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Hospital Universitario Clínico San Carlos C/ Prof. Martín Lagos, S/N, 28040 Madrid
HOSPITAL INFANTIL UNIVERSITARIO NIÑO JESÚS. Madrid
Isabel Colmenero, Maitane Andión Catalán*, Mª José Perez García*, Inmaculada de Prada, Daniel Azorín, Gustavo Albi**, José Ramón Villa*, Imelda González Mediero
Servicio de Anatomía Patológica, * Sección de Neumología y ** Servicio de RadiodiagnósticoLINGANGIOMATOSIS PULMONAR DIFUSA
RESUMEN DE HISTORIA CLÍNICA
Niña de 4 años y 5 meses asintomática desde el punto de vista respiratorio hasta los 6 meses de edad en que presentó cuadro de bronquiolitis y posteriormente episodios de broncoespasmo leves de repetición.
A los 2 años fue hospitalizada por cuadro febril con sintomatología respiratoria y patrón intersticial bilateral en la radiografía de tórax que fue diagnosticado de neumonía y recibió tratamiento con Claritromicina, con buena evolución clínica.
Durante el año siguiente, la paciente presenta múltiples agudizaciones respiratorias consistentes en tos seca nocturna y matutina sin evidencia de broncoespasmo, que evoluciona favorablemente con tratamiento antibiótico. En controles radiológicos posteriores persiste un patrón intersticial bibasal en la radiografía de tórax por lo que se decide realizar biopsia pulmonar.
Niña de 4 años y 5 meses asintomática desde el punto de vista respiratorio hasta los 6 meses de edad en que presentó cuadro de bronquiolitis y posteriormente episodios de broncoespasmo leves de repetición.
A los 2 años de edad fue hospitalizada por cuadro febril con sintomatología respiratoria y patrón intersticial bilateral en la Rx de tórax que fue diagnosticado de neumonía y respondió adecuadamente a tratamiento antibiótico.
Durante el año siguiente, la paciente presenta múltiples agudizaciones respiratorias y persiste el patrón intersticial bibasal en la radiografía de tórax.
La tomografía computarizada de alta resolución demostró engrosamientos septales, interlobulares e intralobulillares, que se extienden desde las regiones centrales hasta la periferia de forma difusa y bilateral, en relación con una afectación difusa del intersticio pulmonar.
Se realizó biopsia pulmonar por toracotomía.
DESCRIPCIÓN MICROSCÓPICA
La histología demostró una llamativa proliferación de espacios vasculares irregulares y anastomosantes que ocupaban la pleura, los septos interlobulares y los espacios peribroncovasculares. Estaban revestidos por endotelio aplanado sin atipias, y algunos contenían material proteináceo, linfocitos y macrófagos. Se observó un escaso e irregular componente muscular liso en las paredes vasculares y acúmulos linfocitarios intersticiales. Con estos datos radiológicos y anatomopatológicos, y tras ampliar el estudio con ecografía abdominal, serie ósea y ecocardiograma que resultaron normales, la paciente fue diagnosticada de Lingangiomatosis Pulmonar Difusa (LPD).
Actualmente la niña tiene 6 años, se mantiene asintomática, con buen patrón funcional respiratorio y con ocasionales exacerbaciones que responden adecuadamente a tratamiento antibiótico.
DIAGNÓSTICO
Lingangiomatosis Pulmonar Difusa
DISCUSIÓN
La LPD es una proliferación difusa de vasos linfáticos que siguen la distribución de los linfáticos normales del pulmón, la pleura y el mediastino. Puede presentarse a cualquier edad, pero habitualmente aparece en niños o adultos jóvenes, con la misma frecuencia en ambos sexos.
Clínicamente los pacientes suelen referir episodios de disnea, que hasta en el 44% de los casos son erróneamente diagnosticados de asma, ya que pueden acompañarse de sibilancias. También pueden presentar dolor torácico secundario a derrames quilosos, quiloptisis, hemoptisis, o ascitis quilosa. Las pruebas de función pulmonar muestran típicamente un patrón restrictivo o un patrón combinado obstructivo-restrictivo.
El estudio histológico de la biopsia pulmonar demuestra una proliferación de espacios vasculares anastomosantes de diversos tamaños difusamente distribuídos a lo largo de la pleura, los septos interlobulares y los espacios peribroncovasculares. Los vasos habitualmente contienen un material eosinófilo acelular y están revestidos por una capa de células endoteliales aplanadas. Entre los canales vasculares se identifican células musculares lisas en cantidad variable. El pulmón adyacente puede contener macrófagos cargados de hemosiderina, pequeños focos de hemorragia intralveolar e incluso un componente inflamatorio linfocitario intersticial leve. Inmunohistoquímicamente los endotelios son positivos para el FVIII y CD31. Las células musculares son positivas para vimentina, actina, desmina y receptores de progesterona; pero son negativas para receptores de estrógenos, queratina y HMB-45.
El diagnóstico diferencial se plantea fundamentalmente con otras alteraciones del sistema linfático pulmonar.
La primera de estas alteraciones son los linfangiomas, malformaciones benignas localizadas y de crecimiento lento que se presentan como tumoraciones multiquísticas con aspecto espongioide. Como se ha dicho previamente, su comportamiento es benigno pero su capacidad de infiltrar órganos adyacentes y el efecto masa que producen determinan una evolución desfavorable en muchos casos.
La segunda entidad son las linfangiectasias, dilataciones anormales de los vasos linfáticos sin componente proliferativo. Pueden distinguirse dos subtipos en función de la edad de presentación y la evolución clínica: las formas primarias o congénitas, típicas del período neonatal, y las secundarias, debidas a diversos procesos que alteran el drenaje linfático e incrementan la producción de linfa.
La linfangioleiomiomatosis es una entidad que afecta típicamente a mujeres en edad fértil, y se presenta clínicamente con la tríada típica de neumotórax recurrentes, derrames pleurales quilosos y hemoptisis. Histológicamente consiste en una proliferación difusa y desordenada de vasos linfáticos junto con células musculares lisas. Con el tiempo llegan a desarrollar quistes aéreos en el parénquima pulmonar.
El pronóstico de estos pacientes es variable, aunque generalmente el curso de esta enfermedad es progresivo. El comportamiento parece ser más agresivo en los pacientes más jóvenes.
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