Reunión de la Asociación Territorial de la S.E.A.P. de Madrid 9 de Junio de 2006

  Madrid

HOSPITAL UNIVERSITARIO 12 DE OCTUBRE. Madrid

Dra Yolanda Rodríguez Gil *, Dra Marta Merino Quijano**, Dr. MA Martínez González*, Dr Gustavo Pérez- Espejo*
*Dpto. Anatomía Patológica. **Servicio de Neurocirugía Pediátrica

TUMOR FIBROSO SOLITARIO EXTRAPULMONAR

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RESUMEN DE HISTORIA CLÍNICA

Niña de 18 meses de edad que presentaba una tumoración en la región parietal izquierda, percibida por sus padres como una asimetría desde el periodo neonatal que ha crecido últimamente. Sin antecedentes traumáticos en la zona.

En la exploración externa se observaba un abultamiento de la región parietal izquierda sin cambios en la piel suprayacente, no doloroso. En los estudios de imagen se observó un nódulo extracraneal , que erosionaba el hueso parietal, destruyendo completamente la tabla externa craneal y parcialmente de la tabla interna. Los tejidos blandos adyacentes mostraban edema. No había captación de contraste. Se realizó excisión completa de la lesión.

La pieza de resección tumoral estaba bien delimitada y medía 5 x 4 x 1,2 cm. No mostraba hemorragia, ni necrosis.

 

DIAGNÓSTICO

TUMOR FIBROSO SOLITARIO EXTRAPULMONAR

COMENTARIOS

TUMOR MESENQUIMAL INFANTIL
Patrón sin patrón. Estoriforme
Abundante colágeno en cordones, de aspecto queloide, fibras gruesas.
Moderada- escasa densidad celular
Atipia leve
<=1mitosis/10 campos de gran aumento
Límites netos
Ausencia de necrosis y de hemorragia


Tumores malignos :
Fibrosarcoma infantil

Tumores benignos:
- Fibromatosis infantil
- Miofibromatosis
- Tumor desmoide
- Fascitis craneal bng
- Hemangiopericitoma infantil
- Meningioma fibroso
- Neurofibroma / Schwannoma
- Tumor fibroso solitario (Sólo 6 casos en edad pediátrica)


FIBROSARCOMA INFANTIL - Densamente celular . Atipia moderada. Patrón en espina de pescado. IHQ Vimen + Actina MLfocal +

SARCOMA MIOFIBROBLÁSTICO BAJO GRADO
- Atipia al menos focal. Bordes infiltrativos Actina MLfocal + y/o Desmin +

MIOFIBROMATOSIS - Más densamente celular Aspecto miofibroblástico. Diferenciación de músculo en la periferia. Vimen + Actina MLfocal + más miofibroblástico tiñe panactinas

MENINGIOMA FIBROSO - Núcleos característicos y citoplasmas amplios
EMA + CD 34 -

FIBROMA de Gardner – Poco celular. Colágeno
Asocia síndrome de Gardner

NEUROFIBROMA / SCHWANNOMA
Núcleos. Patrón. IHQ S100+

FASCITIS CRANEAL BENIGNA
Suele tener edema, inflamación y extravasación de hematíes.
Células prominentes. Células gig tipo osteoclástico.
- Bordes infiltrativos
IHQ : Actina MLfocal + y/o Desmin +, CD34 -

FIBROMATOSIS INFANTIL (difusa-mesenquimal o desmoide) Mal delimitada. Entremezcla fibroblastos con mesenquima primitivo, adipocitos y músculo. Aspecto miofibroblástico.
IHQ: Vimen +, Actina MS+, AML + variable. CD 34 -

HEMANGIOPERICITOMA INFANTIL
- Patrón característico, más vascular. Vimen + y CD 34 +

TUMOR FIBROSO SOLITARIO
Panel IHQ: CD 34 +, Vimentina +, CD 99+ heterogéneo
CD 34 : Glucoproteína de superficie (110 KDalton)
Inicio: marcador células Stem hematopoyéticas
Ahora: marcador vascular endotelial
Positivo en células intersticiales dendríticas que rodean los vasos, anejos



FACTORES DE MAL PRONÓSTICO
Hipercelularidad
Más de 4 mitosis / 10 campos
Atipia y pleomorfismo nuclear
Tamaño y bordes

BIBLIOGRAFÍA

Chan JKC. Solitary fibrous tumour - everywhere, and a diagnosis in vogue. Histopathology, 1997; 31: 568-576

Tumor raro en la infancia :
- Niña 7 años en ganglios basales ( Kim k, et al . Neurosurgery, 54. April. 2004 ,1004-1009)

- Niña 11 años en parótida ( Thompson et al.Int J Ped Otor,68. 2004, 481-487)

- Niño 15 años en la órbita ( Lucci et al. Ophthalm Plast Rec Surg. 17. 2001, 369-373)

- Niña 9 años hombro ( Rakheja et al. Ped Dev Pathol 7,2004, 653-660)

- Niña de 7 años cerebral (Tihan T, et al. Arch Pathol Lab Med 2003;127:432-439

- Niña de 30 meses extracraneal. (Ramdial et al.Ped Dev Pathol 4,.2001,267- 275)


Tumor raro en la infancia :
(Ramdial et al.Ped Dev Pathol 4,.2001,267- 275)

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Última actualización: domingo, 07 de enero de 2007