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Madrid
HOSPITAL INFANTIL UNIVERSITARIO NIÑO JESÚS. Madrid
Dolores Vélez, Inmaculada de Prada, Daniel Azorín, Isabel Colmenero, Imelda González Mediero
BLASTOMA PLEURO-PULMONAR TIPO II
RESUMEN DE HISTORIA CLÍNICA
Niña de 2 años y medio.
Antecedentes familiares: tío paterno muerto por causa pulmonar.
Antecedentes personales:
-Bronquiolitis respiratorias.
Actualmente: -Episodios de neumotórax de repetición y neumonías en hemitórax derecho.
El caso corresponde a una niña de 2 años con antecedentes desde hace un año de episodios de neumotórax de repetición derechos. En el TAC pulmonar se aprecia una gran imagen multiquística, probablemente extrapleural, con múltiples tabiques en su interior, con posible destrucción de parénquima pulmonar. La sospecha clínica es de una malformación adenomatoidea quística congénita. Se decide realizar toracotomía practicándose una segmentectomía parcial del lóbulo medio derecho.
Se remite corte en H&E de la pieza pulmonar.
DIAGNÓSTICO
Blastoma Pleuro-Pulmonar Tipo II
COMENTARIOS
BLASTOMA PLEUROPULMONAR (BPP)
* Tumor disembrioplásico de la infancia.
* Blastema primitivo y estroma mesenquimal maligno.
* Manivel et al.(1988): BPP entidad diferente del Blastoma Pulmonar clásico.
* Marcador predisponente a enfermedades neoplásicas o disembrioplásicas.
Clasificación histológica (Dehner):
Tipo I: exclusivamente quístico.
Tipo II: sólido y quístico.
Tipo III: predominantemente sólido.
Progresión del tipo I al II y III.
ETIOPATOGENIA
Controversia.
Asociación con enfermedades quísticas pulmonares.
¿BPP crece de malformaciones quísticas subyacentes? o ¿tiene el potencial de inducir la formación de lesiones quísticas?
Resección profiláctica de toda lesión quística.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
BPP tipo I:
- Malformaciones Adenomatoideas Quísticas (MAQ).
BPP tipo III:
- Rabdomiosarcoma.
- Teratoma Maligno.
- Sarcomas.
- Nefroblastoma metastásico.
PRONÓSTICO:
Tumor maligno y agresivo, de mal pronóstico:
Metástasis: 25% tipo II y III
Supervivencia: 42% tipo II y III
Recurrencias: 45% tipo II y III
Afectación pleural o mediastínica.
TRATAMIENTO:
Extirpación quirúrgica completa.
CONCLUSIONES
* Es imposible distinguir por estudios de imagen el BPP tipo I de las MAQ o de otras lesiones quísticas pulmonares.
* El Blastoma Pleuropulmonar debe de estar incluido en el diagnóstico diferencial de toda lesión quística pulmonar en un niño.
* El diagnóstico precoz y la extirpación completa son cruciales para mejorar el pronóstico.
Quimioterapia (tipos II y III).
BIBLIOGRAFÍA
1. Priest JR, McDermott MB, Bhatia S, Watterson J, Manivel JC, Dehner LP. Pleuropulmonary blastoma: a clinicopathologic study of 50 cases. Cancer. 1997 Jul 1;80(1):147-61.
2. Dehner LP. Pleuropulmonary blastoma is THE pulmonary blastoma of childhood. Semin Diagn Pathol. 1994 May;11(2):144-51.
3. Wright JR Jr. Pleuropulmonary blastoma: A case report documenting transition from type I (cystic) to type III (solid).Cancer. 2000 Jun 15;88(12):2853-8.
4. Manivel JC, Priest JR, Watterson J, Steiner M, Woods WG, Wick MR, Dehner LP. Pleuropulmonary blastoma. The so-called pulmonary blastoma of childhood. Cancer. 1988 Oct 15;62(8):1516-26.
5. Lopez-Andreu JA, Ferris-Tortajada J, Gomez J. Pleuropulmonary blastoma and congenital cystic malformations. J. Pediatr. 1996 Nov;129(5):773-5.
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