Reunión de la Asociación Territorial de la S.E.A.P. de Madrid 9 de Junio de 2006

  Madrid

FUNDACIÓN JIMÉNEZ DÍAZ. Madrid

Youssef Bouhajeb, María Teresa Miguel, José Aneiros, José Luís Díaz, Alicia Cazorla.

ANGIOMIOLIPOMA EPITELIOIDE MONOTÍPICO HEPATICO (PECOMA)

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RESUMEN DE HISTORIA CLÍNICA

Mujer 28 años con esclerosis tuberosa

Ingresa para resección profiláctica de quiste hepático previo a embarazo programado

Se realiza RMN

 

DIAGNÓSTICO

ANGIOMIOLIPOMA EPITELIOIDE MONOTÍPICO HEPATICO (PEComa)

COMENTARIOS

PEComa
PEComa: Perivascular Epithelioid Cell
Término utilizado por primera vez por Boneti en 1992
Agrupar serie de tumores no melanocíticos pero HMB-45 positivos:
-Angiomiolipomas hepáticos,
-Tumores de células claras pulmonares, uterinos y pancreáticos,
-Capsulomas y hamartomas renales,
-Linfangioleiomiomatosis pulmonar.


ANGIOMIOLIPOMA EPITELIOIDE MONOTIPICO
HISTOLOGÍA:
Células epitelioides, redondas o poligonales
Células multinucleadas, aspecto ganglionar,
Núcleos grandes, atípicos
Abundante citoplasma granular
Variante de células claras o otras
Disposición perivascular
Con gránulos eosinófilos PAS+

INMUNOHISTOQUÍMICA:
Positivos: Actina ML, HMB-45
Negativos: Desmina, Myo-D1

MICROSCOPÍA ELECTRÓNICA
Gránulos electróndensos
Organelas de tipo premelanosoma
Ocasionalmente: melanosomas

ANGIOMIOLIPOMA EPITELIOIDE MONOTIPICO HEPATICO. PROBLEMAS DIAGNÓSTICOS
- SIMILITUDES RADIOLÓGICAS. TAC: HCC con degeneración grasa / AML con escaso tejido adiposo
- CITOLOGÍA. PAAF: HCC: Células pleomórficas. Focos de necrosis / CCC: Células claras

ANGIOMIOLIPOMA EPITELIOIDE MONOTIPICO HEPATICO ( Conclusiones )
Tumor infrecuente ( +/- 10 en literatura), habitualmente benigno
Asociado más a la esclerosis tuberosa
Diagnóstico citológico e histológico extremadamente difícil a veces
Diagnóstico diferencial: HCC, metástasis carcinoma de células claras, tumores mioides
Células de músculo liso epitelioides en torno a vasos, positivas con el HMB-45

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Última actualización: domingo, 07 de enero de 2007