosinófilos dispuestas en bandas o fascículos, y células GANGLIONARES ( células grandes de citoplasma amplio acidófilo con núcleo central y patente nucleolo dispuestas aisladamente o en pequeños grupos) todas ellas entremezcladas, y englobadas por un tejido fibroso con un patrón de ganglioneuroma en zonas profundas y con un patrón de paraganglioma y de carcinoide en áreas superficiales .
El estudio inmunohistoquímico , positivo para NSE, SYN, VIM, CD56 en células ganglionares y epiteliales, y S-100 sobre todo en células fusiformes, con CGA positiva focalmente en células epitelioides, y negativo para CK ( á / â pm), p53 y MIB-1, nos permite realizar un diagnóstico de tumor Neuroendocrino, y los tres componentes celulares de Gangliocitoma Paraganglioma de Duodeno.
La histogénesis de los GPDs es de una proliferación hamartomatosa: proliferación Ventral Primordium de Páncreas (Perrone et al), proliferación de Cels Stem de las Glándulas Intestinales (Reed et al), proliferación de Embrión Ganglion Celiac o Ectopia Pancreática (Otros Autores).
El pronóstico de GPD es benigno para tumores duodeno no ampulares, y potencialmente maligno para los ampulares ( 7 de 21 tumores en esta localización malignizaron). Son criterios de malignización Metástasis Ganglionares, Infiltración de la Cabeza de Páncreas, Necrosis Mitosis y Atipa celular, y las expresiones Nucleares elevadas de p53 y MIB-1.
El tratamiento de los GPDs es Quirúrgico, resección por endoscopia, o bien duodenoectomia (no ampulares), y Técnica de Whiplle o Duodenopancreoectomia (ampulares).
Bibliografía.
Última actualización: 20 de marzo de 2006