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Madrid
FUNDACIÓN HOSPITAL ALCORCÓN. Alcorcón (Madrid)
Javier Salamanca, Patricia Dhimes, Fernando Pinedo
Unidad de Anatomía PatológicaHISTIOCITOMA FIBROSO ANGIOMATOIDE
RESUMEN DE HISTORIA CLÍNICA
Varón de 11 años sin antecedentes de interés que consulta por una tumoración paralumbar derecha de 5 cm de diámetro y 1 mes de evolución, no dolorosa y de crecimiento lento, asociada a astenia, anorexia, anemia y cambios en el ritmo gastrointestinal. Las pruebas de imagen muestran una lesión quística multiseptada muy heterogénea y con niveles hemorrágicos, que crece en el espacio fascial intramuscular del musculo erector espinal derecho. Se practica extirpación de la lesión, con normalización de la analítica y cese de la sintomatología sistémica después de la cirugía.
Tras conocer el diagnóstico histológico se realiza ampliación del margen quirúrgico de resección. Remitimos un corte histológico de la tumoración.
Síntomatología general: astenia, anorexia, cambio en el ritmo GI
Diagnóstico clínico: lipoma
DESCRIPCIÓN MACROSCÓPICA
Lesión circunscrita
4 x 3 cm
Parcialmente encapsulada
Consistencia firme
Zonas sólidas de color gris-parduzco
Áreas de hemorragia
Cavidades quísticas con contenido hemático
DIAGNÓSTICO
HISTIOCITOMA FIBROSO ANGIOMATOIDE
COMENTARIOS
OMS: Tumor de diferenciación indeterminada y malignidad intermedia
0,3% de los tumores de PB
Extremidades>Tronco>Cabeza y cuello
Tejido celular subcutáneo (80%); músculo esquelético o periostio (<20%); dermis (excepcional)
Masa de crecimiento lento, no dolorosa
Síntomas sistémicos por producción de citoquinas (fiebre, anemia, pérdida de peso, paraproteinemia)
Origen (histología, IHQ, UE) : histiocitario, vascular o mioide?
Diagnóstico diferencial
1. MTX GANGLIONARES: Presencia de senos subcapsulares y vasos linfáticos aferentes
2. TUMORES VASCULARES (hemangioma epitelioide, angiosarcoma): Verdaderas luces vasculares con revestimiento endotelial. IHQ: + para marcadores vasculares (CD31, CD34, FVIII). No encapsulado. Ausencia de infiltrado linfoplasmocitario prominente.
3. SARCOMA DE KAPOSI: En dermis. Predominio de células fusiformes CD34+. Edades más avanzadas
4. HEMANGIOPERICITOMA: Vasos ramificados de distribución uniforme. IHQ: CD34+. Edades más avanzadas
5. FIBROHISTIOCITOMA MALIGNO: Patrón estoriforme predominante. Atipia y pleomorfismo
6. DF ANEURISMÁTICO: En dermis. Patrón estoriforme. Células fusiformes infiltrando haces de colágeno preexistentes. Población celular más polimorfa
7. RABDOMIOSARCOMA: De mayor tamaño. Profundo. Atipia. IHQ: + para miogenina y MyoD1.
Pronóstico:
Recurrencias locales: 2-11%. Sobre todo si:
- Bordes infiltrativos
- Localización en cabeza y cuello o profunda
LA ATIPIA Y EL Nº DE MITOSIS NO INFLUYEN EN EL PRONÓSTICO
Metástasis a distancia (ganglios linfáticos): <1%
Tratamiento:
Extirpación quirúrgica con márgenes amplios
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