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Hospital Universitario Clínico San Carlos C/ Prof. Martín Lagos, S/N, 28040 Madrid
HOSPITAL UNIVERSITARIO DE LA PRINCESA. Madrid
Dra. Teresa Reina Durán, Dr. Santiago Nieto Llanos, Dra. Carmen Marrón Gallardo
treinaduran@hotmail.comFIBROMA CONDROMIXOIDE YUXTACORTICAL.
RESUMEN DE HISTORIA CLÍNICA
Remitimos una preparación citológica correspondiente a la PAAF de una tumoración en la cara plantar del primer dedo del pie izquierdo, de varios meses de evolución, en un varón de 18 años de edad.
En la resonancia magnética se identificaba un tumor de partes blandas en el tejido celular subcutáneo plantar, sólido, de 3 cm de diámetro máximo, que englobaba los tendones flexores y erosionaba la falange distal del dedo que mostraba un borde escleroso, lo que sugería baja agresividad. Los diagnósticos diferenciales radiológicos fueron: tumor de células gigantes de la vaina tendinosa como primera posibilidad diagnóstica y en segundo lugar dermatofibroma, histiocitoma o quiste de inclusión.
Varón de 18 años con una tumoración en cara plantar del primer dedo del pie izquierdo.
La resonancia magnética identificó un tumor localizado en el tejido celular subcutáneo plantar, sólido, de 3cm. de diámetro máximo que englobaba los tendones flexores, erosionaba la falange distal del dedo y mostraba un reborde esclerótico, lo que sugería una tumoración de partes blandas de baja agresividad. Los diagnósticos diferenciales radiológicos fueron: Tumor de células gigantes de la vaina tendinosa como primera posibilidad diagnóstica y en segundo lugar Dermatofibroma, Histiocitoma o Quiste de inclusión epidermoide.
PAAF
Se realizó PAAF obteniéndose escaso material estromal metacromático, amorfo o fibrilar, acompañado de una abundante celularidad de pequeño a mediano tamaño, de citoplasmas amplios ligeramente basófilos y núcleos excéntricos, normalmente únicos y a veces binucleados, pero sin que se observaran formas multinucleadas. De manera muy ocasional se identificaban figuras de mitosis. Aunque en conjunto el aspecto era bastante monomorfo se apreciaba de forma evidente un moderado grado de anisocariosis. La celularidad se disponía de manera dispersa pero muy frecuentemente también estaba embebida en la matriz metacromática.
El diagnóstico citológico fue: FROTIS SUGESTIVO DE TUMOR MESENQUIMAL DE MALIGNIDAD INDETERMINADA.DESCRIPCIÓN MICROSCÓPICA
Se aconsejó extirpación de la lesión y se estudió histológicamente, observándose una tumoración compuesta por lóbulos, separados por finos tabiques fibrosos, entre los que se reconocían abundantes células de morfología fusiforme o estrellada, con núcleos de pequeño tamaño que ocasionalmente mostraban imágenes de atípia degenerativa inmersos en una matriz mixoide. En el seno del tumor se identificaban ocasionales esquirlas óseas y en la periferia tejido fibroso infiltrado por el tumor. Focalmente se reconocían pequeñas áreas de necrosis, probablemente en relación con la PAAF previa.
El diagnóstico histológico fue: FIBROMA CONDROMIXOIDE YUXTACORTICAL.DIAGNÓSTICO
FIBROMA CONDROMIXOIDE YUXTACORTICAL.
DISCUSIÓN
El fibroma condromixoide es un tumor benigno de origen cartilaginoso, que se caracteriza por lóbulos de células fusiformes o estrelladas con abundante material intercelular mixoide y/o condroide.
Supone menos del 1% de los tumores óseos primarios, menos del 2% de los benignos, y es el menos frecuente de todos los tumores benignos de origen cartilaginoso, afectando en el 75% de los casos a varones, en la década de los veinte a treinta años, pero existe un amplio rango de edad desde los 4 a 79 años.
Su localización es en los huesos largos, sobre todo en metáfisis, proximal de la tibia y distal del fémur. 25% afecta a los huesos planos, ilion con mas frecuencia y en mucha menor proporción a los huesos del pie, entre ellos metatarso. También existen casos diagnosticados en huesos tubulares de la mano, cráneo, huesos faciales, costillas, vértebras, etc. pero son excepcionales en huesos membranosos: hueso parietal y apófisis mastoides, sin embargo lesiones paraostales, como en nuestro caso, son extremadamente raras, sólo existen 15 casos de fibromas condromixoides yuxtacorticales publicados. El término yuxtacortical incluye lesiones corticales, periostales y paraostales.
En cuanto a la clínica el dolor y la inflamación de varios meses de evolución son los síntomas mas frecuentes, acompañándose a veces de masa tumoral palpable. En huesos planos (costillas, ilion) puede ser un hallazgo incidental radiológico.
Radiológicamente se muestra como una lesión oval, lítica, expansiva, a veces multiloculada, pero bien delimitada, con frecuente anillo esclerótico y de entre 1 a 14 cm., media 3 cm. de eje mayor aproximadamente, el cual suele ser paralelo al eje mayor del hueso. Cuando afecta a los huesos pequeños puede extenderse a epífisis y diáfisis, producir destrucción cortical e infiltrar los tejidos blandos, pero el periostio adyacente típicamente permanece intacto y es muy rara la afectación de huesos contiguos o la localización yuxtacortical del tumor. Es muy pequeño el porcentaje de casos que presenta calcificación de su matriz que pueda orientar radiológicamente hacia un origen condroide.
Macroscópicamente es un tumor sólido, bien delimitado, de color blanco-rosado-marrón sin necrosis, cambios quísticos o licuefacción. En huesos planos suele ser multilobulado pero bien delimitado del hueso vecino y en los escasos casos en los que existen implantes en los tejidos blandos las características macroscópicas son idénticas a las que presenta en el hueso.
Histológicamente el tumor está bien delimitado y es raro que muestre atrapamiento de hueso trabecular o lóbulos del tumor alejados de la lesión principal.
El patrón clásico es un patrón lobular con células estrelladas o fusiformes sobre un fondo de apariencia condromixoide, consistente en áreas condroide y sustancia fundamental mixoide, separados por finos septos fibrosos. Los lóbulos suelen ser hipocelulares en la zona central e hipercelulares en la periferia. Las células dentro de los lóbulos son ovales a fusiformes, con núcleos y citoplasmas densamente eosinófilos, e incluso pueden mostrar extensiones citoplásmicas bi o multipolares. En un 20 a 30% de los casos pueden identificarse células atípicas, con núcleos aumentados de tamaño, hipercromáticos e irregulares que pueden ser sugestivos de malignidad, pero estos cambios son focales y además se asocian con amplios citoplasmas. Sólo en el 19% de los casos puede identificarse cartílago hialino bien desarrollado. Las mitosis son infrecuentes y nunca atípicas. En la periferia de los lóbulos existen a veces células gigantes de tipo osteoclástico, depósito de hemosiderina y células inflamatorias, sobre todo linfocitos. El componente fibroso que forma los septos que separa los lóbulos contiene fibroblastos y vasos de paredes finas. Rara vez presenta calcificaciones, siendo más frecuente en los tumores de localización subperiósticos
En los aspirados de PAAF se obtiene un material hipo a moderadamente celular, con una población polimorfa de células redondas, células de tipo condroblastos, células estrelladas y fusiformes, sobre un fondo condroide fibrilar o mixoide.
El estudio inmunohistoquímico revela una positividad para S-100 en las células tumorales del centro de los lóbulos, lo que apoya su origen condroide, e inmunorreactividad para Actina músculo liso, Actina músculo específico y CD-34 en las zonas periféricas de los lóbulos pero no en otras áreas del tumor.
Existen 12 casos en los que se ha estudiado el cariotipo y se ha identificado alteraciones en el cromosoma 6, afectando al 6q25, 6q13 y 6q23, tres casos con inversión del (6)(p13q25) y un caso con inv(6)(p13q23).
En cuanto al diagnóstico diferencial es importante en los casos de aumentada celularidad pleomórfica, binucleada o multinucleada, hacerlo con el condrosarcoma, para lo que ha de tenerse en cuenta el patrón lobular con áreas condroides y mixoides alternando con bandas conectivas y si existen células gigantes multinucleadas con el tumor de células gigantes óseo. También hay que tener en cuenta que si la localización es yuxtacortical, como en nuestro caso, debemos hacer el diagnóstico diferencial con otros tumores superficiales de origen condroide como son el condroma periostal, mixoma periostal, metástasis cortical, quiste óseo aneurismático subperiostal y ganglión periostal.
El tratamiento es curetaje y aunque el pronóstico es excelente, las recidivas son alrededor del 25% incluso varios años después del mismo, por lo que es recomendable la excisión en bloque, siempre que sea posible. Los tumores que aparecen en pacientes menores de 15 años tienen una mayor tendencia a recidivar, no existiendo correlación entre recidivas y características histológicas del tumor.
Se han descrito casos de extensión o implantes a tejidos blandos, lo cual no implica malignidad pero no existe en la literatura ninguno de metástasis a distancia. Por otro lado a pesar de ser un tumor benigno sí existen de manera excepcional casos de transformación maligna, algunos tras radioterapia.
CONCLUSION
1. El Fibroma Condromixoide es un tumor cartilaginoso benigno extraordinariamente raro en localización yuxtacortical.
2. Debido a la escasa presencia de calcificación en los estudios de imagen pueden no plantear la posibilidad de un tumor cartilaginoso.
3. La PAAF suele ser orientativa.
4. El estudio histológico es el que nos proporciona un diagnóstico definitivo.
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