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FUNDACIÓN JIMÉNEZ DÍAZ. Madrid
Dra Sharon Córdova Yamandi, Dres. Sarasa, JL; Manzarbeitia, F; Mullor, R; Daoud, L, Medina, C.
Departamento de Anatomía PatológicaTUMOR DE SACO ENDOLINFÁTICO.
RESUMEN DE HISTORIA CLÍNICA
Paciente mujer de 41 años con diagnóstico conocido de enfermedad de von Hippel-Lindau; tumor recidivante en porción petrosa del temporal derecho.
DIAGNÓSTICO
TUMOR DE SACO ENDOLINFÁTICO.
DISCUSIÓN
El Tumor de Saco Endolinfático (TSEL) es una neoplasia que se origina a partir del epitelio neuroectodérmico del laberinto membranoso del oído interno. Son muy raros los casos que no se asocian a la enfermedad von Hippel Lindau (VHL).
Inicialmente considerado como un adenocarcinoma por su alta capacidad de destrucción local y de recidiva, no se ha demostrado, sin embargo, malignidad histológica y su capacidad de metastatizar es casi nula.
Presentamos el caso de una recidiva del tumor en una paciente con diagnóstico conocido de VHL. Tras resecar un hemangioblastoma de cerebelo recidivante en el lado derecho, se reseca un tumor localizado en la porción petrosa del temporal, muy vascularizado, friable, parduzco, de aspecto esponjoso. Está constituido por células cúbicas y/o cilíndricas, sin pleomorfismo significativo ni mitosis. Dichas células forman estructuras quísticas, de aspecto folicular, con un parecido sorprendente con el parénquima tiroideo. Entre ellas, se identifica un foco microscópico de proliferación papilar. Realizado el estudio IHQ, se descarta el origen tiroideo y renal de la lesión, sin embargo, su expresión de s-100 y EMA, lo caracteriza como de origen neuroepitelial, con un MIB-1 muy bajo, es decir, de baja proliferación.
Actualmente contamos con los medios para el diagnóstico molecular y el consejo genético para personas con VHL, por lo que el estudio adecuado de los pacientes evitará las secuelas y las discapacidades que éste tumor, siendo benigno, puede ocasionar.
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