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Hospital Universitario Clínico San Carlos C/ Prof. Martín Lagos, S/N, 28040 Madrid
HOSPITAL DE FUENLABRADA. Fuenlabrada, Madrid
Luz M. Martín Fragueiro; Montserrat lópez Carreira; Juan C. Tardío Dovao
FLEBITIS DE CÉLULAS GIGANTES QUE AFECTA AL MESENTERIO Y AL EPIPLON
RESUMEN DE HISTORIA CLÍNICA
Paciente de 76 años con cuadro de 15 días de evolución de fiebre diaria sin semiología bacteriémica. Presenta dolor abdominal tipo cólico difuso, cambiante de situación y sin relación con la micción, el ritmo intestinal o la comida. No tos. No metrorragias. No factores de riesgo epidemiológicos significativos excepto ingesta de merluza fresca previa al cuadro. No otra sintomatología.
TC ABDOMINO-PEL VICO SIN CONTRASTE: Trabeculación difusa de la grasa mesentérica, sin definirse cambios inflamatorio s focales ni imagen sugerente de absceso. Los hallazgos radiológicos podrían ser compatibles con un proceso inflamatorio (TBC) o bien con enfermedad tumoral diseminada
PRUEBAS DE LABORATORIO:
Elevados los reactantes de fase aguda. Los marcadores tumorales son negativos, excepto un CA125 alto (224.2 UI/ml)
SEROLOGÍA INFECCIOSAS:
Anti VHC: negativo; Ac anti coxiella Burnetti IgG e IgM: negativos; Rosa de Bengala: negativos; Ac anti Brucella: negativos.
COPROCULTIVOS: Flora habitual.
HEMOCULTIVOS: Estériles tras 7 días de incubación.
Valoración ginecológica: Exploración física y ECO ginecológica normales.
Se decide laparoscopia exploradora y toma de biopsias de epiplon y grasa mesentérica.
Paciente mujer de 76 años con cuadro de 15 días de evolución de fiebre diaria sin semiología bacteriémica. Presenta dolor abdominal tipo cólico difuso, cambiante de situación y sin relación con la micción, el ritmo intestinal o la comida. No tos. No metrorragias. No factores de riesgo epidemiológicos significativos excepto ingesta de merluza fresca previa al cuadro. No otra sintomatología.
TC ABDOMINO-PELVICO SIN CONTRASTE: Trabeculación difusa de la grasa mesentérica, sin definirse cambios inflamatorios focales ni imagen sugerente de absceso. Los hallazgos radiológicos podrían ser compatibles con un proceso inflamatorio (TBC) o bien con enfermedad tumoral diseminada.
PRUEBAS DE LABORATORIO: Elevados los reactantes de fase aguda. Los marcadores tumorales son negativos, excepto un CA125 alto (224.2 UI/ml)
SEROLOGÍA INFECCIOSAS: Anti VHC: negativo; Ac anti coxiella Burnetti IgG e IgM: negativos; Rosa de Bengala: negativos; Ac anti Brucella: negativos.
COPROCULTIVOS: Flora habitual.
HEMOCULTIVOS: Estériles tras 7 días de incubación.
Valoración ginecológica: Exploración física y ECO ginecológica normales.
Se decide laparoscopia exploradora y toma de biopsias de epiplon y grasa mesentérica.
DIAGNÓSTICO
Flebitis de células gigantes que afecta al mesenterio y al epiplon
COMENTARIOS
Tipo raro de vasculitis localizada que afecta más frecuentemente al tracto gastrointestinal, preferentemente al epiplon y al colon derecho. También se ha descrito en la piel.
Los síntomas se derivan del efecto masa, de estenosis intestinales o alteraciones (incluso perforación), secundarias a un mecanismo isquémico.
La causa es desconocida, aunque se ha sugerido una relación con la ingesta de medicamentos. Apoyaría esta teoría el hecho de encontrar eosinófilos con cierta frecuencia en las lesiones.
Histológicamente se caracteriza por un infiltrado granulomatoso con células gigantes, que destruye la pared de las venas musculares, y que se puede acompañar o no de necrosis. No se encuentran lesiones en las arterias.
El diagnóstico diferencial incluye diferentes entidades:
1.- Otras vasculitis granulomatosas: arteritis de células gigantes (arteritis de la temporal, arteritis de células gigantes localizada, arteritis de células gigantes diseminada) arteritis de Takayasu, vasculitis de Churg Strauss, granulomatosis de Wegener
2.- Vasculitis asociadas a enfermedades sistémicas: Tromboangeitis obliterante (Enfermedad de Buerger); LES, sarcoidosis
3.- Vasculitis granulomatosas inducidas por drogas (fenitoína)
4.- Vasculitis de pequeño vaso (en casos en los que hay pocas células gigantes y la afectación es predominantemente venular).
5.- Enfermedades infecciosas granulomatosas: tuberculosis, sífilis, brucelosis, histoplasmosis,
6.- Linfoma T angiocéntrico
Se trata de una enfermedad autolimitada que no evoluciona hacia una enfermedad sistémica. Algunos autores consideran la flebitis de células gigantes que afecta a las venas mesentéricas como un patrón morfológico en el espectro de lesiones presentes en la enfermedad venooclusiva mesentérica intestinal.
BIBLIOGRAFÍA
1.- Weidner N. “Giant-cell vasculitides”. Semin Diagn Pathol. 2001 Feb;18(1):24-33.
2.- Sharma MC, Deshpande V, Sharma R, Pal S, Sahni P. “ Giant cell phlebitis as a cause of large intestinal stricture”. J Clin Gastroenterol. 1998 Jul;27(1):79-81.
3.- Burke AP, Sobin LH, Virmani R. “ Localized vasculitis of the gastrointestinal tract”. Am J Surg Pathol. 1995 Mar;19(3):338-49.
4.- Leu HJ, Brinninger G, Pernegger C, Odermatt B. “Systemic phlebitis of visceral veins with intramural giant cell granulomas - a new entity?”. Vasa. 1994;23(2):155-8.
5.- Leu HJ, Brinninger G, Pernegger C, Odermatt B. “ Primary granulomatous giant cell polyphlebitis of visceral veins”. Virchows Arch A Pathol Anat Histopathol. 1993;423(6):519-21.
6.- Stevens SM, Gue S, Finckh ES. “ Necrotizing and giant cell granulomatous phlebitis of caecum and ascending colon”. Pathology. 1976 Jul;8(3):259-64.
7.- Mills JL Sr. “ Buerger's disease in the 21st century: diagnosis, clinical features, and therapy”. Semin Vasc Surg. 2003 Sep;16(3):179-89. Review.
8.- Flaherty MJ, Lie JT, Haggitt RC. “ Mesenteric inflammatory veno-occlusive disease. A seldom recognized cause of intestinal ischemia. ”. Am J Surg Pathol. 1994 Aug;18(8):779-84.
9.- Hu JC, Forshaw MJ, Thebe P, Stewart M. “ Mesenteric inflammatory veno-occlusive disease as a cause of acute abdomen:report of five cases”. Surg Today. 2005;35(11):961-4.
10.- Lavu K, Minocha A. “ Mesenteric inflammatory veno-occlusive disorder: a rare entity mimicking inflammatory bowel disorder”. Gastroenterology. 2003 Jul;125(1):236-9.
11.- Gaffey CM, Chun B, Harvey JC, Manz HJ. “ Phenytoin-induced systemic granulomatous vasculitis”. Arch Pathol Lab Med. 1986 Feb;110(2):131-5.
12.- Hara K, Tsuzuki T, Takagi N, Shimokata K. “ Nodular granulomatous phlebitis of the skin: a fourth type of tuberculid”. Histopathology. 1997 Feb;30(2):129-34.
13: Lie JT. “ Primary cutaneous granulomatous phlebitis with visceral involvement: unmasking of a masked villain”. Mod Pathol. 1996 Jul;9(7):719-24.
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