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c/ Fonseca 2
HOSPITAL UNIVERSITARIO MARQUÉS DE VALDECILLA. Santander
Mª Luisa Cagigal (Residente de 3º año), Isabel Belaustegui, Sandra Hermana, Javier Gómez Roman, Fernando Val-Bernal
SÍNDROME DEL "GROWING TERATOMA"
RESUMEN DE HISTORIA CLÍNICA
Varón de 24 años, al que se realizó orquiectomía izquierda por tumor germinal mixto. Meses más tarde se extirpan masas retroperitoneales y mediastínicas.
El estudio anatomopatológico de la pieza quirúrgica reveló que se trataba de un tumor germinal mixto, compuesto de un 70% de Carcinoma embrionario y un 30% de teratoma, con invasión vascular y que respetaba el borde quirúrgico de resección.
-En el estudio preoperatorio, los marcadores séricos tumorales ( alfafetoproteína, HCG y LDH), fueron normales. El estudio de imagen con TAC objetivó ocupación del mediastino, adenopatías para-aórticas y una masa pseudonodular en el retroperitoneo.
Se le administró tratamiento quimioterápico con BEP: Bleomicina, Etopóxido y Cisplatino en 5 ciclos.
Al finalizar los 5 ciclos de QT, los marcadores tumorales permanecían normales y el nuevo escáner realizado no objetivó modificaciones en el tamaño de las masa residuales.
-El paciente ingresa en nuestro hospital para cirugía. Se le realiza primero una tóracotomía para la extirpación de la masa mediastínica y en un segundo tiempo se le interviene para resecar los ganglios y la masa retroperitoneal.
DESCRIPCIÓN MICROSCÓPICA
- El estudio histológico de los especimenes resecados y remitidos a nuestro departamento:
-A nivel del mediastino se recibe una masa que macroscópicamente es multiquística y que está compuesta por cavidades tapizadas por un epitelio columnar ciliado con vacuolas citoplasmáticas, así como otras revestidas por epitelio escamoso maduro y zonas sólidas con focos de músculo liso.
- En estas imágenes vemos con detalle la histología de los quistes y de las zonas sólidas.
No se encontraron elementos inmaduros ni de carcinoma embrionario.
-Se resecaron dos ganglios linfáticos para-aórticos que se informaron también como metástasis por teratoma maduro; en esta imagen podemos ver los restos del tejido linfoide y como el parénquima restante está ocupado nuevamente por estos quistes con la misma apariencia que hemos visto antes.
-En el retroperitoneo se extirpó un lesión nodular de 4,5 cm de diámetro, también quística y con las mismas características ya descritas anteriormente: epitelio respiratorio y epitelio escamoso, así como elementos musculares.
DIAGNÓSTICO
Síndrome del "Growing Teratoma"
COMENTARIOS
- Esta entidad clínico- patológica fue descrita por primera vez por Logothetis y colaboradores en el año 1982 en una serie de 6 casos de tumor testicular germinal no seminomatoso con metástasis tratadas con QT.
Anteriormente se habían publicado casos aislados y se había denominado “retroversión quimioterapéutica” a las metástasis de estos tumores que habían evolucionado a teratoma maduro tras el tratamiento.
Logothetis definió el síndrome como aquella situación en la que las metástasis de un tumor germinal no seminomatoso del testículo no disminuyen de tamaño tras la quimioterpia, en presencia de marcadores tumorales normales y cuya histología es de teratoma maduro .
La incidencia que encontró fue del 1,9% , pero series posteriores la han elevado hasta el 7,5%.
-Propuso así mismo unos criterios diagnósticos , que son estos tres que se resumen en la diapositiva :1- Evidencia radiológica de aumento de tamaño de las metástasis tras la quimioterapia de tx germinales no seminomatosos. En muchas ocasiones estas masas mostraban cambios quísticos en su interior. Decir también que aunque en la mayoría de los pacientes las metástasis estaban en el momento del diagnóstico del tumor primario, también existen casos en los que aparecen tras un intervalo libre de enfermedad.
2- El segundo criterio es la normalización de los marcadores tumorales durante o tras la QT.
Y 3- la confirmación histológica en el espécimen resecado del teratoma maduro.
En este punto decir que aunque Logothetis describió esta entidad asociada a tumores del testículo, posteriormente se han publicado casos en tumores germinales del ovario y en primarios del mediastino.
-En cuanto a la patogenia del growing teratoma se postulan dos hipótesis: en la primera su origen sería el resultado de la diferenciación de células malignas hacia elementos más diferenciados, mientras que la segunda aduce que la quimioterapia actuaría selectivamente destruyendo los elementos más indiferenciados . A favor de esta última iría que se objetive teratoma maduro como componente del tumor primario testicular y también la existencia de estudios genéticos en el tumor primario y en el teratoma maduro post-QT que sugieren que el teratoma maduro residual es el resultado de una selección clonal de un cariotipo menos anormal.
-En cuanto a las localizaciones del growing teratoma está en primer lugar el retroperitoneo como sitio común de metástasis por vía linfática de los tumores germinales testiculares, pero también se han descrito en el mediastino, pulmón , hígado o ganglios linfáticos de diversas localizaciones...
Es importante conocerlas, sobretodo para el diagnóstico diferencial , ya sea con la enfermedad residual, como con hamartomas a nivel pulmonar o tumores mediastínicos germinales primarios..
-El tratamiento de las masas residuales postquimioterápia ha de ser quirúrgico ya que la resección completa garantiza el estudio histológico de toda la pieza y la ausencia de enfermedad residual maligna.
Hay que tener en cuenta que aunque se trate de teratoma maduro existe un potencial de malignizacion a sarcoma o carcinoma que se estima en un 3%, y también el riesgo de complicaciones locales (de hasta un 10%), por compresión de estructuras vecinas como pueden ser el intestino, la arteria renal, vena cava etc
Existe así mismo un riesgo de recurrencia de hasta el 19% cuando la extirpación no es completa.
También se estudia la posibilidad de tratamiento con alfa- Interferón , del que se tiene poca experiencia, habiéndose observado que puede estabilizar el tamaño de las masas residuales en algunos casos .
-Se han descrito una serie de factores predictivos en la aparición del growing teratoma, como ya he comentado antes existe mayor riesgo si en el tumor primario existe un componente de teratoma .
Además la evidencia de no disminución del tamaño de las masas residuales tras la QT y, ya que estos pacientes a veces son sometidos a varias intervenciones quirúrgicas para extirpar masas retroperitoneales, es más probale que las masas residuales sean teratoma maduro si lo fueron las extirpadas previamente.
-Para terminar y a modo de resumen, decir que el síndrome del growing teratoma aunque infrecuente es un entidad bien definida que debemos tener presente para evitar confusión con enfermedad maligna avanzada . Además hay que conocer su resistencia a la quimio y radioterapia y saber que las masas permanecen estables e incluso aumentan de tamaño tras el tratamiento . También es importante conocerlas por el riesgo de malignización o de complicaciones locales por el crecimiento.
Así la resección quirúrgica completa se ha visto aumenta la supervivencia en estos pacientes.
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