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Madrid
FUNDACIÓN JIMÉNEZ DÍAZ. Madrid
Raquel Mullor, José Luis Díaz, Sharon Córdova, José Luis Sarasa.
Anatomía PatológicaMENINGIOMA CORDOIDE
RESUMEN DE HISTORIA CLÍNICA
Paciente varón de 35 años, sin antecedentes personales de interés, que ingresa por urgencias con diplopia ocasional desde unos 20 días antes del ingreso. Refiere también dolores ocasionales de cabeza en los últimos meses. La RM revela una tumoración parieto-occipital izquierda de localización extraaxial, grande, con alguna impronta vascular interior y que no parece afectar los senos venosos. Es marcadamente hiperintensa en T2 e isointensa en TI con respecto a la sustancia gris. En la RM con contraste la lesión capta de manera homogénea y tiene siluetas vasculares. La lesión ejerce importante efecto de masa sobre los surcos adyacentes así como sobre el atrio ventricular.
Se realiza craneotomía occipital izquierda y apertura dural sobre la tumoración. Se observa tumor blando, friable y sangrante, que se extirpa en fragmentos. Resección aparentemente completa del tumor y coagulación de su base de implantación. Se remite biopsia intraoperatoria al servicio de anatomía patológica.
DESCRIPCIÓN MICROSCÓPICA
Se reciben varios fragmentos rosados y blandos constituidos por una proliferación de células medianas de citoplasma eosinófilo y núcleo redondeado isomorfo, ocasionalmente vacuolados. Presentan nucleolos pequeños y no se aprecia actividad mitótica significativa. Acompaña amplio intersticio mixoide que condiciona disposición celular en cordones y trabéculas paralelas. Se asocia escaso componente intersticial de linfocitos.
ESTUDIO INMUNOHISTOQUÍMICO
En el estudio inmunohistoquímico se observa positividad intensa con vimentina y receptores de progesterona (60-70% de núcleos), positividad citoplásmica irregular con EMA y negatividad con citoqueratina Cam 5.2. La actividad proliferativa es baja (aproximadamente 5%).
DIAGNÓSTICO
Meningioma cordoide
DISCUSIÓN
El término meningioma cordoide se usó por primera vez en 1987 por Kepes et. al para describir un tumor meníngeo que afectaba a individuos jóvenes y que se asociaba a manifestaciones sistémicas y/o trastornos hematológicos. Previamente se habían descrito casos similares histológicamente como meningiomas "vacuolados" y "mixoides". Hasta la fecha se han descrito 93 casos de esta entidad en la literatura, la mayoría en población adulta y sin relación con trastornos sistémicos asociados. Es una variante poco frecuente de meningioma que representa el 0,5-1.01% de todos los meningiomas (según las series). Esta variante recibe un grado II en la clasificación de tumores del SNC de la WHO (se considera meningioma con alta probabilidad de recurrencia y/o comportamiento agresivo).
Es un tumor compuesto por células epitelioides o fusiformes que forman cordones y trabéculas en una
matriz mixoide, débilmente basófila. Es frecuente, pero no imprescindible para el diagnóstico, que
acompañe infiltrados linfoplasmocelulares. En extensión variable, se aprecia un patrón de meningioma
clásico en la mayoría de tumores, aunque existen casos constituidos 100% por elementos cordoides.
Inmunohistoquímicamente son tumores positivos con Vimentina y, al menos focalmente, con EMA. La
GFAP es negativa. El índice de proliferación suele ser bajo, alrededor del 5%.
La extensión de la resección se considera uno de los factores pronósticos más importantes de estos
meningiomas. La mayoría de casos recurrentes publicados se asocian a una resección subtotal del tumor.
El diagnóstico diferencial incluye: cordoma cordoide, carcinoma mucinoso metastásico y glioma
cordoide. La identificación de un componente de meningioma típico en un meningioma cordoide junto a
la demostración de EMA en las regiones cordoides es suficiente para establecer el diagnóstico.
* El cordoma presenta tinción fuerte y difusa con citoqueratinas yEMA.
* El carcinoma mucinoso metastásico presenta positividad fuerte y uniforme con Cam 5.2. Además, es
posible demostrar mucina intracelular.
* El glioma cordoide es GFAP positivo.BIBLIOGRAFÍA
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