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c/ Fonseca 2
HOSPITAL DE BASURTO.
L. Etxegarai, L. Andrés, J.I López
ANGIOMIOLIPOMA EPITELIODE RENAL
RESUMEN DE HISTORIA CLÍNICA
Mujer de 48 años de edad que acude a urgencias por cuadro de dolor en fosa renal izquierda. En el examen radiológico se observa enorme hematoma que ocupa totalmente el hemiabdomen izquierdo, con probable rotura del polo superior del riñon del mismo lado. Tras estudios preoperatorios de urgencia, se realiza exploración quirúrgica con posterior nefrectomía izquierda.
INTRODUCCIÓN
El angiomiolipoma es una entidad tumoral rara, suponiendo entre el 0,7 – 2 % de todos los tumores renales. Descrito por algunos autores como lesión hamartomatosa, hoy día, se considera como entidad neoplásica, basado en la detección de alteraciones clonales genómicas y los raros casos de malignidad descritos. Puede presentarse de forma esporádica ó asociarse con enfermedades hereditarias como la esclerosis tuberosa.
El angiomiolipoma epitelioide (AMLE) es una variedad descrita por primera vez en 1991 que ha cambiado el concepto del angiomiolipoma clásico como neoplasia totalmente benigna. Desde entonces son muchos los estudios que intentan aclarar su histogénesis, características histológicas y potencial maligno.
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Macroscópicamente el riñón presenta en el polo superior, una tumoración nodular, bien delimitada, de 9,2 cm de diametro máximo. La tumoración en su mayor parte está constituida por tejido necrohemorrágico, observando escasas áreas periféricas de coloración amarillenta.
Histológicamente, la tumoración, bien circunscrita, está constituida por una proliferación difusa de células epitelioides, de límites dien definidos, con núcleos agrandados, vesiculares y nucleolo eosinófilo. El citoplasma es granular eosinófilo con inclusiones ó gránulos que adoptan distintas formas. No se identifica actividad mitótica pero sí abundantes macrófagos espumosos, células multinucleadas y cristales de colesterol. Además, se observan vasos sanguineos de pared engrosada y túbulos atrapados siendo dificil identificar tejido graso. Asimismo, se observan focos de hemorragia y necrosis.
El estudio de inmunohistoquímica detecta positividad para el HMB-45, CD 68, siendo focal la actina en algunas células aisladas. Son negativas la keratina AE 1-AE3, EMA y el S-100.
DIAGNÓSTICO
ANGIOMIOLIPOMA EPITELIODE RENAL
COMENTARIO
El AMLE es una variedad rara de AML, constituida por una proliferación difusa de células epitelioides con abundante citoplasma eosinófilo. Las células pueden ser mono ó multinucleadas con variable pleomorfismo nuclear, en general con índice mitótico bajo, siendo frecuente la necrosis y hemorragia.
Con frecuencia el tejido graso y vasos sanguíneos no son tan evidentes dificultando el diagnóstico inicial, orientándolo hacia un proceso carcinomatoso ó sarcomatoso.
Histológicamente las lesiones confundidas con el AMLE son el carcinoma renal sarcoma (leiomiosarcoma), carcinoma medular, oncocitoma y el melanoma.
El estudio de IHQ es similar al clásico, siendo lo más característico la expresión del HMB-45, CD 68 y la negatividad de citokeratinas.
El AMLE es una variedad que ha cambiado el concepto del AML clásico como entidad totalmente benigna. Es considerado como neoplasia maligna con capacidad de ser localmente agresivo y metastatizar, incluso diseminarse a múltiples órganos como el pulmón e hígado. Afecta a un amplio rango de edad (6-72 años), presentándose en ambos sexos por igual. Más del 50 % de los pacientes seguidos mueren por la enfermedad.
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