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C/ Gran Vía del Este 80. 28031 Madrid. Ctra. Valencia, salida Vallecas, Faunia, Valdebernardo
HOSPITAL EL ESCORIAL. El Escorial, Madrid
Dr. Federico Álvarez Rodríguez, Dra. Carmen López Varela
Servicio de Anatomía PatológicaDERMATOSIS ACANTOLÍTICA CON EOSINÓFILOS COMPATIBLE CON PÉNFIGO VEGETANTE.
RESUMEN DE HISTORIA CLÍNICA
Mujer de 86 años de edad con lesiones con placas papilomatosas, verrucosas y vegetantes en pliegue submamario. Se realiza biopsia cutánea con sospecha clínica de linfoma.
DESCRIPCIÓN MACROSCÓPICA
Al servicio de anatomía patológica se remite un fragmento cutáneo, lado de 0,8 x 0,5 cm de mayores ejes, que se incluyen su totalidad para examen histológico.
DESCRIPCIÓN MICROSCÓPICA
En este fragmento se observa en una epidermis irregularmente acantósica,con híperqueratosis orto y paraqueratósica superficial, capa granular de grosor variable y elongación irregular de crestas interpapilares. En la epidermis destaca la presencia de vesículas ocupadas por leucocitos polimorfonucleares neutrófilos, eosinófilos, y células acantolíticas. En la dermis subyacente hay un notable infiltrado inflamatorio de células plasmáticas, eosinófilos y linfocitos.
DIAGNÓSTICO
Dermatosis acantolítica con eosinófilos compatible con pénfigo vegetante.
DISCUSIÓN
El pénfigo vegetante es una variante infrecuente del pénfigo vulgar, que constituye aproximadamente entre el 1% y el 2% de los pénfigos. Si bien puede afectar a cualquier grupo de edad, la edad media de aparición es entre 40 y 50 años. Las localizaciones más frecuentes en el pénfigo vegetante son la mucosa bucal y las zonas intertriginosas. Clínicamente se caracteriza por lesiones de verrugosas que tienden a desarrollarse en áreas de relativa oclusión y maceración con subsecuente sobreinfección bacteriana. Los pénfigos vegetantes tipo Neumann y tipo Hallopeau son variantes del pénfigo vegetante. Se considera que el pénfigo vulgar y el vegetante representan un espectro clínico, constituido por formas de mayor severidad, pénfigo vulgar, formas intermedias, pénfigo vegetante tipo Neumann, y variantes menos agresivas con posibilidad de remisiones espontáneas (pénfigo vegetante tipo Hallopeau).
En la IFD se demuestra depósito de IgG y C3 sobre la superficie de los queratinocitos, de forma análoga a lo que ocurre en el pénfigo vulgar.
El diagnóstico diferencial de pénfigo vegetante se realiza con pioestomatitis vegetante, pioderma gangrenoso, pioderma blastomicosis-like y halogenodermas.
BIBLIOGRAFÍA
- D Weedon. Skin Pathology. 2º Ed. Churchill Livingstone. 2002. Cap 6. pg141.
- Sánchez-Pérez J, García-Díez A. Pénfigo. Actas Dermosifiliogr. 2005;96(6):329-56.
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