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Madrid
HOSPITAL DE FUENLABRADA. Fuenlabrada (Madrid)
Isabel Alemany Benítez, Montserrat López Carreira, Juan C.Tardío Dovao
PARAGANGLIOMA VESICAL
RESUMEN DE HISTORIA CLÍNICA
Mujer de 51 años con HTA previa que presenta una tumoración en la cara anterior de la vejiga urinaria descubierta de forma casual. Se realiza RTU y cistectomía parcial (a la que corresponde el material enviado) sin linfadenectomía.
Mujer de 51 años con tumor vesical descubierto de forma casual en una revisión ginecológica.
Como antecedentes personales de interés:
-HTA previa en tratamiento.
-Escozor-disuria ocasional.
-Palpitaciones ocasionales en su vida diaria.
-Sensación de malestar con nauseas después de algunas micciones, casi a diario, desde hace años.
Ecografía abdominal: En vejiga masa de 41x27 mm dependiente de pared de cara anterior.
Cistoscopia: Lesión en cara anterior de unos 35 mm con áreas quísticas en superficie, aparentemente bien delimitada e hiperémica, sin aspecto papilar.
TAC abdomen y pelvis con contraste: tumor vesical, redondeado, de 45 mm, aparentemente no infiltrativo.
Estudio de metabolismo fosfo-cálcico y tiroideo normal.
La gammagrafía con I131-MIBG:acúmulo patológico del radioisótopo únicamente a nivel vesical.
Durante la resección transuretral sufre una crisis hipertensiva intraoperatoria, lo que obliga a suspender la cirugía.
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DESCRIPCIÓN MACROSCÓPICA
RTU VESICAL:
-Varios fragmentos de tejido, dos de ellos nodulares y de color anaranjado uniforme al corte, de ejes mayores comprendidos entre 1,1 y 0,3 cm.
DESCRIPCIÓN MICROSCÓPICA
Lesión no relacionada con el urotelio que infiltra la capa muscular.
DIAGNÓSTICO
PARAGANGLIOMA VESICAL
COMENTARIOS
CISTECTOMÍA PARCIAL SIN LINFADENECTOMÍA:
-Pieza quirúrgica de 4x3,6x2,8 cm.
-Nódulo intramural elástico y bien delimitado de 3,5x3x2 cm, tapizado por mucosa congestiva.
DISCUSIÓN (PARAGANGLIOMA VESICAL)
-1ª descripción:Zimmerman y cols (1953).
-Muy raro (menos de 1% de los tumores vesicales, con una incidencia que oscila según los diversos autores entre menos de 0,05 y menos de 0,5 %) que deriva de restos embrionarios de células cromafines en el plexo simpático de la pared vesical.
-Asociación con Neurofibromatosis Von Recklinghausen.Más frecuentemente son esporádicos.
-Solitarios o multicéntricos (10-18%).Localización más frecuente en la cúpula y el trígono (30 y 33% ). Mujeres.4ª década. Hormonalmente activos (83%).
-No hay criterios histológicos fiables para diferenciar entre tumores benignos y malignos, considerándose malignos aquellos con invasión local y/o metástasis ganglionares regionales y a distancia.
-ME: Gránulos neurosecretores de 40-400 nm, excéntricos.
Síntomas:
Típicamente síntomas episódicos relacionados con la micción, resultado del exceso de catecolaminas liberados durante la misma / eyaculación o defecación):
HTA paroxística. 75% HTA
Dolores de cabeza
Palpitaciones
Visión borrosa
Diaforesis.
Hematuria. 50%
Obstrucción urinaria
-Cistoscopia en quirófano y bajo bloqueo adrenérgico (riesgo de crisis hipertensivas).
-Uso de técnicas de imagen (TAC,RMN) y medicina nuclear (MIBG, PET) para localizar el tumor y planear la cirugía.
-Calcificaciones en anillo (raro pero altamente sugestivo)
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
* CARCINOMA UROTELIAL VARIANTE “NESTED”
Tatsura H, Ogawa K, Sakata T, Okamura T.A nested variant of transitional cell carcinoma of the urinary bladder: a case report.Jpn J Clin Oncol. 2001 Jun;31(6):287-9.
* TUMOR DE CÉLULAS GRANULARES
* CARCINOMA RENAL METASTÁSICO
* CARCINOMA DE PRÓSTATA
* CARCINOMA NEUROENDOCRINO DE CÉLULAS GRANDES
Evans AJ, Al-Maghrabi J, Tsihlias J, Lajoie G, Sweet JM, Chapman WB.Primary large cell neuroendocrine carcinoma of the urinary bladder.Arch Pathol Lab Med. 2002 Oct;126(10):1229-32.
* CARCINOIDE
Mascolo M, Altieri V, Mignogna C, Napodano G, De Rosa G, Insabato L. Calcitonin-producing well-differentiated neuroendocrine carcinoma (carcinoid tumor) of the urinary bladder: case report. BMC Cancer. 2005 Jul 27;5:88.
* MELANOMA.
S-100+
HMB 45,MELAN A, MITF +
* PARAGANGLIOS NORMALES Configuración, patrón vascular y la citología sin atipia.
TRATAMIENTO
Cistectomía parcial con excisión completa+/-linfadenectomía pélvica (si mtx.ganglionar). RDTPIA (mtx óseas)/QT (CVD si mtx. o sint.) DE VALOR LIMITADO. Factor pronóstico + importante: estadio tumoral (T) y resección completa
-Seguimiento de por vida (recidivas tardías).Evaluaciones endocrinas periódicas, escintigrafía I-MBIG, MR.
-1% de todos los feocromocitomas.
-10 % de los feocromocitomas extra-adrenales
-10-15% son malignos (la tasa de malignidad es mayor que en los feocromocitomas adrenales). 10 % recidivas locales.
BIBLIOGRAFÍA
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