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Reunión de la Asociación Territorial de la S.E.A.P. de Madrid 9 de Junio de 2006

  Madrid

HOSPITAL UNIVERSITARIO RAMÓN Y CAJAL. Madrid

M.E Reguero Callejas, M. García Villanueva, L. Capote Armas

FEOCROMOCITOMA COMPUESTO (FEOCROMOCITOMA-GANGLIONEUROMA)

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RESUMEN DE HISTORIA CLÍNICA

Varón de 54 años de edad, que en la actualidad, se encuentra en remisión completa de un Linfoma de Hodgkin subtipo esclerosis nodular, diagnosticado hace 14 años. En el último control, el estudio con TAC evidencia un nódulo de 1.5 cm en la glándula suprarrenal derecha.
Varón de 54 años de edad
Linfoma de Hodgkin, subtipo esclerosis nodular
TAC: nódulo de 1.5 cm en glándula suprarrenal derecha
Orina de 24 horas: adrenalina 37.10 ug
Gammagrafía (MIBG-I123): captación en la glándula
Exéresis quirúrgica

 




DIAGNÓSTICO

FEOCROMOCITOMA COMPUESTO (Feocromocitoma-Ganglioneuroma)

COMENTARIOS

FEOCROMOCITOMA COMPUESTO (OMS 2004)
(Tumor mixto de médula adrenal; Tumor neuroendocrino-neural mixto)

Poco frecuente
Combina:
- Tumor de vainas de nervios periféricos
- Ganglioneuroma
- Neuroblastoma
- Ganglioneuroblastoma

Descritos 35 casos (Lam, 1999)
Adultos (edad media de 57 años)
H/M:0.9/1
Localización más frecuente en GSD
Tamaño medio: 6.5 cm

Asociación a Síndrome de Neoplasia Endocrina Múltiple (MEN) 2A (dos casos)
Asociación a Neurofibromatosis tipo 1 (dos casos)
Asociación a adenoma cortical (un caso)
Hallazgo casual (siete casos)
Asociado a secreción de VIP (4 casos)

PRONÓSTICO
- VIVOS (19) 54.3%
- MUERTOS (8) 22.8%: METÁSTASIS (1); OTRAS CAUSAS (7)
- DESCONOCIDOS (8) 22.8%



La teoría más aceptada es que las células ganglionares se originen a partir de las células del feocromocitoma

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Última actualización: domingo, 07 de enero de 2007